Описание случая. Пациент А. 60 лет обратилась к гематологу в связи с тромбоцитозом. Известно, что пациента длительное время беспокоят ноющие боли, тяжесть в эпигастрии, правом подреберье, слабость. Со слов пациента, в 1995 г. выставлен диагноз: «Внепеченочная портальная гипертензия», когда впервые возникло кровотечение из варикозно- расширенных вен (ВРВ) пищевода. В 1997 г., по причине тромбоза селезеночной вены, выполнена спленэктомия, гастротомия с прошиванием ВРВ. В 2012 г. - рецидив кровотечения из ВРВ пищевода, заподозрен тромбоз воротной вены.
Проводилась антикоагулянтная, гипосекреторная, обволакивающая терапия. Со слов пациента, с 2012 по 2023 г. у врачей не наблюдалась. При проведении физикального осмотра - умеренная болезненность в проекции печени при пальпации. В ходе проведения лабораторно-инструментальных методов обследования выявлены следующие изменения. ОАК: тромбоцитоз (750 х 109/л), нормохромная анемия 1 степени. Коагулограмма: D-димер 1,53 мкг/мл, фибриноген 6,2 г/л. Допплерография висцеральных сосудов - гиперэхогенные, гетерогенные образования, вероятно тромботические массы в воротной вене. Заподозрен тромбоз воротной вены. По эзофагогастродуоденоскопии - варикозное расширение вен пищевода 1 степени. В ходе проведения обследования на тромбофилию и хроническое миелопролиферативное заболевание обнаружена соматическая мутация V617F в 14 экзоне гена JAK-2. Пациент консультирован гастроэнтерологом. Для подтверждения диагноза проведена компьютерная томография печени и висцеральных сосудов.
В результате обследования был выставлен диагноз: Хроническое миелопролиферативное заболевание (JAK-2+). Эссенциальная тромбоцитемия. Тромбоз воротной вены.
Внепеченочная портальная гипертензия. Варикозное расширение вен пищевода 1 степени.
Назначено лечение: ривароксабан в дозировке 15 мг 1 раз в сутки перорально, гидроксикарбамид 500 мг в сутки длительно перорально, пропранолол 20 мг 3 раза в сутки перорально под контролем артериального давления. Повторное ЭГДС рекомендовано провести через 3 месяца, КТ - через 6 месяцев.
Отличительная особенность данного клинического случая. Хронические миелопролиферативные заболевания являются фактором риска развития тромбоза воротной вены. Для подтверждения диагноза рекомендовано проводить магнитно- резонансную томографию и/или компьютерную томографию.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента. В виду отсутствия специфических симптомов, пациенту длительное время не проводили диагностику и лечение тромбоза воротной вены.
