Описание клинического случая. Пациент К., 68 лет госпитализирован в нефрологическое отделение с жалобами на боли в животе, отвращение к мясной пище, носовые кровотечения, рвоту до 4-х раз в сутки после еды и питья, выраженную общую слабость, снижение суточного диуреза. За 3 месяца похудел на 6 кг, появились боли в икроножных мышцах. Ранее лечился с диагнозом ХБП С5. Лабораторно подтверждено нарушение функции почек (мочевина 35,25 ммоль/л, креатинин 700,96 мкмоль/л, протеинурия 2,0 г/л). Компьютерная томография органов грудной клетки выявила интерстициальный отек легких, гидроторакс, бронхит и лимфаденопатию средостения, атеросклероз аорты. По данным трансторокальной эхокардиографии расширение всех камер сердца. Дуплексное сканирование выявило повышение линейной скорости кровотока по основному стволу почечной артерии, снижение - по сегментарным и междолевым артериям справа, повышение индекса резистентности, стенозирующий атеросклероз артерий нижних конечностей. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости обнаружило диффузные изменения паренхимы почек, увеличение печени, наличие свободной жидкости в плевральных полостях. Несмотря на комплексное лечение, у пациента развились симптомы острой сердечной недостаточности. После перевода в отделение анестезиологии-реанимации произошла остановка сердечной деятельности, констатирована биологическая смерть.
Клинический диагноз: Мультифокальный атеросклероз грудного и брюшного отделов аорты и ее ветвей, облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей 2-3 ст., сосудов почек с развитием ишемической нефропатии. ХБП С5д/А3. Анемия 1 степени. Трудности в диагностике и лечении данного пациента: системность поражения и отсутствие эффекта от проводимого лечения свидетельствовали о необходимости дальнейшего диагностического поиска.
Заключение. При аутопсии в костном мозге обнаружена пролиферация В- лимфоцитов, дающих реакцию с моноклональными антителами к CD38, что позволило верифицировать первичный амилоидоз, который связан с гиперпродукцией легких цепей иммуноглобулина с последующим образованием в тканях внутренних органов AL- амилоида. Выставлен диагноз первичный амилоидоз c поражением почек, селезенки, миокарда, легких. Уремия. Водянка серозных полостей. Случай важен для клинической практики. Быстрая прогрессия AL-амилоидоза и полиорганное поражение затрудняют диагностику и ухудшают прогноз. Своевременное выявление амилоидоза требует знания широкого спектра заболеваний, которые могут маскировать его системные проявления.
