Описание клинического случая. Пациент Б., 36 лет, был госпитализирован в связи с жалобами на выраженную слабость, апатию, потерю аппетита. Из анамнеза известно, с 3-х лет страдает анемией. В подростковом возрасте уровень гемоглобина составлял 80-90 г/л, с годами уровень гемоглобина снижался минимально до 17 г/л. В периоды критического снижения проводилась гемотрансфузия эритроцитарной массой до достижения уровня гемоглобина 60 г/л. Дальнейшее повышение гемоглобина путем гемотрансфузии приводило к появлению жалоб на головную боль, повышение артериального давления. На протяжении 10 лет оптимальным уровнем гемоглобина считал диапазон 60-70 г/л.
На фоне хронической тяжелой анемии у пациента развились компенсаторные реакции. Циркуляторные компенсаторные реакции заключаются в централизации гемодинамики. Сосуды, содержащие преимущественно альфаадренорецепторами находились в состоянии вазоспазма, что приводило к повышению артериального давления и скорости кровообращения в жизненно-важных органах. Органы, чьи сосуды содержали преимущественно бета-адренорецепторы напротив находились в состоянии гипоперфузии. Длительная централизация гемодинамики привела к хронической болезни почек и дилатации селезеночных, печеночных вен с гепатоспленомегалией.
Водно-электролитные компенсаторные реакции заключаются в активации ренин- ангиотензин-альдостероновой системы. В результате увеличился объем крови, что привело к гипертонической болезни и гипертрофии левого желудочка.
Дыхательные компенсаторные реакции приводят к ускорению и углублению внешнего дыхания, гипервентиляции легких, ускорению венозного возврата крови к сердцу.
Хронизация процесса вызвала дилатационную кардиомиопатию.
Длительное существование тяжелой анемии привела к истощение компенсаторных возможностей организма, что вероятно стало причиной тяжелой сердечной недостаточности, прогрессирующей хронической болезни почек.
Трудности в диагностике и лечении. При достижении уровня гемоглобина более 60 г/л он отказывался от дальнейшего лечения из-за появления головных болей и ухудшения общего состояния.
Заключение. Компенсаторные механизмы организма в условиях хронической анемии привели к органическим и функциональным изменениям, на фоне которых повышение уровне гемоглобина свыше 60 г/л вызывало ухудшение состояния пациента, так как организм его приспособился к низкому уровню гемоглобина.
