Описание клинического случая. Больная О., 1986 г. поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на одышку при подъеме на 5 этаж, сухой кашель. Из анамнеза: в 2018 г. при ФЛГ выявлена двухсторонняя диссеминация в легких. Лечилась в противотуберкулезном диспансере с диагнозом: миллиарный туберкулез. Через 10 месяцев специфической терапии в связи с ухудшением рентгенологической картины (распространенное усиление лёгочного рисунка за счет интерстициального компонента) выполнена краевая резекция S1 правого легкого. Гистология: участок легкого с множественными плотными включениями до 4 мм. Явления полнокровия, кровоизлияния пневмофиброза, имеются гранулемоподобные округлые структуры (гистиоциты и эпителиоидные клетки) с очаговым фиброзом. Клетки Пирогова – Лангханса. Нельзя исключить саркоидоз. С апреля 2018 г. назначены таблетированные и ингаляционные кортикостероиды, без эффекта. В декабре 2018 г. консультирована в НИИ пульмонологии им. Павлова – пересмотрены гистологические препараты: многочисленные пролифераты, состоящие из вытянутых клеток (гладкомышечные, гистиоциты, нервные). Проводилось иммунофенотипирование с моноклональными антителами к HMВ45 и гладкомышечному актину, оба эти теста положительные.
Поставлен диагноз: лимфангиолейомиоматоз легких, диффузная форма. Отменены глюкокортикостероиды, назначен оксипрогестерон 1 мл 1 р в 3 недели. С июля 2019 г. резкое ухудшение в рентгенологической картине: изменения по типу «матового стекла», появление в верхней доле левого легкого образования с нечёткими неровными контурами. Госпитализирована повторно в НИИ им. Павлова, проведены серологические реакции с туберкулезным антигеном, данные за туберкулез не получены. Рентгенография легких. КТ легких: в верхних и средних отделах сохраняются центрилобулярные очаги различных размеров до 0,6 см. Резкое утолщение центрального интерстиция, его выраженная тяжистость. В верхних долях с обеих сторон плотные инфильтраты с участками обызвествления. В S2 справа - 4*2см и 2,1*1,5см в S 6 0, 6*1,2. Слева в S3 участок неправильной формы 8,8*4см. Выявляются увеличенные паратрахеальные, бронхопульмональные бифуркационные лимфатические узлы. Заключение: ИЗЛ, лимфангиолейомиоиатоз. УЗИ почек – ангиомиолипома справа 0.5 *1,1 см. Узи малого таза – слева – киста яичника диаметр 1,6 см. Лечение: сиролисимусом 1 мг в сутки, кислородотерапия.
Заключение. Случай ЛАМ не типичный основным симптомом является рецидивирующий спонтанный пневмоторакса. Заболевание имеет неуклонное прогрессирующее течение в течении 2-х лет. Ухудшение в рентгенограмме было в течении 2-х лет процесс длительной ремиссии.
