Лангергансоклеточный гистиоцитоз у пациента 28 лет
Аннотация. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) – редкое заболевание. В 50–60% наблюдений при ЛКГ поражаются только легкие. Возраст пациентов с этим заболеванием варьирует от 20 до 40 лет. В статье представлен клинический случай пациента 28 лет со стажем курения 36,5 пачка/лет, у которого до поступления в стационар появились боли и дискомфорт в грудной клетке, укорочение дыхания, тяжесть в спине, сухой кашель. При компьютерной томографии органов грудной клетки были описаны узелки диаметром до 2 см и кистозные тонкостенные полости в верхних и средних долях легких. За два года наблюдавшийся больной перенес три спонтанных пневмоторакса. По данным компьютерной томографии легких была описана врожденная семейная буллезная болезнь легких, уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови составил 1,67 г/л. Видеоторакоскопическая биопсия легкого гистологически позволила выявить макрофагальный и гигантоклеточный плеврит. При повторном исследовании того же биоптата был диагностирован ЛКГ с иммуногистохимическим подтверждением. Диагноз ЛКГ был поставлен пациенту через три года после первого эпизода спонтанного пневмоторакса.М.В. Самсонова, А.Г. Малявин, А.Л. Черняев, Т.В. Адашева, П.О. Асадулин
Ключевые слова
лангергансоклеточный гистиоцитоз
иммуногистохимия
компьютерная томография
Список литературы
1. Goyal G, Young JR, Koster MJ, Tobin WO, Vassallo R, Ryu JH et al.; Mayo Clinic Histiocytosis Working Group. The Mayo Clinic Histiocytosis Working Group consensus statement for the diagnosis and evaluation of adult patients with histiocytic neoplasms: Erdheim – Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, and Rosai – Dorfman disease. Mayo Clin Proc. 2019;94(10):2054–71.
PMID: 31472931. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2019.02.023
2. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis in adults. New Eng J Med. 2002;346(7):484–90.
PMID: 11844849. https://doi.org/10.1056/NEJMoa012087
3. Götz G, Fichter J. Langerhans’-cell histiocytosis in 58 adults. Eur J Med Res. 2004;9(11):510–14. PMID:15649860.
4. Mason RH, Foley NM, Branley HM, Adamali HI, Hetzel M, Maher TM, Suntharalingam J. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH): A new UK register. Thorax. 2014;69(8):766–67.
PMID: 24482091. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2013-204313
5. Schönfeld N, Frank W, Wenig S, Uhrmeister P, Allica E, Preussler H et al. Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonary histiocytosis X. Respiration. 1993;60(1):38–44.
PMID: 8469818. https://doi.org/10.1159/000196171
6. Brown NA, Elenitoba-Johnson KSJ. Clinical implications of oncogenic mutations in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Curr Opin Pulm Med. 2018;24(3):281–86.
PMID: 29470255. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000470
7. Allen CE, Li L, Peters TL, Leung H-CE, Yu A, Man T-K et al. Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared with epidermal Langerhans cells. J Immunol. 2010;184(8):4557–67.
PMID: 20220088. PMCID: PMC3142675. https://doi.org/10.4049/jimmunol.0902336
8. Kilpatrick SE, Wenger DE, Gilchrist GS, Shives TC, Wollan PC, Unni KK. Langerhans’ cell histiocytosis (histiocytosis X) of bone: A clinicopathologic analysis of 263 pediatric and adult cases. Cancer. 1995;76(12):2471–84.
PMID: 8625073. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19951215)76:12<2471::aid-cncr2820761211>3.0.co;2-z
9. Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg PJ. Langerhans cell histiocytosis: Diagnosis, natural history, management, and outcome. Cancer. 1999;85(10):2278–90.
PMID: 10326709. https://doi.org/10.1002/(sici)1097-0142(19990515)85:10<2278::aid-cncr25>3.0.co;2-u
10. Phillips M, Allen C, Gerson P, McClain K. Comparison of FDGPET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatric Blood Cancer. 2009;52(1):97–101.
PMID: 18951435. https://doi.org/10.1002/pbc.21782
11. Albano D, Bosio G, Giubbini R, Bertagna F. Role of 18F-FDG PET/CT in patients affected by Langerhans cell histiocytosis. Jpn J Radiol. 2017;35(10):574–83.
PMID: 28748503. https://doi.org/10.1007/s11604-017-0668-1
12. Goyal G, Hu M, Young JR, Vassallo R, Ryu JH, Bennani NN et al. Adult Langerhans cell histiocytosis: A contemporary single-institution series of 186 patients. J Clin Oncol. 2019;37(15_suppl):7018.
http://dx.doi.org/10.1200/JCO.2019.37.15_suppl.7018
13. Makras P, Alexandraki KI, Chrousos GP, Grossman AB, Kaltsas GA. Endocrine manifestations in Langerhans cell histiocytosis. Trends Endocrinol Metab. 2007;18(6):252–57.
PMID: 17600725. https://doi.org/10.1016/j.tem.2007.06.003
14. Le Pavec J, Lorillon G, Jaïs X, Tcherakian C, Feuillet S, Dorfmüller P et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis-associated pulmonary hypertension: Clinical characteristics and impact of pulmonary arterial hypertension therapies. Chest. 2012;142(5):1150–57.
PMID: 22459770. https://doi.org/10.1378/chest.11-2490
15. King TE Jr. Bronchoscopy in interstitial lung disease. In: Textbook of bronchoscopy. Feinsilver SH, Fein AM, editors. Baltimore, Md.: Williams & Wilkins. 1995: 185. ISBN: 0-683-03107-4.
16. Roden AC, Hu X, Kip S, Castellar ERP, Rumilla KM, Vrana JA et al. BRAF V600E expression in Langerhans cell histiocytosis: Clinical and immunohistochemical study on 25 pulmonary and 54 extrapulmonary cases. Am J Surg Pathol. 2014;38(4):548–51.
PMID: 24625419. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000129
17. Goyal G, Lau D, Nagle AM, Vassallo R, Rech KL, Ryu JH et al.; Mayo Clinic Histiocytosis Working Group. Tumor mutational burden and other predictive immunotherapy markers in histiocytic neoplasms. Blood. 2019;133(14):1607–10.
PMID: 30696619. PMCID: PMC6911819. https://doi.org/10.1182/blood-2018-12-893917
Об авторах / Для корреспонденции
Мария Викторовна Самсонова, д. м. н., заведующая лабораторией патологической анатомии ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, старший научный сотрудник лаборатории инновационной патоморфологии ГБУЗ г. Москвы «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова Департамента здравоохранения города Москвы». Адрес: 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28.E-mail: samary@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8170-1260. Scopus ID: 7003974325. eLibrary SPIN: 9525-9085
Андрей Георгиевич Малявин, д. м. н., профессор, профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России, главный внештатный специалист – пульмонолог Центрального федерального округа, генеральный секретарь РНМОТ. Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.
E-mail: maliavin@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6128-5914. Scopus ID: 6701876872. eLibrary SPIN: 8264-5394
Андрей Львович Черняев, д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории патологической анатомии ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, ведущий научный сотрудник Научно-исследовательского института морфологии человека им. академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского». Адрес: 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28.
E-mail: cheral12@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0973-9250. Scopus ID: 7004925753. eLibrary SPIN: 4433-4567
Татьяна Владимировна Адашева, д. м. н., профессор, профессор кафедры терапии и профилактической медицины ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.
E-mail: adashtv@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3763-8994. Scopus ID: 57497595200. eLibrary SPIN: 6923-0509
Павел Олегович Асадулин, заведующий отделением терапии хирургического госпиталя университетской клиники Научно-образовательного института им. Н.А. Семашко ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.
E-mail: asadulin.pavel@yandex.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5236-1770. Scopus ID: 57279740100. eLibrary SPIN: 8196-6454
Также по теме
