Описание клинического случая. Пациентка: 21- летняя женщина. Из анамнеза известно, что 15.11.2017г перенесла транзиторную ишемическую атаку (ТИА) в каротидном бассейне справа на фоне асимметрии позвоночных артерий. Фоновым заболеванием была варикозная болезнь нижних конечностей с последующим оперативным лечением. С учетом ТИА в молодом возрасте назначена ПЦР-диагностика полиморфизмов генов свертывающей системы крови. По результатам обследования выявлены полиморфизмы, ассоциированные с риском развития тромбофилии: FGB-455 (гомозигота). В дальнейшем самочувствие было удовлетворительным, лекарственные препараты не принимала.
В ноябре 2020г, пациентка обратилась ко мне с жалобами на выраженную слабость, повышение температуры тела до 38С, насморк, аносмия. По данным ПЦР диагностики- коронавирусная инфекция. После проведенного комплексного лечения в течение 14 дней, состояние пациентки нормализовалось. Но стала отмечать тяжесть в нижних конечностях, связывала свое состояние с наличием хронической венозной недостаточности, за медицинской помощью не обращалась.
10.02.2021 г. остро возникла боль за грудиной, одышка в покое, тянущие боли в нижних конечностях; с диагнозом ТЭЛА пациентка была направлена в стационар. По дороге возникла головная боль, слабость в левых конечностях. Пациентка госпитализирована в неврологическое отделение ОНМК по экстренным показаниям. После курса лечения выписана с диагнозом ТИА от 10.02.2021г. (УЗДГ БЦА-без патологии, УЗДГ-нижних конечностей не выполнялось). Ангиография БЦА: Гемодинамически значимых препятствий кровотоку в экстра- интракраниальных сегментах брахицефальных артерий не выявлено.
Данных за аневризматическую болезнь АВМ сосудов головного мозга не выявлено. Деформации, дислокации сосудов не определяется.
После выписки из стационара сохранялись тянущие боли в нижних конечностях, слабость в нижних конечностях. 12.03.2021г- отмечает усиление боли в нижних конечностях, нарастание одышки в покое. Выполнено: УЗДГ сосудов нижних конечностей, результаты: Острый тромбофлебит притоков БПВ правой нижней конечности. ТЭЛА? В экстренном порядке пациентка госпитализирована в отделение сосудистой хирургии.
КТ-ОГК: данных за ТЭЛА нет. Назначен: ривароксабан 20 мг 1 раз в день. Выписана из стационара для продолжения лечения по м/ж. Консультация гематолога для коррекции лечения. На фоне приема антикоагулянта состояние без улучшения. Пациентка направлена на консультацию к гематологу в «ФГБУ НМИЦ гематологии» Минздрава России с предварительным диагнозом: Тромбофилия? Антифосфолипидный синдром?
Заключение. ФГБУ НМИЦ гематологии: Диагноз: Тромбофилия. Гомозиготные полиморфизмы (мутации) генов-МТГФР, МТРР, Фибриноген. Гетерозиготные полиморфизмы (мутации) генов-МТР, PAI-I.
Антифосфолипидный синдром. Волчаночный антикоагулянт-положительно. АТ к бета2 гликопротеину 1-повышены. Тромбофлебит поверхностных вен обеих нижних конечностей (11.03.2021 г.)-сохраняющееся обострение. Варикозная болезнь вен нижних конечностей.
Операция Эндовенозная лазерная облитерация большой подкожной вены справа (19.08.2020 г.). Повторные транзиторные ишемические атаки (2017г.; 10.02.2021г.).
Коррекция лечения: Избегать физических напряжений. Ривароксабан 20мг 1 таб. в день. Бисопролол 2,5мг 1 таб. в день. Дипиридамол 75мг 1 таб. 3 раза в день-мес. Витамин Е 0,4 1 капс. 2 раза в день-2мес. Никотиновая кислота 50мг 1 таб. на ночь -2мес. Диклофенак 50мг 1 таб. З раза в день- 1мес. Ангиовит 1 таб. в день-3мес. Наличие тромбозов было связано с наличием подтвержденной тромбофилии, антифосфолипидный синдром был рассмотрен как сопутствующая патология.
Через 12 недель контроль УЗИ вен н/к: Флеботромбоз притоков БПВ сохраняются. Волчаночный антикоагулянт 1,38 (положительно). АТ IgG к фосфолипидам 3,81 (положительно). Антитела к бета2-гликопротеиду 32 (положительно).
Учитывая отсутствие эффекта, сохранение тромбофлебита БПВ и присоединение к клинике полиартрита с поражением мелких суставов, быструю утомляемость, утреннюю скованность, клинику синдрома Рейно, сетчатое ливедо. При осмотре ревматологом был выставлен диагноз: Системная красная волчанка, хроническое течение, A II. Антифосфолипидный синдром. ТИА в 2017 г., 2021 г. Рецидивирующий тромбофлебит БПВ. Положительный волчаночный антикоагулянт. Положительные АТ- к бета-2 гликопротеиду. Синдром Рейно клинически. Сетчатое ливедо.
Произведена коррекция лечения: кратковременно низкомолекулярный гепарин 7 дней п/к (в условиях стационара), метилпреднизолон 4 мг 2 таб 1 раз в день, варфарин 2,5мг 2 таблетки утром, контроль МНО - целевой уровень 2,5-3,0, ацетилсалициловая к-та 150 мг 1 т 1 раз в день, метотрексат 7,5 мг п/к, 1 раз в неделю, гироксихлорохин 200 мг в сутки, профилактика лекарственных осложнений.
На фоне терапии самочувствие больной улучшилось, суставной синдром купировался, за последние три года рецидива тромбозов, тромбоэмболий не было. Проводилась титрация дозы гормонов, в настоящее время – ½ таблетки метилпреднизолона. Через год с учетом стойкой ремиссии метотрексат был отменен.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента. Диагностика оказалась сложной и запутанной, требующая много сил и времени как со стороны врача, так и со стороны пациента. В данном клиническом случае трудности диагностики были связаны с наличием диагностированной тромбофилии в 2017г. Наличие тромбов было отнесено к данной патологии и вся тактика лечения строилась на этом. Однако необходимо учитывать, что у одного пациента возможно сочетание патологий, которые усугубляют тяжесть друг друга.
Перенесенная коронавирусная инфекция явилась пусковым моментом для развития системной патологии соединительной ткани. Тяжесть состояния была обусловлена развитием рецидивирующих тромбозов, тромбоэмболий, которые могли быть как проявлением патологии системы крови, так и антифосфолипидного синдрома.
Исход. После продолжительной базисной, антикоагулянтной, гормональной терапии состояние пациентки значительно улучшилось. Данных за тромбозы нет, клинических проявлений заболевания нет. В настоящий момент у пациентки стадия ремиссии на фоне минимального объема терапии: метилпреднизолон ½ таблетки 1 раз в день, гидроксихлорохин 200мг, курсами – вазоактивная терапия.
Заключение. Почему случай важен для клинической практики? Ежедневно в своей практике мы сталкиваемся с пациентами у которых выявляем нетипичное течение привычных заболеваний или наличие осложнений, которые не соответствуют уже имеющимся заболевания. Приводя в пример данный клинический, случай хотим показать, что важно не забывать, что мы можем встретить на своем пути сочетание достаточно редких заболеваний, как у данной пациентки. Одно заболевание может маскироваться под другое. При тщательной оценке клинических, лабораторных, инструментальных показателей с большой вероятностью можно установить верный диагноз и назначить адекватную терапию.
