Описание клинического случая. Больной Г, 60 лет, поступил в нефрологическое отделение больницы ГБУЗ «ГКБ Скорой медицинской помощи г. Ставрополя» в тяжелом состоянии. Предъявлял жалобы на резко выраженную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, снижение массы тела на 7 кг за 2 месяца, одышку при небольших физических нагрузках, снижение диуреза до 350 мл в сутки. Из анамнеза: несколько месяцев назад появились боли в голеностопном суставе, общая слабость. При обследовании выявлено повышение уровня мочевой кислоты, креатинина до 200 мкмоль/л. Установлен диагноз «подагра». Назначен аллопуринол. При контрольном посещении рекомендовано продолжить назначенную терапию. В дальнейшем состояние ухудшалось, нарастали вышеуказанные жалобы. При очередном обследовании выявлено повышение креатинина до 1923,0 ммоль/л, мочевины до 37,0 ммоль/л, общего белка до 110 г/л. В течение недели находился на лечении в терапевтическом отделении ЦРБ, затем направили в нефрологическое отделение. Кожные покровы бледные. Лицо, голени пастозны. АД – 150/95 мм рт. ст. на фоне терапии. В остальном без особенностей. Суставы на вид не изменены. Суточный диурез 300 мл. Больному проведен экстренный сеанс гемодиализа через подключичный катетер. ОАК – Нб 56-76 г/л, эр.1,91 -2,62 х10/12/л. СОЭ -65 мм/час.
Креатинин 1693,6 - 1105,22 мкмоль/л; мочевина 22, 5 ммоль/л, общий белок крови 111,52 г/л, калий 6,0 ммоль/л, фосфор 2,57 ммоль/л, мочевая кислота 460, 5 мкмоль/л. Глюкоза крови при неоднократном определении в норме. ОАМ – , относительная плотность мочи 1007, белок 4, 61 г/л, цилиндры гиалиновые, зернистые, восковидные, клетки почечного тубулярного эпителия 7-8 в п.зр., вследствие их некроза и отторжения, сахар (4+), как проявление диагностированного синдрома Фанкони. Р-графия черепа – без патологии, п/крестцового отдела позвоночника – клиновидная деформация LI. Исследование моноклональнасти сывороточных иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации: в сыворотке крови обнаружен парапротеин типа каппа класса IgG. МИЕЛОГРАММА: плазматические клетки 22.2% (N 01-1,8 %). Гиперплазия клеток плазматического ряда.
Патологические плазматические клетки мелких и средних размеров, с разной степенью зрелости. Встречаются 2-х ядерные плазматические клетки. УЗИ почек: правая 78 х 49 мм, паренхима 16 - 17 мм, левая 83 х 46 мм, паренхима 18 мм. Контуры неровные, нечеткие.
Структура неоднородная, участки повышенной эхогенности. Множественные гиперэхогенные включения размером до 2 мм. ЭХО КГ: Дилатация полостей обоих предсердий. Гипертрофия миокарда базального отдела межжелудочковой перегородки. ФВ 60%. НЕФРОБИОПСИЯ. Электронная и иммунофлюоресцентная микроскопия.
Заключение. Полный гломерулосклероз (31%); тяжелый тубулоинтерстициальный фиброз (70%); тотальный острый канальцевый некроз. Консультирован гематологом. Клинико-морфологический диагноз: Основной: Миеломная болезнь III стадия, сочетанная моноклональная парапротеинемическая нефропатия (IgG/kappa): моноклональная цилиндровая нефропатия Bens Jones (kappa), выраженная тубулопатия Fanconi,s (kappa). Острый тотальный канальцевый некроз, острое повреждение почек III ст. Программный гемодиализ. Осложнения: ХБП 5 стадия D. СКФ = 2 мл/мин/1,73 м2 (CKD EPI).
Вторичная артериальная гипертензия 2 стадии II степени. Анемия смешанного генеза (парапротеинемия + уремия). Гиперурикемия.
Проведено лечение: программный гемодиализ 16 сеансов, рекормон, эндоксан 2000 мг, дексометазон, престариум А, амлодипин, аллопуринол, канефрон. Дальнейшее лечение в гематологическом отделении. Продолжение сеансов гемодиализа 3 раза в неделю.
Наблюдение нефрологом.
