Описание случая. Пациент А., 28 лет, обратился в больницу Центросоюза РФ в 2020 г., с жалобами на рецидивирующие спонтанные пневмотораксы. Хронических заболеваний нет, наследственность и аллергоанамнез не отягощены, вредные привычки: курение 10 лет (индекс курения 4 пачка/лет), трудовой анамнез: без особенностей. В декабре 2018 г. впервые ощутил боль в грудной клетке слева, одышку, госпитализирован: «Спонтанный пневмоторакс слева от 22.12.2018 г. Дренирование левой плевральной полости от 22.12.2018 г.» - I эпизод. Повторные госпитализации в январе (II эпизод слева), марте (III эпизод слева) и апреле (I эпизод справа) 2019 г., в июле 2020 г. (IV эпизод слева). В 2020 г. был направлен на консультацию пульмонолога. В 01.2019 г. проведена биопсия левого легкого: пролиферативный макрофагальный плеврит (S5), пролиферативный гигантоклеточный плеврит (S1). Анализ на α1-антитрипсин 1.67 г/л (норма). Лабораторные показатели в течение всего периода заболевания без клинически значимых отклонений. Спирометрия: отрицательная динамика: 2018 г. – объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1)=54%, жизненная емкость легких (ЖЕЛ)=58%; 03.2019 г. – ОФВ1=71%, ЖЕЛ=43%, 12.2019 г. – ОФВ1=44%, ЖЕЛ=31%. Компьютерная томография органов грудной клетки (КТ ОГК) от июня и декабря 2019 г.: выраженная буллезная эмфизема легких. КТ ОГК от 07.2020 г.: множественные буллы обоих легких; апикальный пневмоторакс слева, пневмоторакс справа. В 2020 г. повторная биопсия ткани легкого: лангергансоклеточный гистиоцитоз; плеврит.
Рекомендована трансплантация легких.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента: в настоящий момент не существует клинических рекомендаций по лангергансоклеточному гистиоцитозу взрослых, поэтому диагностика и лечение данных заболеваний изначально затруднена.
Заключение. Существуют неблагоприятные прогностические факторы: данные спирометрии, рентгенологические изменения, возраст больного> 26 лет. Данный пациент имеет все вышеперечисленные факторы, поэтому прогноз – относительно благоприятный (при проведении трансплантации легких).
Важность данного клинического случая для практики состоит в том, что дебют лангергансоклеточного гистиоцитоза, как правило, встречается в детском возрасте, однако на сегодняшний день известно, что на 1 миллион населения приходится от одного до двух взрослых случаев этого заболевания. Более 90% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза у взрослых происходит у курящих молодых людей. Ввиду низкой настороженности терапевтов, врачей общей практики и пульмонологов относительно данного заболевания, вышеизложенный клинический случай представляет определенную клиническую ценность.
