ВВЕДЕНИЕ
Первичные саркомы (ПС) мягких тканей сердца встречаются редко и представляют собой интересную главу в кардиоонкологии [1]. Несмотря на редкость, первичный рак сердца сопряжен с высокой смертностью (почти 15%), а ПС являются наиболее распространенным гистотипом, который включает не менее 1% всех сарком [2].
Клиническая картина опухолей перикарда относится к малоизученной области медицины из-за недостаточного числа наблюдений и полиморфизма проявлений этой группы заболеваний. У большинства пациентов образование диагностируется на поздних стадиях, оставаясь длительное время нераспознанным даже при наличии объективной симптоматики. Клинически новообразования перикарда чаще всего протекают бессимптомно, однако на поздних стадиях могут наблюдаться симптомы перикардита и сердечной недостаточности. В отдельных случаях симптоматика обусловлена сдавлением верхних дыхательных путей, нервных стволов, пищевода, миокарда и крупных сосудов. Часто новообразование сопровождается неспецифическими симптомами, такими как снижение массы тела, субфебрильная температура и общая слабость. Специфические критерии лабораторной диагностики опухолей перикарда также отсутствуют [3].
Прогноз у пациентов с ПС тяжелый и в основном зависит от локализации опухоли, ее биологической агрессивности и сложности достижения хирургической радикальности. Добавим, что роль химиотерапевтического лечения в положительном прогнозе заболевания сомнительна [4]. Общая годовая выживаемость при ПС составляет 25%, при этом наиболее агрессивными вариантами опухолей являются ангиосаркома, лейомиосаркома и низкодифференцированная саркома, при наличии которых отмечается худший прогноз с риском смерти, превышающим 70% [5].
Оптимальное лечение ПС – полная хирургическая резекция, однако ее применение возможно менее чем у 50% пациентов. Прогноз заболевания очень плохой, со средней выживаемостью от 3 мес. до 1 года из-за задержки диагностики, трудностей лечения и высокого метастатического потенциала. У пациентов, перенесших полную хирургическую резекцию, продолжительность жизни в 2 раза больше, чем у пациентов после неполной хирургической резекции. Местные рецидивы и метастазы возникают часто и, как правило, в течение года [6].
В статье приведен клинический случай саркомы перикарда у женщины 62 лет. Описана длительность и сложность диагностического поиска, подчеркнута значимость настороженности врачей-кардиологов и врачей смежных специальностей в отношении образований сердца, в частности образований перикарда.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациентка П., 62 года, в 2023 г. обратилась с жалобами на одышку при привычной физической нагрузке, приступообразный малопродуктивный кашель, слабость и утомляемость.
В ходе госпитализации по данным компьютерной томографии органов грудной клетки была выявлена лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфатических узлов аортолегочного окна до 34 × 14 мм, парааортальных – до 36 × 18 мм), в нижних отделах правого предсердия обнаружено образование, сдавливающее правое предсердие, визуально не отделяемое от венечного синуса, в нативном виде с мелкими кальцинатами, по плотности изоденсивное структурам сердца. После контрастирования на фоне образования проявились линейные зоны контрастирования в артериальную фазу, в венозную фазу с неравномерным накоплением контрастного препарата до 102 ед. Н; размер структуры – до 80 × 62 мм в поперечнике (рис. 1).
При выполнении ультразвукового исследования периферических лимфатических узлов была установлена надключичная лимфаденопатия слева (10 × 6 мм).
Результаты эхокардиографии: правое предсердие (ПП) расширено в 4-камерном сечении до 42 × 48 мм (норма до 40 × 49 мм), в полости ПП ближе к створкам трикуспидального клапана лоцируется округлое образование смешанной эхогенности с неровным гиперэхогенным контуром 62 × 50 мм. Образование не пролабирует в полость правого желудочка (рис. 2).
По данным проведенной коронароангиографии, гемодинамически значимых препятствий кровотоку в коронарных артериях обнаружено не было, в проекции сердца определялось гиперваскуляризированное образование округлой формы размерами 60 × 40 мм, с кровоснабжением из бассейна левожелудочковой ветви (рис. 3).
Учитывая сложности верификации первичной точки роста образования (внутри сердца из полости ПП или из перикарда со сдавливанием ПП извне), пациентке была выполнена чреспищеводная эхокардиграфия, которая позволила выявить объемное образование (приблизительно 73 × 46 × 58 мм), лоцированное в перикарде перед правыми отделами сердца и интимно прилежащее к этим отделам, сдавливая их. Образование было неоднородной эхогенности, с плотной капсулой. Магнитно-резонансное исследование сердца с контрастированием подтвердило локализацию образования в полости перикарда, которое исходило из внутреннего листка перикарда, вероятно, инвазировало миокард и неравномерно накапливало контрастный препарат, с четкими контурами, размерами 71 × 41 × 78 мм (рис. 4).
С целью верификации диагноза пациентке была проведена видеоторакоскопия с биопсией лимфатического узла средостения. Гистологическое исследование парааортального лимфатического узла выявило паракортикальную гиперплазию лимфатического узла с единичными эпителиоидно-клеточными гранулемами, веретенообразные клетки с веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой (рис. 5).
По результатам выполненных исследований пациентке был выставлен диагноз: саркома перикарда. Хроническая сердечная недостаточность 2А стадии, 2-й функциональный класс по Нью-Йоркской классификации.
Принимая во внимание распространение опухоли перикарда с прорастанием в ткани миокарда, хирургическое удаление образования оказалось невозможным. Пациентка была консультирована онкологом, химиотерапевтом в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, планируется ее госпитализация для проведения повторной биопсии лимфатического узла с иммуногистохимическим исследованием и обсуждением химиотерапевтического лечения.
ОБСУЖДЕНИЕ
Первичные опухоли сердца встречаются крайне редко. В большинстве случаев злокачественные саркомы имеют гетерогенную группу гистологий. Сведения в литературе о саркомах сердца скудны и в основном представляют собой сообщения об отдельных случаях заболевания.
Первичные опухоли сердца могут возникнуть в любой его части, а симптомы зависят от их местоположения и размера. Распознавание ПС может быть сопряжено с большими трудностями, как это было у нашей пациентки. Наиболее частый симптом – одышка, за которой следуют боль в груди, застойная сердечная недостаточность и сердцебиение. Кроме того, в литературе описываются случаи ПС, клинически протекающие под маской констриктивного перикардита с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью и заканчивающиеся летальным исходом через 3 мес. от появления первых симптомов [7]. При диагностике ПС надежным и недорогим методом определения размера, местоположения, подвижности и прикрепления опухоли служит эхокардиография, предпочтительно чреспищеводная. Компьютерная, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томографии дополняют друг друга при проведении дифференциальной диагностики ПС перикарда с доброкачественными опухолями сердца, выявления экстракардиальной протяженности и возможных отдаленных метастазов. На момент постановки диагноза до 80% пациентов имеют отдаленные метастазы [8].
Хирургическое лечение является краеугольным камнем лечения ПС, а ценность адъювантной химиотерапии или лучевой терапии не ясна [9]. Проспективных исследований по определению эффективности адъювантной (в основном антрациклиновой) химиотерапии нет, и соответствующие данные представлены лишь в отдельных отчетах о клинических случаях [10]. То же самое относится и к адъювантной лучевой терапии. Lestuzzi C. et al. ретроспективно проанализировали 13 пациентов с первичной ангиосаркомой, исходящей из аорты, крупных сосудов и/или сердца с 1975 по 2011 г. У трех пациентов имела место ангиосаркома, расположенная в сердце. Одному были проведены перикардэктомия, паллиативная химиотерапия и лучевая терапия, подробности о которых не сообщаются. Этот пациент умер через 6 мес. после постановки диагноза [11].
Несмотря на неблагоприятный прогноз, агрессивная хирургическая тактика, направленная на радикальное удаление опухоли с негативным краем резекции, является основным методом местного контроля и улучшения выживаемости. Схему и этапность лечения каждого пациента следует планировать индивидуально, исходя из локализации и размеров опухоли, гистологического подтипа саркомы, распространенности процесса, наличия отдаленных метастазов, и отдавать предпочтение мультимодальному подходу с применением современных схем неоадъювантной и адъювантной химиотерапии, лучевой терапии, который позволяет улучшить прогноз у этой тяжелой когорты пациентов [12].
Прогноз пациентов с операбельными саркомами сердца при хирургическом лечении очень плохой, со средней выживаемостью от 3 мес. до 1 года. При метастазировании вариантами лечения служат паллиативная химиотерапия или таргетная терапия, которая может применяться в зависимости от гистологического подтипа саркомы, однако сопряжена с плохими результатами [13].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ПС перикарда остается одним из сложных вопросов кардиологии, чему способствуют многообразие синдромов, сопровождающих его клинические проявления, и относительная редкость самой патологии. Низкая частота встречаемости заболевания затрудняет разработку стандартизированных протоколов конкретного лечения. Для улучшения прогноза необходимо сочетать хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию.
Информированное согласие
От пациентки было получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию фотографий, результатов обследования и лечения.
