Введение
Добавочная селезенка (ДС) – врожденная аномалия развития, которая встречается примерно у 10% населения [1–8]. Наиболее часто ДС располагается в воротах основной селезенки [5, 9–10], но также возможна локализация в паренхиме органов брюшной полости [11–13], в забрюшинном пространстве [14–16], малом тазу [17–24] и даже в грудной клетке [25]. Размеры ДС могут варьировать от нескольких мм до нескольких см [14, 18]. ДС не имеет самостоятельного клинического значения, она выполняет функции основного органа.
Не проявляя себя клинически, ДС зачастую ошибочно принимается за злокачественное новообразование (ЗНО) [11–12, 14, 16, 21, 24–39], вследствие чего пациентов могут подвергать неоправданным обширным хирургическим вмешательствам [11, 14, 21, 30, 40]. В связи с существующими трудностями диагностики чрезвычайно важным является повышение осведомленности врачей разных профилей об этой патологии.
Определение
Дополнительные очаги селезеночной ткани, расположенные вне типичной локализации в результате нарушений эмбриогенеза, принято называть «спленула» – для отдельно лежащей ДС и «спленункул» – для ДС, эктопированной в паренхиму другого органа (поджелудочную железу [ПЖ], печень и т.п.) [41].
Эпидемиология
По данным литературы, основанным на материалах аутопсий, ДС может встречаться у 10–30% населения [4, 42]. Так, по данным M. George и соавт., среди 3000 проведенных аутопсий выявлено 364 ДС, из которых 61 обнаружена в хвосте ПЖ [43].
Этиология
ДС (единичные и множественные) являются врожденной аномалией, причины формирования которой многочисленны и окончательно не изучены. Несмотря на врожденный характер патологии, роль наследственности в возникновении данной аномалии до сих пор не доказана.
Потенциально значимыми этиологическими факторами считаются:
- однократное или систематическое воздействие неблагоприятных факторов внешней среды во время беременности (ионизирующее излучение, контакт с вредными химическими веществами);
- прием некоторых лекарственных препаратов с возможным тератогенным побочным эффектом;
- злоупотребление алкоголем;
- перенесенные во время беременности вирусные инфекции (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес), а также токсоплазмоз, особенно в I триместре, когда происходит закладка всех органов и систем;
- сопутствующие заболевания у женщины – сахарный диабет, гипотиреоз, диффузный токсический зоб, гипертоническая болезнь, пороки сердца и др.;
- дефицит витаминов и основных микроэлементов в рационе питания;
- наступление беременности у женщины в возрасте старше 40 лет.
Патогенез
ДС обычно возникает на 5-й неделе эмбриогенеза, когда происходят активное митотическое деление мезенхимальных клеток-предшественниц селезеночной пульпы, их скопление, уплотнение на гонадной стороне дорсальной брыжейки, прорастание сосудами, обособление в отдельный орган.
Выявлено два основных механизма образования ДС: нарушение слияния отдельных участков мезенхимальной массы селезенки в единый орган в дорсальном мезогастрии, что, в свою очередь, приводит к формированию одного или нескольких отдельно расположенных узелков, не слившихся с основной массой селезенки, а также множественная закладка элементов мезенхимы, из которых формируется паренхима селезенки [10].
Возможные локализации
Наиболее распространенными местами эктопии являются: интрапанкреатическое расположение [26, 28–33, 36, 40, 44–56], с преимущественной локализацией в хвосте ПЖ (16–20% случаев) [9–10, 30, 43, 57–58] (рис. 1), вблизи основной селезенки (75–80% случаев) [5, 9] (рис. 1, 2), а также в области связок (желудочно-селезеночной, селезеночно-ободочной и селезеночно-почечной).
ДС может также обнаруживаться в паренхиме печени [12–13] (рис. 3), в воротах печени (рис. 4), надпочечниках [14], в стенке желудка [59], малом и большом сальниках [60–61], в брыжейке тонкого кишечника и брыжейке толстой кишки.
К особо редким вариантам расположения ДС относятся: внутригрудная локация [25], яичники [17–18, 21, 24] и мошонка [62]. Селезенка первоначально формируется вблизи урогенитального гребня (место развития гонад). Из-за близкого расположения, гонады могут срастаться с тканью селезенки и, по мере своего развития, опускаясь через брюшную полость, перемещать за собой селезеночную ткань [18, 62].
Единичные и множественные ДС [4, 10] различной локализации и размеров описаны в многочисленных работах. Среди них обращает на себя внимание наблюдение Э.Н. Винтлер (1907), в котором число ДС, диаметром от 2 мм до 2 см, расположенных на париетальном и висцеральном листках брюшины, достигало нескольких сотен [14].
Клинические проявления
При небольших размерах ДС каких-либо клинических проявлений, как правило, не наблюдается.
При крупных ДС может происходить сдавление соседних органов и тканей с нарушением их функций. В этом случае симптоматика будет зависеть от расположения ДС. Чаще всего возникают проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта: умеренный болевой синдром различной локализации, тошнота, хронические запоры. При сдавлении желчных протоков могут наблюдаться желтушность кожных покровов, боли в правом подреберье, потемнение мочи и обесцвечивание кала.
Значительное повышение функциональной активности дополнительной селезеночной паренхимы клинически проявляется гиперспленизмом.
У мужчин с эктопией ДС в мошонку при пальпации определяется округлое объемное образование, напоминающее яичко.
Возможные осложнения
Известно, что ДС имеет «ножку», через которую осуществляются ее кровоснабжение, иннервация и лимфоотток [5, 14, 18]. ДС может стать причиной болевого синдрома в брюшной полости или малом тазу при перекруте ее сосудистой ножки [63–64], с последующим возможным развитием тромбоза [65], инфаркта [66] и очагов некроза в селезенке.
В редких случаях ДС может стать причиной кишечной непроходимости (что обусловлено компрессией), а также желудочно-кишечного кровотечения (при внутримышечном росте селезеночных узелков в кишечнике).
Известны случаи образования в структуре ДС кист, абсцессов. Описания истинных кист в ДС встречаются крайне редко [52–54]. Все описанные ДС с кистой располагались в дистальных отделах ПЖ. Окончательный диагноз в большинстве случаев был установлен лишь при морфологическом исследовании после выполнения дистальной резекции ПЖ. Однако нам удалось найти работы, в которых использование современных методов диагностики позволило на дооперационном этапе установить правильный диагноз и предотвратить возможное серьезное осложнение [67]. Д.А. Ионкин и соавт. [67] опубликовали собственное клиническое наблюдение ДС с кистой, осложненной внутренним кровоизлиянием с угрозой разрыва, что стало причиной экстренного оперативного вмешательства в объеме «Лапароскопическое удаление ДС с кистой».
ДС представляет также опасность для пациентов с заболеваниями крови в анамнезе (идиопатической тромбоцитопенической пурпурой – болезнью Верльгофа, наследственной гемолитической анемией). Функциональная активность ДС у этих пациентов нивелирует эффективность проведенной спленэктомии и повышает риск рецидива заболевания.
Диагностика
Из-за отсутствия клинической симптоматики, ДС у большинства пациентов является случайной находкой при проведении ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) по поводу сопутствующих заболеваний или во время оперативных вмешательств [12]. Так, в исследовании S.A. Rashid [68] частота обнаружения ДС при КТ 334 пациентов составила 18,8%, а О.В. Белик и соавт. [69] среди 257 пациентов, которым была выполнена КТ, обнаружили ДС у 79 (30,7%) человек. Диаметр обнаруженных при КТ ДС варьировал от 3 до 79 мм (в среднем – 14,7 мм) [68].
Дооперационная верификация ДС [26, 32–33, 49] позволяет избегать выполнения обширных хирургических вмешательств, сопряженных с высоким риском послеоперационных осложнений. Тем не менее, по данным литературы, в большинстве случаев диагноз ДС устанавливался на основании послеоперационного морфологического исследования [11–12, 14, 21], что в очередной раз подчеркивает отсутствие четких дооперационных диагностических критериев. Кроме того, высокая частота ложноотрицательных результатов тонкоигольной пункционной биопсии под контролем УЗИ (20% случаев) и ее возможные осложнения не позволяют использовать этот метод верификации в рутинной практике [70]. Поэтому применение неинвазивных лучевых методов диагностики следует считать более приемлемым.
При УЗИ ДС выглядит как округлое, гипоэхогенное или изоэхогенное образование, однородной структуры, с четкими, ровными контурами, по эхоструктуре – аналогичное ткани селезенки [10, 19, 39, 55–56, 71]. При использовании режима цветового допплеровского картирования выявляются характерные особенности ее кровоснабжения (с чувствительностью 90% и специфичностью 60%) [18]. Дифференциально-диагностическим признаком ДС является наличие питающего сосуда из бассейна селезеночной артерии [5]. Несмотря на все преимущества, УЗИ не всегда позволяет обнаружить ДС (при ее малых размерах, при некоторых особенностях расположения), а также уточнить характер выявленных образований, что служит основанием для дальнейших исследований.
Важным методом диагностики является КТ с внутривенным (в/в) контрастированием, при котором отмечается идентичное контрастирование ДС и основной селезенки в различные фазы исследования, что, тем не менее, позволяет лишь заподозрить наличие ДС и не дает возможности полностью исключить ЗНО [10, 39, 51, 55, 68]. Для уточнения природы выявленного объемного образования необходимо выполнение МРТ.
С помощью МРТ с в/в контрастированием в сочетании с методикой диффузионно-взвешенных изображений (ДВИ), как правило, удается обнаружить объемное образование, округлой формы, с четкими контурами, однородной структуры, изоинтенсивное в Т2, изоинтенсивное в Т1, на ДВИ – гиперинтенсивное при всех значениях b-value, а также гипоинтенсивное на ИКД, при этом ИКД ДС и основного органа совпадают. Пик накопления контрастного препарата в ДС отмечается в ранние фазы исследования (артериальную или венозную), при этом кривая контрастирования аналогична таковой в ткани основной селезенки. В отсроченную фазу контрастирования наблюдается вымывание контрастного препарата из ДС, аналогично паренхиме селезенки [10, 18, 45–46, 55, 57] (рис. 5).
Наиболее результативными в дифференциальной диагностике ЗНО и ДС следует считать радионуклидные исследования в объеме ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография)/КТ живота: гепатобилисцинтиграфию с 99mTc-бромезидой и сцинтиграфию с коллоидным препаратом 99mTc-технефит [46, 55]. Применение указанных диагностических методов основано на том, что препарат меброфенин (Бромезида) после в/в введения поглощается полигональными клетками печени и в составе желчи выводится в кишечник, где он не подвергается реабсорбции. Высокая концентрация препарата в печени, желчных путях и желчном пузыре позволяет визуализировать печень, желчный пузырь, внутри- и внепеченочные желчные протоки. В селезенке препарат не накапливается. Технефит после в/в введения интенсивно поглощается ретикулоэндотелиальной системой печени и селезенки (рис. 6). Фармакокинетические параметры радиофармпрепаратов позволяют осуществлять качественную визуализацию этих непарных органов [72].
Применение вышеперечисленных методов лучевой диагностики позволяет наиболее точно выявлять полное соответствие особенностей отображения селезенки с ее эктопированной долькой, что служит основанием для установления правильного диагноза, исключения опухолевой природы выявленных изменений, дает возможность избегать неоправданных инвазивных мероприятий и обширных хирургических вмешательств.
При невозможности установки диагноза с применением вышеперечисленных методов исследования стоит прибегать к оперативному вмешательству в объеме «Диагностическая лапароскопия» [37, 62].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ДС следует проводить, в первую очередь, с первичным и метастатическим раком (рис. 7), что является крайне важной и чрезвычайно сложной задачей. Так, например, ДС в ПЖ может имитировать нейроэндокринную опухоль [11, 28–31, 33, 35, 46] или метастаз почечно-клеточного рака [11].
Кроме того, ДС следует дифференцировать от постспленэктомического спленоза [5, 12, 17–18] (рис. 8). Оба состояния являются проявлением эктопированной ткани селезенки. В первом случае – это врожденная анатомическая особенность, а во втором – приобретенное состояние. ДС гистологически представлена неизмененной тканью в отличие от спленоза, при котором структура изменена за счет плохо сформированной белой пульпы (при нормальном состоянии красной пульпы). Кроме того, ткань селезенки при спленозе имеет меньше эластических волокон, плохо сформированную капсулу, а также характеризуется отсутствием трабекул и ворот [17, 18]. В свою очередь, в ДС присутствуют все структурные элементы, характерные для нормальной селезенки: капсула из плотной соединительной ткани, от которой внутрь отходят трабекулы, разделяющие ее на отдельные участки; на одном из участков капсула завернута внутрь, образуя ворота – место вхождения кровеносных сосудов, которые, разветвляясь, проходят затем по трабекулам. Как капсула, так и трабекулы состоят из плотной волокнистой соединительной ткани, имеющей в своем составе коллагеновые и эластические волокна, а также фиброциты. Пространство между трабекулами содержит пульпу, в основном состоящую из красной пульпы, образованной венозными синусами и заполненной клетками крови, среди которых преобладают эритроциты, и вкраплений белой пульпы, образованной лимфатическими узелками, периартериальными лимфатическими влагалищами и маргинальной зоной, причем в каждом лимфоидном узелке присутствует центральная артерия. ДС не только имеет все структурные элементы основной селезенки, но и выполняет все ее функции: наряду с кроветворением, в ней происходят развитие лимфоцитов, формирование гуморального и клеточного иммунитета, разрушение старых и поврежденных эритроцитов и тромбоцитов, депонирование крови [5, 12, 55].
Лечение
В отсутствие клинических проявлений ДС, в т.ч. симптомов гиперспленизма, а также в отсутствие осложнений (перекрута сосудистой ножки, сдавления соседних органов) необходимости в хирургическом лечении нет. Пациентам рекомендовано динамическое наблюдение (с периодичностью 1 раз в год).
При наличии выраженной симптоматики показано оперативное лечение в объеме «Удаление ДС». Операция, как правило, выполняется лапароскопическим доступом [20, 22, 30, 40, 60, 62, 67]. При внутриорганной локализации ДС возможно проведение лапаротомии.
Следует помнить, что перед выполнением спленэктомии по нетравматическим причинам (например, при наследственном микросфероцитозе – синдроме Минковского–Шоффара) необходимо тщательное обследование пациентов для выявления бессимптомных ДС. В подобных случаях следует удалять как основную селезенку, так и ДС. Такой радикальный подход обусловлен возможным рецидивом заболевания из-за компенсаторной активации ДС.
Прогноз
У большинства пациентов наличие ДС не вызывает дискомфорта в течение всей жизни. Прогноз заболевания обычно благоприятный. В случае возникновения осложнений прогноз зависит от их характера и тяжести.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Для предупреждения развития осложнений пациенты с этой врожденной аномалией должны находиться под динамическим наблюдением. Основными задачами мониторинга являются: контроль размеров и структуры ДС, а также своевременное выявление косвенных признаков повышения активности селезеночной паренхимы.
Заключение
Высокая осведомленность врачей разных профилей о возможном наличии у пациента такой врожденной патологии развития, как ДС, позволяет правильно интерпретировать выявленные объемные образования и избегать в большинстве случаев инвазивных диагностических мероприятий и неоправданных обширных хирургических вмешательств. Следует также помнить, что для выявления ДС необходимо использовать комплексный диагностический подход.
