Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз вследствие быстрой коррекции тяжелой гипонатриемии: клинический случай
Аннотация. Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) возникает при быстрой коррекции гипонатриемии и включает центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз. В статье представлено клиническое наблюдение 18-летней пациентки с пангипопитуитаризмом после удаления краниофарингиомы. Спустя 6 мес. приема десмопрессина по поводу центрального несахарного диабета у нее отмечалось появление диспепсических расстройств с последующим снижением натрия крови до 105 ммоль/л (при норме 136–145). В связи с этим пациентка была госпитализирована в реанимационное отделение в состоянии комы, где по причине резкой смены осмотического градиента и быстрой терапии гипонатриемии у нее развился ОДС. В настоящее время больной проводится нейрореабилитация с частичным восстановлением речевых и мнестических функций. Приведенный случай демонстрирует негативные последствия быстрой коррекции тяжелой гипонатриемии с развитием центрального понтинного и экстрапонтинного миелинолиза. Повышение настороженности врачей, в частности реаниматологов, в отношении ОДС критически важно для снижения частоты инвалидизации и улучшения выживаемости пациентов, восстанавливающихся после перенесенной тяжелой гипонатриемии вследствие центрального несахарного диабета.А.А. Коваль, Л.Г. Эбаноидзе, Е.А. Пигарова, Л.К. Дзеранова, Е.Г. Пржиялковская., В.Н. Азизян, А.Ю. Григорьев, А.В. Хайриева, Н.В. Тарбаева
Ключевые слова
центральный несахарный диабет
гипонатриемия
десмопрессин
центральный понтийный миелинолиз
экстрапонтийный миелинолиз
осмотический демиелинизирующий синдром
Список литературы
1. Ильина Е.Ю, Стребкова Н.А, Кузнецова Э.С, Петеркова В.А. Краниофарингиомы у детей и подростков: диагностика и лечение. Вопросы современной педиатрии. 2011;10(6):67–70. (Ilyina EYu, Strebkova NA, Kuznetsova ES, Peterkova VA. Craniopharyngomas in children and adolescents: Diagnostics and treatment. Voprosy sovremennoy pediatrii = Current Pediatrics. 2011;10(6):67–70 (In Russ.)). EDN: ORRINF.
2. Diaz MJ, Kwak SH, Root KT, Fadil A, Nguyen A, Ladehoff L et al. Current approaches to craniopharyngioma management. Front Biosci (Landmark Ed). 2022;27(12):328.
PMID: 36624954. https://doi.org/10.31083/j.fbl2712328
3. Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К. Диагностика и лечение центрального несахарного диабета. Ожирение и метаболизм. 2014;11(4):48–55. (Pigarova EA, Dzeranova LK. Diagnosis and treatment of central diabetes insipidus. Ozhirenie i metabolizm = Obesity and Metabolism. 2014;11(4):48–55 (In Russ.)).
EDN: TLDFIX. https://doi.org/10.14341/omet2014448-55
4. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К., Рожинская Л.Я., Пржиялковская Е.Г. с соавт. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у взрослых. Ожирение и метаболизм. 2018;15(2):56–71. (Dedov II, Melnichenko GA, Pigarova EA, Dzeranova LK, Rozhinskaya LYa, Przhiyalkovskaya EG et al. Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of diabetes insipidus in adults. Ozhirenie i metabolizm = Obesity and Metabolism. 2018;15(2):56–71 (In Russ.)).
EDN: XUNGTR. https://doi.org/10.14341/omet9670
5. Behan LA, Sherlock M, Moyles P, Renshaw O, Thompson CJ, Orr C et al. Abnormal plasma sodium concentrations in patients treated with desmopressin for cranial diabetes insipidus. Eur J Endocrinol. 2015;172(3):243–50.
PMID: 39009016. https://doi.org/10.1530/EJE-14-0719. Erratum in: Nephrol Dial Transplant. 2025;40(6):1259. PMID: 39009016. https://doi.org/10.1093/ndt/gfae213
6. Spasovski G. Hyponatraemia-treatment standard 2024. Nephrol Dial Transplant. 2024;39(10):1583–92.
EDN NFYQGU. https://doi.org/10.1093/ndt/gfae162
7. Elshimy G, Chippa V, Kaur J, Jeong JM. Adrenal crisis. (Updated 2025 Feb 15). In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499968/
8. Hossain T, Ghazipura M, Reddy V, Rivera PJ, Mukherjee V. Desmopressin-induced severe hyponatremia with central pontine myelinolysis: A case report. Drug Saf Case Rep. 2018;5(1):19.
PMID: 29696555. PMCID: PMC5918148. https://doi.org/10.1007/s40800-018-0084-1
9. Soupart A, Decaux G. Therapeutic recommendations for management of severe hyponatremia: current concepts on pathogenesis and prevention of neurologic complications. Clin Nephrol. 1996;46(3):149–69. PMID: 8879850.
10. Beck J. Treatment of chronic hyponatremia and controversy about osmotic demyelination syndrome. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2026;40(1):102067.
PMID: 41219109. https://doi.org/10.1016/j.beem.2025.102067
11. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Баркан А., Воронцов А.В., Дзеранова Л.К., Белая Ж.Е. с соавт. Основы клинической нейроэндокринологии. М.: ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа». 2022; 352 с. (Dedov II, Melnichenko GA, Barkan A, Vorontsov AV, Dzeranova LK, Belaya ZhE et al. Fundamentals of clinical neuroendocrinology. Moscow: “GEOTAR-Media” Publishing Group LLC. 2022; 352 pp. (In Russ.)).
ISBN 978-5-9704-6950-7. EDN: FQBOSI. https://doi.org/10.33029/9704-6950-7-FCN-2022-1-352
12. Sterns RH. Treatment of severe hyponatremia. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(4):641–49.
PMID: 29295830; PMCID: PMC5968908. https://doi.org/10.2215/CJN.10440917
13. George JC, Zafar W, Bucaloiu ID, Chang AR. Risk factors and outcomes of rapid correction of severe hyponatremia. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(7):984–92.
PMID: 29871886. PMCID: PMC6032596. https://doi.org/10.2215/CJN.13061117
14. Fang LJ, Xu MW, Zhou JY, Pan ZJ. Extrapontine myelinolysis caused by rapid correction of pituitrin-induced severe hyponatremia: A case report. World J Clin Cases. 2020;8(5):946–53.
PMID: 32190632. PMCID: PMC7062620. https://doi.org/10.12998/wjcc.v8.i5.946
15. Almalki MH, Ahmad MM, Brema I, Almehthel M, AlDahmani KM, Mahzari M, Beshyah SA. Management of diabetes insipidus following surgery for pituitary and suprasellar tumours. Sultan Qaboos Univ Med J. 2021;21(3):354–64.
PMID: 34522399. PMCID: PMC8407907. https://doi.org/10.18295/squmj.4.2021.010
16. Нуралиева Н.Ф., Юкина М.Ю., Трошина Е.А. Вторичная надпочечниковая недостаточность – новые аспекты диагностики и лечения. Доктор.Ру. 2021;20(2):51–59. (Nuralieva NF, Yukina MYu, Troshina EA. Secondary adrenal insufficiency: New aspects of diagnosis and therapy. Doctor.Ru. 2021;20(2):51–59 (In Russ.)).
EDN: FBCGTH. https://doi.org/10.31550/1727-2378-2021-20-2-51-59
17. Menger H, Jorg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis (n = 44). J Neurol. 1999;246(8):700–5.
PMID: 10460448. https://doi.org/10.1007/s004150050435
Об авторах / Для корреспонденции
Алена Александровна Коваль, ординатор ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.Е-mail: kovalalen4a0312@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0009-0005-4644-1244. eLibrary SPIN: 5294-6339
Лаура Гогиевна Эбаноидзе, врач-эндокринолог, аспирант отделения нейроэндокринологии ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: lauragogievna97@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0009-0002-3625-6289. eLibrary SPIN: 4353-7915
Екатерина Александровна Пигарова, д. м. н., эндокринолог, врач высшей квалификационной категории, директор Института высшего и дополнительного профессионального образования, ведущий научный сотрудник отделения нейроэндокринологии ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: kpigarova@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6539-466X. Scopus ID: 55655098500. eLibrary SPIN: 6912-6331
Лариса Константиновна Дзеранова, д. м. н., профессор кафедры эндокринологии, главный научный сотрудник отделения нейроэндокринологии, ученый секретарь ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: dzeranovalk@yandex.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0327-4619. eLibrary SPIN: 2958-5555
Елена Георгиевна Пржиялковская, к. м. н., заведующая отделением нейроэндокринологии ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: przhiyalkovskaya.elena@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9119-2447. eLibrary SPIN: 9309-3256
Вилен Неронович Азизян, к. м. н., врач-нейрохирург ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: vazizyan@mail.ru.
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9718-6099. eLibrary SPIN: 7666-5950
Андрей Юрьевич Григорьев, д. м. н., профессор, врач-нейрохирург, заведующий нейрохирургическим отделением ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: medway@list.ru.
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9575-4520. eLibrary SPIN: 8910-8130
Ангелина Владимировна Хайриева, врач-рентгенолог отделения компьютерной и магнитно-резонансной томографии, референс-центра лучевых методов диагностики ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: komarito@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6758-5918. eLibrary SPIN: 4516-8297
Наталья Викторовна Тарбаева, к. м. н., доцент, врач-рентгенолог, научный сотрудник, заведующая отделением рентгенологических и магнитно-резонансных исследований ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация.
E-mail: ntarbaeva@inbox.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-7965-9454. eLibrary SPIN: 5808-8065
Также по теме
