Клинико-демографические характеристики, распространенность факторов кардиометаболического риска и особенности течения гипертрофической кардиомиопатии в различных возрастных группах. Часть 2
Аннотация. Клинико-демографические характеристики, распространенность факторов кардиометаболического риска (фКМР) и особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в разных возрастных группах изучены недостаточно. Цель – изучить клинико-демографические характеристики, частоту артериальной гипертензии (АГ), ожирения, сахарного диабета 2-го типа (СД2) у пациентов с ГКМП в зависимости от фактора наследственности и особенности клинического течения ГКМП в различных возрастных группах. Материал и методы. В исследование были включены 205 пациентов с ГКМП в возрасте от 18 до 87 лет (58 [42; 65] лет). У 66 участников была диагностирована семейная форма ГКМП, а у 139 – несемейная. 55 больных были в возрасте < 45 лет и 150 – ≥ 45 лет. Пациенты в возрасте ≥ 45 лет были разделены на группы: 1 – ГКМП без фКМР, 2 – ГКМП + АГ, 3 – ГКМП + АГ + ожирение, 4 – ГКМП + АГ + ожирение + СД2. Результаты. Соотношение мужчин и женщин с ГКМП в возрасте < 60 лет составило 1,6:1, в возрасте ≥ 60 лет – 1:1,6 (р = 0,001). Частота АГ, ожирения и СД2 у пациентов с несемейной ГКМП была 81,3, 46,8 и 20,1% соответственно и оказалась выше, чем при семейной ГКМП, при которой аналогичные показатели равнялись 31,8, 15,2 и 1,5% соответственно (р <0,001). У пациентов с ГКМП в возрасте ≥ 45 лет в без фКМР (группа 1) медиана возраста постановки диагноза составила 52,5 [47; 60,8] года, с ГКМП + АГ (группа 2) – 62 [54; 67] года, с ГКМП + АГ + ожирением (группа 3) – 63 [56; 68] года, с ГКМП + АГ + ожирением + СД2 (группа 4) – 62 [60; 68] года (р1, 2 = 0,01, р1, 3 = 0,007 и р1, 4 = 0,008). При этом данный показатель был выше у женщин, чем у мужчин (63 [59; 69] против 59 [51; 65] лет, р = 0,01). У пациентов с ГКМП в возрасте ≥ 45 лет в группах 1 и 2 отмечена более высокая частота выявления индекса асимметричности левого желудочка (ИА ЛЖ) ≥ 1,5, тогда как в группах 3 и 4 чаще регистрировался ИА ЛЖ < 1,5 (р = 0,007). Заключение. ГКМП – болезнь мужчин молодого и среднего возраста и женщин пожилого и старческого возраста. Частота встречаемости АГ, ожирения и СД2 при несемейной ГКМП была выше, чем при семейной. Наличие и количество фКМР приводило к маскировке проявлений основного заболевания и к постановке диагноза ГКМП в более позднем возрасте. У женщин диагноз устанавливался позже, чем у мужчин. По мере увеличения количества фКМР отмечалось увеличение тЗСЛЖ, снижение ИА ЛЖ и увеличение количества симметричных типов гипертрофии ЛЖ.Т.Г. Бежанишвили, А.Я. Гудкова
Ключевые слова
гипертрофическая кардиомиопатия
факторы кардиометаболического риска
возраст постановки диагноза несемейной гипертрофической кардиомиопатии
коморбидная патология
Список литературы
1. Клинические рекомендации. Гипертрофическая кардиомиопатия. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Российское общество медицинских генетиков. Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России. 2025. ID: 283_2. Доступ: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/283_2 (дата обращения – 18.10.2025). (Clinical guidelines. Hypertrophic cardiomyopathy. Association of Cardiovascular Surgeons of Russia, Russian Society of Cardiology, Russian Society of Medical Geneticists. Rubricator of clinical guidelines of the Ministry of Healthcare of Russia. 2025. ID: 283_2. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/283_2 (date of access – 18.10.2025) (In Russ.)).
2. Ingles J, Burns C, Bagnall RD, Lam L, Yeates L, Sarina T et al. Nonfamilial hypertrophic cardiomyopathy: Prevalence, natural history, and clinical implications. Circ Cardiovasc Genet. 2017;10(2):e001620.
PMID: 28408708. https://doi.org/10.1161/circgenetics.116.001620
3. Ho CY, Day SM, Ashley EA, Michels M, Pereira AC, Jacoby D et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: Insights from the sarcomeric human cardiomyopathy registry (SHaRe). Circulation. 2018;138(14):1387–98.
PMID: 30297972. PMCID: PMC6170149. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.033200
4. Semsarian C, Semsarian CR. Variable penetrance in hypertrophic cardiomyopathy: In search of the Holy Grail. J Am Coll Cardiol. 2020;76(5):560–62.
PMID: 32731934. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2020.06.023
5. Maron BA, Wang RS, Carnethon MR, Rowin EJ, Loscalzo J, Maron BJ, Maron MS. What causes hypertrophic cardiomyopathy? Am J Cardiol. 2022;179:74–82.
PMID: 35843734. PMCID: PMC9818026. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2022.06.017
6. Клинические рекомендации. Артериальная гипертензия у взрослых. Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», общероссийская общественная организация «Российское научное медицинское общество терапевтов». Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России. 2024. ID: 62_3. Доступ: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/62_3 (дата обращения – 18.10.2025). (Clinical guidelines. Arterial hypertension in adults. Russian Society of Cardiology, Russian Scientific Medical Society of Internal Medicine. Rubricator of clinical guidelines of the Ministry of Healthcare of Russia. 2024. ID: 62_3. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/62_3 (date of access – 18.10.2025) (In Russ.)).
7. Клинические рекомендации. Ожирение. Российская ассоциация эндокринологов, Общество бариатрических хирургов. Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России. 2024. ID: 28_3. Доступ: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/28_3 (дата обращения – 18.10.2025). (Clinical guidelines. Obesity. Russian Association of Endocrinologists, Society of Bariatric Surgeons. Rubricator of clinical guidelines of the Ministry of Healthcare of Russia. 2024. ID: 28_3. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/28_3 (date of access – 18.10.2025) (In Russ.)).
8. Клинические рекомендации. Сахарный диабет 2 типа у взрослых. Российская ассоциация эндокринологов. Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России. 2024. ID: 290_2. Доступ: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/290_2 (дата обращения – 18.10.2025). (Clinical guidelines. Type 2 diabetes mellitus in adults. Russian Association of Endocrinologists. Rubricator of clinical guidelines of the Ministry of Healthcare of Russia. 2024. ID: 290_2. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/290_2 (date of access – 18.10.2025) (In Russ.)).
9. Olivotto I, Maron MS, Adabag AS, Casey SA, Vargiu D, Link MS et al. Gender-related differences in the clinical presentation and outcome of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005;46(3):480–87.
PMID: 16053962. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2005.04.043
10. Kubo T, Kitaoka H, Okawa M, Hirota T, Hayato K, Yamasaki N et al. Gender-specific differences in the clinical features of hypertrophic cardiomyopathy in a community-based Japanese population: Results from Kochi RYOMA study. J Cardiol. 2010;56(3):314–19.
PMID: 20719473. https://doi.org/10.1016/j.jjcc.2010.07.004
11. Wang Y, Wang J, Zou Y, Bao J, Sun K, Zhu L et al. Female sex is associated with worse prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy in China. PLoS One. 2014;9(7):e102969.
PMID: 25047602. PMCID: PMC4105411. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0102969
12. Rowin EJ, Maron MS, Wells S, Patel PP, Koethe BC, Maron BJ. Impact of sex on clinical course and survival in the contemporary treatment era for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2019;8(21):e012041.
PMID: 31663408. PMCID: PMC6898820. https://doi.org/10.1161/JAHA.119.012041
13. Lopes LR, Losi MA, Sheikh N, Laroche C, Charron P, Gimeno J et al.; Cardiomyopathy Registry Investigators Group. Association between common cardiovascular risk factors and clinical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy from the European Society of Cardiology (ESC) EurObservational Research Programme (EORP) Cardiomyopathy/Myocarditis registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2022;9(1):42–53.
PMID: 35138368. PMCID: PMC9745665. https://doi.org/10.1093/ehjqcco/qcac006
14. Баланова Ю.А., Драпкина О.М., Куценко В.А., Имаева А.Э., Концевая А.В., Максимов С.А. с соавт. Артериальная гипертония в российской популяции в период пандемии COVID-19: гендерные различия в распространенности, лечении и его эффективности. Данные исследования ЭССЕ-РФ3. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2023;22(S8):105–120. (Balanova YuA, Drapkina OM, Kutsenko VA, Imaeva AE, Kontsevaya AV, Maksimov SA et al. Hypertension in the Russian population during the COVID-19 pandemic: Sex differences in prevalence, treatment and its effectiveness. Data from the ESSE-RF3 study. Kardiovaskulyarnaya terapiya i profilaktika = Cardiovascular Therapy and Prevention. 2023;22(S8):105–120 (In Russ.)).
EDN: YRUNUX. https://doi.org/10.15829/1728-8800-2023-3785
15. Moon I, Lee SY, Kim HK, Han KD, Kwak S, Kim M et al. Trends of the prevalence and incidence of hypertrophic cardiomyopathy in Korea: A nationwide population-based cohort study. PLoS One. 2020;15(1):e0227012.
PMID: 31929538. PMCID: PMC6957184. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0227012
16. Aslam F, Haque A, Foody J, Shirani J. The frequency and functional impact of overlapping hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: A single-center experience. J Clin Hypertens (Greenwich). 2010;12(4):240–45.
PMID: 20433544. PMCID: PMC8673039. https://doi.org/10.1111/j.1751-7176.2009.00251.x
17. Крылова Н.С., Маслова М.Ю., Ковалевская Е.А., Потешкина Н.Г., Селиванова Г.Б. Клинический портрет пациентов с гипертрофической кардиомиопатией в возрастном аспекте. Терапия. 2019;5(4):35–42. (Krylova NS, Maslova MYu, Kovalevskaya ЕА, Poteshkina NG, Selivanova GB. Clinical portrait of patients with hypertrophic cardiomyopathy from age-related aspects. Terapiya = Therapy. 2019;5(4):35–42 (In Russ.)).
EDN: SRTEUI. https://doi.org/10.18565/therapy.2019.4.35-42
18. Ежова А.В., Зайцев В.В., Ишмухаметов Г.И., Андреева С.Е., Антонова А.П., Даутов Д.Р. c соавт. Значение традиционных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний в фенотипических проявлениях гипертрофической кардиомиопатии. Артериальная гипертензия. 2023;29(4):371–379. (Ezhova AV, Zaitsev VV, Ishmukhametov GI, Andreeva SE, Antonova AP, Dautov DR et al. Association between traditional cardiovascular risk factors and clinical phenotype of hypertrophic cardiomyopathy. Arterial’naya gipertenziya = Arterial Hypertension. 2023;29(4):371–379 (In Russ.)).
EDN: FJFUNN. https://doi.org/10.18705/1607-419X-2023-29-4-371-379
19. Harper AR, Goel A, Grace C, Thomson KL, Petersen SE, Xu X et al. Common genetic variants and modifiable risk factors underpin hypertrophic cardiomyopathy susceptibility and expressivity. Nat Genet. 2021;53(2):135–42.
PMID: 33495597. PMCID: PMC8240954. https://doi.org/10.1038/s41588-020-00764-0
20. Watkins H. Time to think differently about sarcomere-negative hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2021;143(25):2415–17.
PMID: 34152793. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.121.053527
21. Claes GR, van Tienen FH, Lindsey P, Krapels IP, Helderman-van den Enden AT, Hoos MB et al. Hypertrophic remodelling in cardiac regulatory myosin light chain (MYL2) founder mutation carriers. Eur Heart J. 2016;37(23):1815–22.
PMID: 26497160. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv522
22. Sridharan A, Maron MS, Carrick RT, Madias CA, Huang D, Cooper C et al. Impact of comorbidities on atrial fibrillation and sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2022;33(1):20–29.
PMID: 34845799. PMCID: PMC10092906. https://doi.org/10.1111/jce.15304
23. Olivotto I, Maron BJ, Tomberli B, Appelbaum E, Salton C, Haas TS et al. Obesity and its association to phenotype and clinical course in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2013;62(5):449–57.
PMID: 23643593. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2013.03.062
24. de Feria AE, Kott AE, Becker JR. Sarcomere mutation negative hypertrophic cardiomyopathy is associated with ageing and obesity. Open Heart. 2021;8(1):e001560.
PMID: 33637569. PMCID: PMC7919593. https://doi.org/10.1136/openhrt-2020-001560
25. Schoonvelde SAC, Nollet EE, Zwetsloot PP, Knackstedt C, Germans T, Hirsch A et al. Genotype-negative hypertrophic cardiomyopathy: Exploring the role of cardiovascular risk factors in disease expression. Int J Cardiol. 2025;437:133444.
PMID: 40466972. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2025.133444
26. Wasserstrum Y, Barriales-Villa R, Fernandez-Fernandez X, Adler Y, Lotan D, Peled Y et al. The impact of diabetes mellitus on the clinical phenotype of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2019;40(21):1671–77.
PMID: 30358878. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy625
27. Maron BJ, Casey SA, Haas TS, Kitner CL, Garberich RF, Lesser JR. Hypertrophic cardiomyopathy with longevity to 90 years or older. Am J Cardiol. 2012;109(9):1341–47.
PMID: 22381158. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2011.12.027
28. Ковалевская Е.А., Крылова Н.С., Потешкина Н.Г., Самсонова И.В. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, впервые выявленная у женщины в 94 года. Кардиология: новости, мнения, обучение. 2015;(4):65–67. (Kovalevskaya EA, Krylova NS, Poteshkina NG, Samsonova IV. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy first identified in 94 year-old woman. Kardiologiya: novosti, mneniya, obuchenie = Cardiology: News, Opinions, Training. 2015;(4):65–67 (In Russ.)). EDN: VEAFIV.
29. Fumagalli C, Maurizi N, Day SM, Ashley EA, Michels M, Colan SD et al.; SHARE Investigators. Association of obesity with adverse long-term outcomes in hypertrophic cardiomyopathy. JAMA Cardiol. 2020;5(1):65–72.
PMID: 31693057. PMCID: PMC6865784. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2019.4268
30. Perez-Sanchez I, Romero-Puche AJ, Garcia-Molina Saez E, Sabater-Molina M, Lopez-Ayala JM, Munoz-Esparza Cet al. Factors influencing the phenotypic expression of hypertrophic cardiomyopathy in genetic carriers. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2018;71(3):146–54.
PMID: 28687478. https://doi.org/10.1016/j.rec.2017.06.002
31. Canepa M, Sorensen LL, Pozios I, Dimaano VL, Luo HC, Pinheiro AC et al. Comparison of clinical presentation, left ventricular morphology, hemodynamics, and exercise tolerance in obese versus nonobese patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2013;112(8):1182–89.
PMID: 24079444. PMCID: PMC4042005. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2013.05.070
32. Chumakova OS, Drobyazko OA, Stepanova EA, Pushkov AA, Savostyanov KV, Zateyshchikov DA. Case series: Genetic mimics of hypertrophic cardiomyopathy in elderly. Front Cardiovasc Med. 2025;12:1483390.
PMID: 40574817. PMCID: PMC12198175. https://doi.org/10.3389/fcvm.2025.1483390
33. Lakatta EG, Levy D. Arterial and cardiac aging: Major shareholders in cardiovascular disease enterprises: Part II: the aging heart in health: Links to heart disease. Circulation. 2003;107(2):346–54.
PMID: 12538439. https://doi.org/10.1161/01.cir.0000048893.62841.f7
34. Park JB, Kim DH, Lee H, Hwang IC, Yoon YE, Park HE et al. Obesity and metabolic health status are determinants for the clinical expression of hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Prev Cardiol. 2020;27(17):1849–57.
PMID: 31787021.https://doi.org/10.1177/2047487319889714
35. Luo Q, Chen J, Zhang T, Tang X, Yu B. Retrospective analysis of clinical phenotype and prognosis of hypertrophic cardiomyopathy complicated with hypertension. Sci Rep. 2020;10(1):349.
PMID: 31941943. PMCID: PMC6962215. https://doi.org/10.1038/s41598-019-57230-z
36. Wang Z, Zheng Y, Ruan H, Li L, Zhang M, Duan L, He S. The impact of hypertension on the prognosis of patients with hypertrophic cardiomyopathy: A single-center retrospective study. PeerJ. 2023;11:e14614.
PMID: 36650838. PMCID: PMC9840863. https://doi.org/10.7717/peerj.14614
37. Kwak S, Lee HJ, Lee H, Park JB, Kim YJ, Han K, Kim HK. Age-dependent association of metabolic dyslipidemia with clinical expression of hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2024;396:131574.
PMID: 37935337. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2023.131574
Об авторах / Для корреспонденции
Тинатин Гелаевна Бежанишвили, ассистент кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии, кардиологии с клиникой имени академика Г.Ф. Ланга, младший научный сотрудник лаборатории кардиомиопатий Научно-исследовательского института сердечно-сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России. Адрес: 197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6/8.E-mail: tinatin93@rambler.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3167-6340
Александра Яковлевна Гудкова, д. м. н., профессор кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии, кардиологии с клиникой имени академика Г.Ф. Ланга, заведующая лабораторией кардиомиопатий Научно-исследовательского института сердечно-сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник Института молекулярной биологии и генетики ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Минздрава России. Адрес: 197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6/8.
E-mail: alexagood-1954@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0156-8821
Также по теме
