Особенности клинических проявлений и коморбидной патологии при синдроме Жильбера у взрослых пациентов
Аннотация. Высокая частота распространенности синдрома Жильбера (СЖ) среди населения РФ, его клинический полиморфизм диктует необходимость тщательного изучения ассоциированных с ним состояний и заболеваний. Уточнения требуют наиболее частые жалобы, с которыми пациенты обращаются за медицинской помощью, а также возможные корреляции между уровнем билирубина и сопутствующей патологией. Особый интерес вызывает вопрос, существуют ли половые различия в структуре сопутствующих клинических симптомов при СЖ. Цель – выявить особенности клинической картины, частоту и спектр сопутствующих заболеваний у взрослых пациентов с СЖ. Материал и методы. В ретроспективное исследование были включены 53 пациента (24 мужчины и 29 женщин, медиана возраста 40 лет) с доброкачественной гипербилирубинемией (СЖ). Результаты. Все исследуемые с СЖ имели жалобы со стороны гастроинтестинального тракта. Примерно у половины больных СЖ сочетался с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и синдромом раздраженного кишечника (56,6 и 47,2% соответственно). Симптомы диспепсического характера имели 90,6% участников. Связь между билиарным сладжем и дисфункцией желчного пузыря была статистически значимой (p <0,05). Стеатоз печени диагностирован у 20,8% больных, при этом установлена его достоверная связь с ожирением (p <0,01). В трети случаев СЖ сочетался с желчнокаменной болезнью, холецистэктомия в анамнезе была у 7 (13,7%) исследуемых. Хронический гастрит, ассоциированный с Н. рylori, был диагностирован у 12 (22.6%), язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки – у 3 (5,7%) человек. У лиц с гомозиготным генотипом СЖ (7ТА/7ТА) отмечались более высокие показатели билирубина (38,2 против 27,4 мкмоль/л у гетерозиготных носителей; p <0,01). Заключение. СЖ – распространенное наследственное состояние, требующее динамического наблюдения. У взрослых пациентов с СЖ эпизоды желтухи сопровождаются разнообразными клиническими проявлениями диспепсического плана, а среди заболеваний желудочно-кишечного тракта чаще диагностируются гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, синдром раздраженного кишечника, дисфункция желчного пузыря и желчнокаменная болезнь. Половые различия в структуре жалоб у пациентов с СЖ не выявлены.А.Г. Кононова, С.В. Колбасников, Е.В. Машкина, Г.Д. Болховитин
Ключевые слова
синдром Жильбера
доброкачественная гипербилирубинемия
коморбидные состояния
Список литературы
1. De Silva AP, Nuwanshika N, Niriella MA, de Silva HJ. Gilbert’s syndrome: The good, the bad and the ugly. World J Hepatol 2025;17(2):98503.
PMID: 40027563. https://doi.org/10.4254/wjh.v17.i2.98503
2. Poynard T, Deckmyn O, Peta V, Sakka M, Lebray P, Moussalli J et al.; FibroFrance Group. Clinical and genetic definition of serum bilirubin levels for the diagnosis of Gilbert syndrome and hypobilirubinemia. Hepatol Commun. 2023;7(10):e0245.
PMID: 37738404. PMCID: PMC10519483. https://doi.org/10.1097/HC9.0000000000000245
3. Grant LM, Faust TW, Thoguluva Chandrasekar V, John S. Gilbert syndrome. 2024 Oct 5. In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan–. PMID: 29262099.
4 Ivanov A, Semenova E. Gilbert’s syndrome, bilirubin level and UGT1A1∗28 genotype in men of North-West region of Russia. J Clin Exp Hepatol. 2021;11(6):691–99.
PMID: 34866848. PMCID: PMC8617539. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2021.01.006
5. Блинов Д.Е., Огурцов П.П., Кухарева Е.И. Новый взгляд на синдром Жильбера. Вестник последипломного медицинского образования. 2020;(1):47–49. (Blinov DE, Ogurtsov PP, Kukhareva EI. A new look at Gilbert syndrome. Vestnik poslediplomnogo meditsinskogo obrazovaniya = Journal of Postgraduate Medical Education. 2020;(1):47–49 (In Russ.)). EDN: ISHSRO.
6. Radlovic N, Lekovic Z, Mladenovic M, Ristic D, Radlovic V, Lekic V et al. (Gilbert’s syndrome in children – our experience. Srp Arh Celok Lek, 2007;135(5–6):317–20 (In Serbian)).
PMID: 17633320. https://doi.org/10.2298/sarh0706317r
7. Дубровина Г.М., Ботвиньев О.К., Колотилина А.И. Сочетание синдрома Жильбера с заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2014;24(3):13–21. (Dubrovina GM, Botvinev OK, Kolotilina AI. Combination of Gilbert’s syndrome with gastrointestinal diseases. Rossiyskiy zhurnal gastroenterologii, gepatologii, koloproktologii = Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Proctology. 2014;24(3):13–21 (In Russ.)). EDN: SIVCTV.
8. Завтур В.В., Халикова А.Р. Синдром Жильбера у детей: почему это синдром, а не болезнь? В сб.: Медицина будущего-2025: материалы Всероссийского научного форума с международным участием, Тюмень, 27–29 марта 2025 года. Тюмень: РИЦ «Айвекс». 2025; 289 с. (Zavtur VV, Khalikova AR. Gilbert’s syndrome in children: Why is it a syndrome and not a disease? In: Medicine of the Future-2025: Proceedings of the All-Russian Scientific Forum with international participation, Tyumen, March 27–29, 2025. Tyumen: Ivex Advertising and Publishing Center. 2025; p. 289 (In Russ.)). EDN: AWANGG.
9. Драпкина О.М., Кравченко А.Я., Будневский А.В., Концевая А.В., Ряскина М.С., Черник Т.А. Билирубин и сердечно-сосудистый риск. Российский кардиологический журнал. 2021;26(9):116–121. (Drapkina OM, Kravchenko AYa, Budnevsky AV, Kontsevaya AV, Ryaskina MS, Chernik TA. Bilirubin and cardiovascular risk. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal = Russian Journal of Cardiology. 2021;26(9):116–121 (In Russ.)).
EDN: FGGLKB. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4511
10. Freisling H, Seyed Khoei N, Viallon V, Wagner KH. Gilbert’s syndrome, circulating bilirubin and lung cancer: A genetic advantage? Thorax. 2020;75(11):916–17.
PMID: 33023993. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2020-215642
11. Vítek L, Tiribelli C. Gilbert’s syndrome revisited. J Hepatol. 2023;79(4):1049–55.
PMID: 37390966. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2023.06.004
12. Мельникова Л.И., Ильченко Л.Ю., Дунаева Е.А., Козицына М.В., Дрибноходова О.П., Миронов К.О. Выявление синдрома Жильбера методом пиросеквенирования у пациентов в реальной клинической практике. Архивъ внутренней медицины. 2019;9(6):475–482. (Melnikova LI, Ilchenko LYu, Dunaeva EA, Kozitsyna MV, Dribnokhodova OP, Mironov KO. Diagnosis of Gilbert’s syndrome via pyrosequencing in clinical practice. Arkhiv vnutrenney meditsiny = The Russian Archives of Internal Medicine. 2019;9(6):475–482 (In Russ.)).
EDN: NYQZLP. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-6-475-482
13. Сорокин А.С., Халтурина Д.А., Соломатников И.А. Распространенность артериальной гипертонии в России в 2021–2024 гг. Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики. 2025;(4):400–420. (Sorokin AS, Khaltourina DA, Solomatnikov IA. Prevalence of arterial hypertension in Russia in 2021–2024. Sovremennyye problemy zdravookhraneniya i meditsinskoy statistiki = Current Problems of Health Care and Medical Statistics. 2025;(4):400–420 (In Russ.)).
EDN: WSKAYE. https://doi.org/10.24412/2312-2935-2025-4-400-420
14. Beaney T, Schutte AE, Stergiou GS, Borghi C, Burger D, Charchar F et al.; MMM Investigators May Measurement Month 2019: The Global Blood Pressure Screening Campaign of the International Society of Hypertension. Hypertension. 2020;76(2):333–41.
PMID: 32419505. https://doi.org/10.1161/HYPERTENSIONAHA.120.14874
15. Дедов И.И., Шестакова М.В., Викулова О.К., Железнякова А.В., Исаков М.А., Сазонова Д.В., Мокрышева Н.Г. Сахарный диабет в Российской Федерации: динамика эпидемиологических показателей по данным Федерального регистра сахарного диабета за период 2010–2022 гг. Сахарный диабет. 2023;26(2):104–123. (Dedov II, Shestakova MV, Vikulova OK, Zheleznyakova AV, Isakov MA, Sazonova DV, Mokrysheva NG. Diabetes mellitus in the Russian Federation: Dynamics of epidemiological indicators according to the Federal Register of Diabetes Mellitus for the period 2010–2022. Sakharnyy diabet = Diabetes Mellitus. 2023;26(2):104–123 (In Russ.)).
EDN: DVDJWJ. https://doi.org/10.14341/DM13035
Об авторах / Для корреспонденции
Алла Геннадьевна Кононова, к. м. н., доцент, доцент кафедры общей врачебной практики и семейной медицины ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России, Тверь, Российская Федерация.E-mail: allakononova@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4525-0885. Scopus ID: 57189609067. eLibrary SPIN: 3812-6708
Сергей Васильевич Колбасников, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой общей врачебной практики и семейной медицины ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России, Тверь, Российская Федерация.
E-mail: kaf-obschvr@tvgmu.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9223-0457. Scopus ID: 6602366710. eLibrary SPIN: 2127-3801
Екатерина Валерьевна Машкина, ординатор 2 курса кафедры общей врачебной практики и семейной медицины ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России, Тверь, Российская Федерация.
E-mail: ekmashkina@mail.ru
Глеб Дмитриевич Болховитин, студент 5 курса лечебного факультета ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России, Тверь, Российская Федерация.
E-mail: mr.bgt2003@mail.ru
Также по теме
