Описание клинического случая. Пациентка Ч., 42 лет поступила в ревматологическое отделение ГАУЗ РКБ МЗ РТ с выраженным суставным синдромом (боль по ВАШ 100 мм), скованностью во всем теле, кожным синдромом в виде периодической прогрессирующей крапивницы, лихорадкой, синдромом Рейно, периодическим отеком пальцев кистей по типу дактилита, периодическим ангионевротическим отеком, миопатическим синдромом, повышением артериального давления до 170/100, сухостью во рту и глазах, затруднением при глотании пищи. Дебют заболевания с ноября 2019 г. после эпизода переохлаждения в виде выраженного суставного синдрома, лихорадки и кожных проявлений.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента. По результатам иммуноблота 2020 г. выявлены АНФ, ANA-Ro-52, SS-D, АТ к рибосомальному белку P, AMA-M2. Диагноз: недифференцированное заболевание соединительной ткани. Начата терапия 20 мг/сут метипреда, на фоне которой активность заболевания сохранялась. В связи с этим использовались комбинации с метотрексатом 10 мг/нед., гидроксихлорохином 400 мг/сут., сульфасалазином 1 г/сут., азатиоприном 50 мг/сут. – без эффекта, с ухудшением симптомов (гидроксихлорохин, сульфасалазин) или увеличением АЛТ, АСТ в 4-5 раз (метотрексат). Наблюдались лабораторные изменения: тромбоцитопения (93 х 109/л), лейкопения (2,8 х 109/л); C3-гипокомплиментемия (0,7 г/л); повышение СОЭ 29 мм/ч, СРБ 32,3 мг/л, α1- и α2-глобулинов, фибриногена 4,39 г/л, IgA 4,40 г/л, Д-димера 16,4 мг/л, ANA, АТ к двуспиральной ДНК. В соответствии с диагностическими критериями Шарпа (1987 г.) выставлен диагноз: смешанное заболевание соединительной ткани, высокой активности, хроническое течение. Синдром Шегрена. На основании прогрессии клинических синдромов, высокой лабораторной активности проведены плазмаферез, пульс-терапия глюкокортикоидами без эффекта. Ввиду сохранения активности аутоиммунного заболевания, резистентности к стандартной базисной терапии – рекомендована анти-В-клеточная терапия ритуксимабом, после инфузии в динамике отмечалось снижение температуры тела до нормальной, уменьшение мышечной боли и слабости, интенсивности болевого синдрома (боль по ВАШ 70 мм), утренней скованности, частоты эпизодов крапивницы и ангионевротического отека.
Особенностью данного клинического случая является наличие трудностей в прогнозировании развития заболевания ввиду неоднозначного преобладания аутоиммунного или иммуновоспалительного механизмов в развитии патологии, а также в неэффективности базисной противовоспалительной терапии.
