Представлен клинический случай пациентки с тяжелой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) на фоне системной склеродермии (ССД) с поражением кожи, синдромом Рейно (СР), сухим синдромом(ксерофтальмия), полисерозитом (в анамнезе), иммунологическими нарушениями. Особенность случая: сложности дифференциального диагноза диссеминированного процесса в легких в дебюте болезни с последующим развитием тяжелой ЛАГ. Трудности коррекции ЛАГ и зависимость от кислорода представляют основную проблему пациентки.
Пациентку 72 лет беспокоят эпизоды похолодания, зябкости кистей рук, в 2010 г. диагностирован СР. В 2016 г. первые очаги уплотнения кожи в области рук, груди и спины, заподозрена системная красная волчанка (СКВ). Лечилась глюкокортикоидами (ГК). В 2019 г. появилась одышка, выявлен диссеминированный процесс в легких. Дифф. диагностика между саркоидозом и СЗСТ. Анализы 09.2020 г.: АНФ+, АТ к центромеру В+AT к dSDNA-16 анти МРО-погранично. Расценено как смешанное СЗСТ: СКВ и ССД, СР. Лечение ГК (4 мг) и гидроксихлорохином (ГХ) 200 мг. ЭХОКГ 02.2021 г.: СДЛА 95 мм рт.ст., ТР 2-3 ст, в полости перикарда до 50 мл жидкости. На КТ органов грудной клетки (ОГК) 03.2021 г.: правосторонний гидроторакс, гидроперикард, признаки легочной гипертензии (ЛГ), увеличение сердца за счёт правого предсердия. 03.2021 г. обратилась в НИИ Ревматологии им. В.А. Насоновой. Диагноз СКВ снят, подтверждена ССД. Врачебной комиссией в 04.2022 г. рекомендован прием ИФДЭ-5 силденафила 60 мг/сут, антагониста рецептора эндотелина-1 мацитентана 10 мг/сут (последний не получала).
ЭХОКГ 04.2022 г.: СДЛА 100 мм рт.ст. КТ ОГК-без изменений. Гидроперикард. 07.2022 г. госпитализация в ГКБ им. Буянова, диагноз «ССД, лимитированная форма, поздняя стадия, телеангиэктазии, СР, кожные проявления, полисерозит, сухой синдром, иммунопатологические нарушения АНФ, АЦА+, низкая активность. Осл: Тяжелая ЛАГ III ФК. Хроническое легочное сердце». Начала прием мацитентана 11.2022 г. Продолжена терапия: ГК 4 мг, силденафил 40 мг, спиронолактон 25 мг, фелодипин 5 мг, ривароксабан 15 мг. Приобрела кислородный концентрат, дышит по требованию. 11.2022 г. стала нарастать одышка, холодный липкий пот, выраженная слабость. Вызвана СМП, диагноз – ТЭЛА, в реанимации ГКБ им. Виноградова: МСКТ-ангиография – данных за ТЭЛА нет. На фоне терапии – улучшение состояния, повышение ФК ДН.
Выводы. СР – красный флажок, который требует дообследования: оценка АНФ и проведение капилляроскопии ногтевого ложа для уточнения генеза. Тяжелая ЛГ требует исключения СЗСТ. Ведение требует командной работы ревматолога, кардиолога и пульмонолога.
