Диффузное альвеолярное кровотечение как дебют АНЦА-ассоциированного васкулита: диагностическая дилемма и тактика ведения
Аннотация. АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) – редкие и потенциально фатальные заболевания, особенно при дебюте с диффузного альвеолярного кровотечения. В статье представлен сложный случай диагностики ААВ, маскирующегося под двустороннюю пневмонию, в котором у пациентки 38 лет имел место фульминантный дебют васкулита с массивным кровохарканьем и дыхательной недостаточностью. Неэффективность антибиотиков и появление внелегочных симптомов (гематурии, кожного васкулита, синусита) побудили врачей изменить диагностическую тактику. После исключения инфекций, онкопатологии и верификации микроскопического полиангиита (уровень специфических антител к миелопероксидазе > 187 Ед./мл) пациентке была назначена индукционная терапия пульсами метилпреднизолона и циклофосфамида с быстрым положительным эффектом. Приведенное наблюдение указывает на важность включения ААВ в дифференциально-диагностический ряд при диффузном альвеолярном кровотечении неясного генеза. Комплексная оценка мультисистемного поражения и раннее иммунологическое обследование необходимы для своевременной диагностики ААВ, при этом стандартная терапия высокоэффективна даже при фульминантном течении заболевания.Аникин Д.А., Демко И.В., Красовская И.С., Степаненко С.С.
Ключевые слова
АНЦА-ассоциированный васкулит
микроскопический полиангиит
диффузное альвеолярное кровотечение
легочное кровотечение
антитела к миелопероксидазе (anti-MPO)
гломерулонефрит
циклофосфамид
Список литературы
1. Анаев Э.Х., Баранова И.А., Белевский А.С. Легочные васкулиты: диагностика и лечение. Терапевтический архив. 2018;90(3):99–106. (Anaev EK, Baranova IA, Belevsky AS. Pulmonary vasculitis: Diagnosis and treatment. Terapevticheskii arkhiv = Therapeutic Archive. 2018;90(3):99–106 (In Russ.)). https://doi.org/10.26442/terarkh201890399-106
2. Зайцева А.С., Степанян И.Э., Шабалина И.Ю., Дмитриева Л.И., Шмелев Е.И. Редкий вариант АНЦА-ассоциированного гранулематоза с полиангиитом, осложненного диффузной альвеолярной геморрагией. Пульмонология. 2019;29(2):229–234. (Zaytseva AS, Stepanyan IE, Shabalina IYu, Dmitriyeva LI, Shmelev EI. A rare variant of ANCA-associated eosinophilic granulomatosis with polyangiitis complicated by diffuse alveolar hemorrage. Pulmonologiya = Russian Pulmonology Journal. 2019;29(2):229–234 (In Russ.)).
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-2-229-234
3. Анаев Э.Х., Княжеская Н.П. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: диагностические и терапевтические проблемы. Пульмонология. 2023;33(4):542–551. (Anaev EKh, Kniajeskaia NP. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: Diagnosis and treatment-related issues. Pulmonologiya = Russian Pulmonology Journal. 2023;33(4):542–551 (In Russ.)).
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-4118
4. Соловьянова Е.Н., Боровков Н.Н., Маслова Т.И., Линева Н.Ю., Пащенко А.Д. АНЦА-ассоциированные системные васкулиты в клинической практике. Терапия. 2016;2(6):54–61. (Solovianova YeN, Borovkov NN, Maslova TI, Lineva NYu, Pashchenko AD. ANCA-associated systemic vasculitis in clinical practice. Terapiya = Therapy. 2016;2(6):54–61 (In Russ.)).
5. Байрашевская А.В., Дегтярова Н.Д., Раденска-Лоповок С.Г. АНЦА-ассоциированные васкулиты. Архив патологии. 2022;84(1):50–58. (Bayrashevskaya AV, Degtyareva ND, Radenska-Lopovok SG. ANCA-associated small-vessel vasculitides. Arkhiv patologii = Russian Journal of Archive of Pathology. 2022;84(1):50–58 (In Russ.)).
https://doi.org/10.17116/patol20228401150
6. Molnar A, Studinger P, Ledo N. Diagnostic and therapeutic approach in ANCA-associated glomerulonephritis: A review on management strategies. Front Med (Lausanne). 2022;9:884188.
PMID: 35721093. https://doi.org/10.3389/fmed.2022.884188
7. Yates M, Watts RA, Bajema IM, Cid MC, Crestani B, Hauser T et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583–94.
PMID: 27338776. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2016-209133corr2
8. Самсонова М.В., Черняев А.Л. Гранулематозные заболевания легких. Пульмонология. 2017;27(2):250–261. (Samsonova MV, Chernyaev AL. Granulomatous lung diseases. Pulmonologiya = Russian Pulmonology Journal. 2017;27(2):250–261 (In Russ.)).
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-2-250-261
9. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1–11.
PMID: 23045170. https://doi.org/10.1002/art.37715
10. Schwarz MI, Brown KK. Small vessel vasculitis of the lung. Thorax. 2000;55(6):502–10.
PMID: 10817800. https://doi.org/10.1136/thorax.55.6.502
11. Sokolowska BM, Szczeklik WK, Wludarczyk AA, Kuczia PP, Jakiela BA, Gasior JA et al. ANCA-positive and ANCA-negative phenotypes of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): Outcome and long-term follow-up of 50 patients from a single Polish center. Clin Exp Rheumatol. 2014; 32(3 Suppl 82):S41–47. PMID: 24854371.
12. Kitching AR, Anders HJ, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71.
PMID: 32855422. https://doi.org/10.1038/s41572-020-0204-y
13. Sanchez Alamo B, Moi L, Bajema I, Faurschou M, Flossmann O, Hauser T et al. Long-term outcomes and prognostic factors for survival of patients with ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2023;38(7):1655–65.
PMID: 36617233. https://doi.org/10.1093/ndt/gfac320
Об авторах / Для корреспонденции
Дмитрий Александрович Аникин, ассистент кафедры госпитальной терапии и иммунологии с курсом последипломного образования ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, врач-пульмонолог отделения пульмонологии КГБУЗ «Краевая клиническая больница» (г. Красноярск). Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1.E-mail: anikin27111994@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1598-436X. eLibrary SPIN: 3045-8493
Ирина Владимировна Демко, д. м. н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной терапии и иммунологии с курсом последипломного образования ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, заведующая легочно-аллергологическим центром КГБУЗ «Краевая клиническая больница» (г. Красноярск). Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1.
E-mail: demko64@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8982-5292. eLibrary SPIN: 6520-3233
Ирина Сергеевна Красовская, заведующая отделения пульмонологии КГБУЗ «Краевая клиническая больница» (г. Красноярск). Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 3А.
E-mail: family-duck@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0009-0001-1249-0292
Софья Сергеевна Степаненко, студентка 602 группы лечебного факультета ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России. Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1.
E-mail: sonia.02@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0009-0006-2456-9498
Также по теме
