Характеристика респираторной дисфункции у пациентов с миастенией гравис по данным комплексного функционального исследования
Аннотация. Миастения гравис (МГ) – аутоиммунное заболевание, при котором слабость дыхательной мускулатуры является жизнеугрожающим состоянием, однако данные о комплексной оценке функции внешнего дыхания с использованием современных методов немногочисленны. Цель – изучить распространенность и характер нарушений функции внешнего дыхания у пациентов с МГ. Материал и методы. В одномоментное исследование были включены 66 пациентов (21 мужчина и 45 женщин) с МГ. Средний возраст участников составил 57,0 ± 17,9 года, медиана продолжительности заболевания – 8 [4; 12] лет. У пациентов проводились тест с 6-минутной ходьбой (ТШХ), оценка одышки по шкале mMRC, спирометрия, бодиплетизмография, импульсная осциллометрия, измерение максимального давления вдоха и выдоха (MIP, MEP) и диффузионной способности легких (DLCO). Результаты. Наиболее частым нарушением оказалось снижение силы дыхательных мышц: MIP <80% – у 65,6%, MEP <80% – у 50,8% исследованных пациентов с МГ. Рестриктивные нарушения по данным спирометрии (форсированная жизненная емкость легких <80%) были выявлены у 22,7%, по данным бодиплетизмографии (общая емкость легких <80%) – у 17,7% пациентов, обструктивные нарушения (отношение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких <70%) – у 18,2% участников. Гиперинфляция (отношение остаточного объема к общей емкости легких >40%) отмечена у 24,2%, снижение емкости вдоха <80% – у 41,9% больных. Среди пациентов, у которых оценивалась диффузионная способность легких (n = 7), снижение DLCO и альвеолярного объема наблюдалось в 85%, уменьшение KCO (отношения DLCO к альвеолярному объему) – в 28,6% случаев. По данным импульсной осциллометрии (n = 24), повышение респираторного сопротивления на частоте 5 Гц (R5 >120%) было зафиксировано у 50%, повышение резонансной частоты (Fres >100%) – у 58,3% участников. Снижение толерантности к нагрузке (ТШХ <500 м) имело место у 42,4%, клинически значимая одышка (mMRC ≥2) – у 25,7%, значимые симптомы по MG-ADL (≥6 баллов) – у 34,8% пациентов. Заключение. Результаты исследования демонстрируют высокую частоту функциональных нарушений у пациентов с МГ. Полученные данные обосновывают необходимость интеграции пульмонологического скрининга в стандарт ведения пациентов с нейромышечными нарушениями.Г.Л. Игнатова, В.Н. Антонов, М.И. Карпова, С.Б. Степанова, О.В. Родионова, В.С. Белогорохов, Д.К. Романова
Ключевые слова
миастения гравис
функция внешнего дыхания
бодиплетизмография
импульсная осциллометрия
оценка диффузионной способности легких
Список литературы
1. García Estevez DA, Pardo Fernandez J. Myasthenia gravis. Update on diagnosis and therapy. Med Clin (Barc). 2023;161(3):119–27.
PMID: 37248131. https://doi.org/10.1016/j.medcli.2023.04.006
2. Claytor B, Cho SM, Li Y. Myasthenic crisis. Muscle Nerve. 2023;68(1):8–19.
PMID: 37114503. https://doi.org/10.1002/mus.27832
3. Gilhus NE, Verschuuren JJ. Myasthenia gravis: Subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol. 2015;14(10):1023–36.
PMID: 26376969. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(15)00145-3
4. (Liang Y, Yang WJ, Sun DY, Li N, Wang Z. Epidemiological survey of myasthenia gravis in China. Zhonghua Liu Xing Bing Xue Za Zhi. 2019;40(6):647–52 (In Chinese)).
PMID: 31238611. https://doi.org/10.3760/cma.j.issn.0254-6450.2019.06.007
5. Alcantara M, Barnett-Tapia C, Bril V, Mannan S, Shabanpour J, Riaz S et al. Office-based respiratory assessment in patients with generalized myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2024;34(5):105–11.
PMID: 38776756. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2024.05.005
6. Keenan SP, Alexander D, Road JD, Ryan CF, Oger J, Wilcox PG. Ventilatory muscle strength and endurance in myasthenia gravis. Eur Respir J. 1995;8(7):1130–35.
PMID: 7589397. https://doi.org/10.1183/09031936.95.08071130
7. Iliaz S, Yunisova G, Cakmak OO, Celebi O, Bulus E, Duman A et al. The clinical use of impulse oscillometry in neuromuscular diseases. Respir Med. 2022;200:106931.
PMID: 35858508. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2022.106931
Об авторах / Для корреспонденции
Галина Львовна Игнатова, д. м. н., заведующая кафедрой терапии Института дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.Е-mail: iglign@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0877-6554. eLibrary SPIN: 3582-5784. Scopus ID: 8899447500
Владимир Николаевич Антонов, д. м. н., профессор кафедры терапии Института дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: ant-vn@yandex.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3531-3491. eLibrary SPIN 5660-2160. Scopus ID: 56638963000
Мария Ильинична Карпова, д. м. н., заведующая кафедрой нервных болезней ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: kmi_2008@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5848-7235. eLibrary SPIN: 2177-2908. Scopus ID: 56299533100
Светлана Борисовна Степанова, к. м. н., доцент кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: sveta_step@inbox.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3484-6165. eLibrary SPIN: 7724-5024. Scopus ID: 55883722500
Ольга Васильевна Родионова, к. м. н., доцент кафедры терапии Института дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: olgalim0505@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0570-1135. eLibrary SPIN 9783-2231. Scopus ID: 5663904700
Вениамин Сергеевич Белогорохов, старший лаборант Института пульмонологии ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: benjaminbelogorohov@yandex.ru
ORCID: https://orcid.org/0009-0007-7414-3804. eLibrary SPIN 7879-1759. Scopus ID: 59374200200
Дарья Константиновна Романова, ординатор кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: romdarkon0908@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0009-0003-0025-342X
Анна Сергеевна Кашигина, ассистент кафедры нервных болезней болезней ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск, Российская Федерация.
Е-mail: annnkashigina@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0009-0009-6147-1483
Также по теме
