Вот уже шесть веков личность Орлеанской девы – Жанны д’Арк (рис. 1) привлекает самое пристальное внимание общественности. Она интересует не только историков, философов, но также и писателей, композиторов, биологов и врачей. Знакомясь с биографией Жанны, все неоднократно задавали одни и те же вопросы [11]: кто же она на самом деле – героиня с удивительной судьбой, изменившая историю Франции, орудие божественного провидения, душевнобольная, ведьма, служанка дьявола, инструмент политических интриг и т.д.?

Коротко официальная история Жанны д’Арк (не касаясь частных противоречий) выглядит следующим образом.

Она родилась 6 января 1412 г. в простой крестьянской семье. Европа в этот период была охвачена Столетней войной. В возрасте 16 лет Жанне стали слышаться голоса святых – Екатерины, Маргариты и Архангела Михаила. Голоса убеждали, что именно ей предстоит принести спасительный мир во Францию с помощью наследника престола дофина Карла (рис. 2). В то время значительная часть Франции, включая Париж, была захвачена англичанами, Столетней войне, казалось, не будет конца. После предварительных проверок со стороны дофина (король Франции Карл VI уже не мог править самостоятельно в связи с психическим заболеванием), переодевшись в мужское платье, Жанне удалось встретиться с наследником. Дофину Карлу с учетом слухов, распускаемых его матерью Изабеллой Баварской, что он на самом деле является не законным сыном короля Карла VI, а следствием ее связи с Людовиком, герцогом Орлеанским, грозила потеря трона. Ситуация усугублялась тем, что 21 мая 1420 г. в городе Труа был подписан договор, согласно которому после смерти французского короля Карла VI королем объединенных Англии и Франции будет Генрих V Английский. Карл VI в это время был психически болен и вряд ли понимал, какой договор он подписывает. Однако, как ни странно, в 1422 г. короли неожиданно умерли оба – один за другим [2].

Девушка получила аудиенцию у дофина, который, выслушав ее, предложил, чтоб Жанну проверила специальная комиссия. Богословы, входящие в нее, получили задание уточнить, не является ли Жанна посланцем сатаны, а матроны подтвердить [3] ее девственность (существовавшее в стране поверие гласило, что женщина может погубить Францию, а девственница спасет – так называемое пророчество Мерлина). В результате с учетом полученной информации дофин уступил ей командование французским войском. При этом ведущие военачальники сразу оказались под ее командованием. Далеко не все из них были довольны таким решением. Вслед за назначением Жанны для нее были изготовлены доспехи, знамя и хоругвь. Комиссия богословов специальным разрешением позволила ей носить мужскую одежду.

Назначение Жанны командующей войском, соответственно, как посланицы Бога, вызвало необычайный моральный подъем сражавшихся [16]. Следствием явились несомненные успехи французов в войне, вынудившие англичан снять осаду Орлеана. Вечером 29 апреля 1429 г. Жанна д’Арк въехала в Орлеан на коне. Ее панцирь и латы сверкали при свете факелов, белое знамя развевалось над головой. Всего лишь 9 дней понадобилось после прихода Жанны, чтобы Орлеан был освобожден.

После победы под Орлеаном Жанну прозвали «Орлеанской девственницей» (фр. la Pucelle d' Orleans). Более распространенный русский перевод «Орлеанская дева» является некорректным, т.к. эпитет «дева» (фр. la Vierge) в средние века в западной Европе применяли исключительно лишь к самой Богородице [3]. Через год войско французов под предводительством Жанны вновь одержало победу в сражении при Пуатье. Дофин под именем Карла VII смог короноваться в Реймсе.

Наступивший 1430 г. ознаменовался неудачной осадой Парижа, в чем есть вина нерешительного Карла VII, к которому негативно относилось население города. Продолжая военные действия, бургунцы осадили Компьен. 23 мая, узнав об этом, Жанна д’Арк бросается на выручку осажденным. Но вечером того же дня, в результате предательства во время проведения вылазки, она была взята в плен бургундцами.

Затянувшаяся неудачная осада Компьена вынудила герцога Бургундского увеличить армию, набирая ее часть заново [8]. В итоге ему срочно понадобились большие деньги. Это обстоятельство окончательно решило участь Жанны. Она была продана бургундцами англичанам за 10 тыс. ливров. Выкуп больше этой суммы платили только за короля. Сам король Карл VII ничего не сделал, чтоб спасти Жанну. Орлеанская дева была закована в цепи и перевезена в Руан [5, 7].

Процесс над Жанной начался 21 февраля 1431 г. Возглавлял его епископ Пьер Кошон, сторонник английских интересов во Франции [17, 19]. Обвинители пытались доказать, что приход девушки на помощь французам был запланирован колдовскими, демоническими силами. Предвзятость процесса подтверждается хрониками венецианца Морозини [3, 16]: «Англичане же говорили, что, если эта девушка погибнет, судьба не будет больше благосклонна к дофину». В конце февраля, когда начались слушания, обвиняемую из клетки перевели в комнату, где ее стерегли пятеро солдат. Однако и теперь Жанна была постоянно закована в кандалы. Ночью ее приковывали к кровати (первоначально это был деревянный топчан, а позже – железная кровать), днем опоясывали длинной цепью, которую держали солдаты. Жанна неоднократно жаловалась судьям, что стражники пытались ее изнасиловать [10].

На судилище Жанна держалась с потрясающим мужеством и уверенно опровергала обвинения в ереси и сношениях с дьяволом, обходя многочисленные ловушки [6, 7]. Однако под предлогом того, что Жанна «впала в прежние заблуждения», трибунал приговорил ее к смерти. 30 мая 1431 г. Жанна д’Арк была сожжена заживо на площади Старого рынка в Руане. Перед этим на ее голову надели бумажную митру с надписью «Еретичка, вероотступница, идолопоклонница» и повели на костер. «Епископ, я умираю из-за вас. Я вызываю вас на Божий суд!» — с высоты костра крикнула Жанна. Пепел ее был рассеян над Сеной [3, 5, 7].

В 1453 г. французы взяли Бордо, что положило конец Столетней войне. В 1455 г. папа Каликст III повелел осуществить второй процесс с целью уточнения законности первого, проведенного над Жанной в Руане. 7 июля 1456 г. судьи зачитали итоговый вердикт, согласно которому первый процесс был объявлен недействительным. Об этом сегодня напоминает памятная доска, установленная в Руане. Таким образом, Жанна д’Арк была реабилитирована [17, 19]. 16 мая 1920 г. папа Бенедикт VI канонизировал ее, причислив к лику святых [18].

Не останавливаясь на принципиальных сомнениях в ряде фактов биографии Жанны, о чем убедительно рассказал в своей книге ученый и исследователь Робер Амбелен [1], хотелось бы подробнее остановиться на особенностях соматики, черт характера и поведении Жанны д’Арк. До нашего времени дошли воспоминания ее современников, экземпляр протоколов допроса в период первого процесса. «Дева сия сложением изящна; держится она по-мужски, говорит немного, в речах выказывает необыкновенную рассудительность; у нее приятный женский голос. Ест она мало, пьет еще меньше. Ей нравятся боевые кони и красивое оружие. Она любит общество благородных воинов и ненавидит многолюдные сборища. Обильно проливает слезы, хотя лицо у нее обычно веселое. С неслыханной легкостью выносит она и тяготы ратного труда, и бремя лат, так что может по шесть дней и ночей подряд оставаться в полном вооружении». Это один из немногих дошедших до нас словесных портретов Жанны д’Арк. Такой изобразил ее Персеваль де Буленвилье, камергер и советник Карла VII, в письме к миланскому герцогу Филиппе Мария Висконти. Письмо датировано 21 июня 1429 г. [11].

Ее оруженосец Жан д’Олон впоследствии заявил судьям на оправдательном процессе, что при росте 158 см и худощавой фигуре Дева была красива и обладала привлекательной для мужчин грудью. Стойкость к невзгодам Жанны также была достойна восхищения: во время штурма замка Моста ее ранили в шею, но она не легла в лазарет, а продолжала скакать верхом и командовать войсками [9].

Жан Алансон, который в те дни был главнокомандующим, много лет спустя вспоминал [8]: «Она разбиралась во всем, что имеет отношение к войне: могла вонзить пику и провести смотр войска, выстроить армию в боевой порядок и разместить пушки. Все удивлялись, что она была столь же осмотрительна в своих делах, как боевой командир с двадцати- или тридцатилетним опытом».

Пять веков спустя после мученической смерти Орлеанской девы один из основоположников отечественной генетики, доктор биологических наук, профессор В.П. Эфроимсон, тщательно изучив биографические данные Жанны и материалы следствия периода пребывания ее в английском плену [17–19], высказался о наличии у Жанны д’Арк генетической патологии [14]. Многое в указанных документах (необычайная для девушки ее возраста и телосложения сила и ловкость, неукротимая энергия, эмоциональная устойчивость, сильная воля, а также то, что, согласно специальным осмотрам, она была признана девственницей и у нее никогда не было менструаций) говорило ему о том, что у Жанны имелось редчайшее генетическое заболевание – тестикулярная феминизация, так называемый синдром Морриса, которое медики того времени не могли объяснить иначе, как дьявольщиной.

Соглашаясь с указанным диагнозом синдрома Морриса у Жанны, психиатр А.В Шувалов [12] не исключает, что будущего короля Генриха VII могли подробно проинформировать о физиологических особенностях Жанны д’Арк. Монарх мог поверить в то, что спасительница «знается с Сатаной». Французскому королю, таким образом, крупно повезло. Окажись Жанна д’Арк абсолютно здоровой, монарх остался бы без короны, а Франция – без независимости.

В.П. Эфроимсон в книге «Генетика гениальности» высказал убеждение, что потенциальные и состоявшиеся в истории народов таланты и гении, как правило, имеют в своем генотипе генетические факторы внутреннего «допинга», резко повышающие психическую и интеллектуальную активность на фоне тех или иных способностей [14]. По его мнению, описаны четыре зависимые от генов биохимические стимулятора: 1) гиперурикемия, или повышенный уровень мочевой кислоты, дающий подагру; 2) высокое содержание андрогенов у женщин с синдромом Морриса, а также при гиперсексуальности у мужчин; 3) повышенный уровень катехоламинов при синдроме Марфана; 4) циклическая стимуляция повышенной умственной активности при слабой форме маниакально-депрессивного психоза.

Синдром Морриса, или синдром нечувствительности к андрогенам (тестикулярной феминизации), проявляется нарушениями полового развития [13, 14], которые происходят в результате слабого реагирования на мужские половые гормоны у лиц с мужским набором хромосом (XY). Синдром был впервые описан в 1948 г. американскими врачами М. Гольденбергом и А. Максвелл. Однако первым термин «синдром тестикулярной феминизации» ввел в клинический обиход американский гинеколог Д. Моррис в 1953 г.

Данный синдром признан наиболее известной причиной развития мужчины как девушки или наличия проявлений феминизации у мальчиков, которые родились с мужским набором хромосом и нормальным уровнем половых гормонов. Имеются две формы андрогенной нечувствительности: полная или частичная [13]. При полной форме нечувствительности развивается псевдогермафродит – высокая, стройная, статная, физически сильная женщина, но с кариотипом 46, XY, без матки, с малым влагалищем, правильно сформированными яичками, располагающимися экстраабдоминально (в паховых каналах, больших половых губах) или даже в брюшной полости, не менструирующая и не рожающая, но в остальном способная к сексуальной жизни и сохраняющая нормальное влечение к мужчинам. Люди с частичной формой могут иметь сочетание женских и мужских внешних половых признаков, в зависимости от степени нечувствительности к андрогенам.

Патология обусловлена мутацией в гене AR на Х-хромосоме. В силу бесплодия лиц с синдромом Морриса как носителей мутации эта аномалия очень редка среди населения (около 1:65 000 среди женщин).

Согласно В.П. Эфроимсону [14], синдром тестикулярной феминизации должен был бы порождать тягчайшие психические травмы, но эмоциональная устойчивость этих личностей, их жизнелюбие, многообразная активность, энергия, физическая и умственная, просто поразительны. Например, по физической силе, быстроте, ловкости они настолько превосходят физиологически нормальных девушек и женщин, что индивидуумы с синдромом Морриса (легко определяемые по отсутствию полового хроматина в мазках слизистой оболочки рта) подлежат исключению из женских спортивных состязаний [4]. Во второй половине ХХ столетия можно было назвать около десятка замечательных спортивных «амазонок» с этим синдромом. Спортивные судьи безжалостны к таким претенденткам на олимпийское золото, и после несложного анализа на наличие Y-хромосомы их дисквалифицируют. При редкости синдрома Морриса он определяется почти у 1% выдающихся спортсменок, т.е. в 600 раз чаще, чем можно было бы ожидать, если бы он не стимулировал исключительное физическое и психическое развитие.

Конечно, медицина 550 лет назад не располагала достаточными знаниями по репродуктивной эндокринологии, не было возможности определить половой хроматин в слизистой оболочке полости рта, но внешнее описание Жанны д’Арк, ее характерологических особенностей, манеры поведения, результаты ее осмотра специальной комиссией матрон по требованию дофина, очевидно, следует считать достаточным основанием для верификации генетического диагноза, установленного спустя века после драматической гибели Орлеанской девы.