Синдром Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, скелета и органа зрения [1]. Особые поражения отмечаются в середечно-сосудистой системе — аневризмы аорты и их расслаивание,
поражение митрального клапана и др. Своевременная диагностика и адекватное хирургическое лечение больных — протезирование восходящей аорты и аортального клапана с использованием клапансодержащего кондуита (операция Bentall-DeBono) — существенно снижают смертность при данном заболевании. Синдрому Марфана свойственно формирование новых аневризм или распространение расслаивания на другие отделы аорты. С увеличением возраста у больных с синдромом Марфана могут развиваться аневризмы любой части аортального русла, которые также нуждаются в хирургическом лечении [2]. По данным ряда авторов [3—6], повторные операции после протезирования восходящей аорты и аортального клапана у больных с синдромом Марфана имеют разную частоту и процент повторных операций колеблется от 18 до 52%.
Цель работы — изучить причины повторных операций и их исходы у больных с синдромом Марфана.
Материал и методы
С декабря 1972 г. по январь 2009 г. оперированы 323 больных с аневризмой восходящей аорты в сочетании с аортальной недостаточностью. Из них у 60 (18,5%) отмечался синдром Марфана. Всем больным выполнена операция протезирования восходящей аорты и аортального клапана с использованием клапансодержащего кондуита (операция Bentall-DeBono). Большинству больных сформирован анастомоз Каброля; 5 (8,3%) из 60 больных подверглись 7 повторным операциям
(2 больным было проведено по 2 повторные операции).
В отдаленном периоде наблюдались 49 больных. Из них 26 (53,1%) оперированы по поводу острой рас-
слаивающей аневризмы восходящей аорты в сочетании с недостаточностью аортального клапана и 23 (46,9%) — по поводу хронической аневризмы без расслаивания и недостаточности аортального клапана.
Повторны оперированы 3 женщины и 2 мужчин. Из них III функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности по NYHA определялся у 2, IV ФК — у 3. Средний возраст больных составил 32,6±1,7 года, период от первой до второй операции — 64,0±9,7 мес, от второй до третьей — 172,0±7,2 мес. Всем больным ежегодно проводили обследование: эхокардиографию (ЭхоКГ), включая чреспищеводную; в последующие годы по показаниям применяли компьютерную томографию грудной аорты с обязательным исследованием состояния брюшной аорты. Больные после операции постоянно принимали антикоагулянты непрямого действия и β-адреноблокаторы.
Результаты и обсуждение
Повторно оперировались 5 (8,3%) из 60 больных, которым произведены 7 повторных операций. Двум
больным выполнено по 2 повторных операции: причиной первой повторной операции служила аневризма брюшной аорты, второй — дисфункция кондуита. Причинами повторных операций у 5 больных были дисфункция кондуита — у 3, аневризма брюшной аорты — у 3 больных, пролапс митрального клапана — у одного.
Во время первых операций для замены восходящей аорты использовали протезы, которые сшивали из двух частей и таким образом делали их шире. Со временем используемые для этого нитки фрагментировались и швы расходились. Этим и обусловлены дисфункции кондуита и причины повторных операций у 3 больных.
Приводим выписку из истории болезни больной, перенесшей 2 повторные операции по поводу аневризмы брюшной аорты и нарушения функции кондуита.
Больная М., 27 лет, с синдромом Марфана, поступила в клинику 12.06.1983 г. с внезапно появившимися острыми болями за грудиной. При осмотре: рост 186 см, артериальное давление 125/50 мм рт.ст.,
пульс 82 уд/мин. При аускультации: протодиастолический шум по левому краю грудины. При рентгенографии органов грудной клетки выявлено расширение восходящей аорты. По данным электрокардиограммы: ритм синусовый, блокада правой ножки пучка Гиса. Результаты ЭхоКГ: диастолический диаметр левого желудочка 4,2 см, диаметр восходящей аорты 8,0 см
с диссекцией интимы, аортальная регургитация II степени, створки аортального клапана без изменений, диаметр кольца аортального клапана 2,6 см.
13.06.1983 г. больная оперирована: выполнены протезирование восходящей аорты синтетическим протезом диаметром 3,0 см (операция Бентала Де-Боно с анастомозом Каброля) и протезирование аортального клапана (Björk Shiley Nr.27).
После операции больная наблюдалась в Центре сердечной хирургии с регулярным проведением ЭхоКГ,
включая чреспищеводную, и в последующие годы — компьютерной томографии аорты. После операции постоянно принимала антикоагулянты непрямого действия и β-адреноблокаторы.
Через 36 мес после первой операции у больной внезапно появились боли в области живота. При пальпации отмечалась резкая боль, над всей поверхностью живота выслушивался систолический шум. При эхосоноскопии выявлена аневризма брюшной аорты (диаметр 6,0 см). По поводу аневризмы брюшной аорты больная оперирована — выполнено протезирование брюшной аорты.
Спустя 256 мес после второй операции у пациентки вновь появились ноющие боли за грудиной. При
аускультации сердца по левому краю грудины выслушивался систолодиастолический шум. По данным
ЭхоКГ (включая чреспищеводную), функция протеза аортального клапана не нарушена, фракция изгнания левого желудочка больше 55%, наружный мешок восходящей аорты 10,0 см, диаметр протеза восходящей аорты 3,0 см. Между дистальным концом кондуита его задней стенки и наружным мешком аневризмы восходящей аорты обнаружено отверстие 10,0 мм, через которое мешок наполняется кровью с большой скоростью. Диагностирована дисфункция кондуита (рис. 1).
Через 24 года (30.10.2007 г.) после первой операции больная подверглась третьей операции по поводу дисфункции кондуита. На операции: функция механического протеза аортального клапана не нарушена; протез восходящей аорты, который состоял из двух сшитых частей, разорван. Произведена замена клапанного кондуита — протез аорты с расширением на уровне синусов (Gelweave Walsalva) и протез клапана (St. Jude Nr. 27).
Согласно данным литературы, сроки повторных операций различные. T. Kazui и соавт. [7] описывают 14 больных с повторными операциями, проведенными в среднем через 8,4 года после первой операции. По данными V. Erentug и соавт. [3], средний срок повторных операций достигает 52,0±46,8 мес, средний период от первой до второй операции — 32,3±26,6 мес. Наши исследования
показали, что сроки повторных операций, по сравнению с указанными выше, более продолжительные и составляют от первой до второй операции 64,0±9,7 мес, а от первой до третьей — 108,0±32,7 мес. На рис. 2 отражено число повторных операций по месяцам. Большинство повторных операций проводились до 96-го месяца после первой операции, 2 больным через 144 и 288 мес соответственно проведено по второй повторной операции (протезирование аортального клапана и замена кондуита).
Из 5 больных, которым проводились повторные операции, умерли 3. Во всех случаях причиной смерти было прогрессирование сердечной недостаточности; 2 больных умерли во время повторной операции по поводу нарушения функции кондуита через 72 и 144 мес после первой операции. Одна больная умерла через год после повторной операции — протезирования митрального клапана по поводу пролапса митрального клапана с выраженной митральной недостаточностью; период от первой до второй операции составил 72 мес.
Заключение
Главной причиной повторных операций является собственно синдром Марфана. Прогрессирование
этого заболевания может продолжаться и после операции, а изменение аортальной стенки может способствовать дальнейшей диссекции в непротезированных участках.
Использование протезов, специально созданных для протезирования восходящей аорты, исключает такие причины повторных операций и смерти, как разрыв сшитых из двух частей старых кондуитов.
При послеоперационном обследовании следует уделять особое внимание динамике величины восходящей аорты и состояния брюшной аорты. Необходима ежегодная компьютерная диагностика состояния аорты на протяжении всей жизни.
