Hypermobility of the joints in young people: from a benign phenomenon to a clinically significant syndrome
DOI: https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2018.6.65-71
S.V. Reeva, E.V. Timofeev, E.V. Zemtsovsky
FSBEI of Higher Education «St. Petersburg state pediatric medical university» of the Ministry of Health of Russia
Aim of the study: to study the prevalence, clinical and gender features of joint hypermobility (HMS) in young people. Material and methods. The joints mobility was assessed according to Beaton’s criteria in 545 practically healthy young people. The threshold for HMS detecting consisted of 4 points. Anthropometric and phenotypic examination to identify external signs of hereditary connective tissue disorders (NSTT) was performed in 420 examined persons. Results. The frequency of HMS in young people is 38% of cases, in girls almost twice often (43.7%) than in young men (26.5%). Individuals with HMS, regardless of sex, were more likely to exhibit external signs that are specific for bone system involvement (BS), as well they have increased stretchability of the skin in girls and varicose veins in young men. In people having HMS and BS involvement, the signs of musculoskeletal system involvement were registered significantly more times, 45% of them had arthralgia. The conclusion. Thus, according to Brighton criteria, in 45% of young people with HMS and BS involvement can be diagnosed HMS syndrome due to the presence of 1 large (4 or more points of HMS) and 2 small criteria (arthralgia and «marfanoidity» (BS involvement)) .
Keywords: hypermobility of joints, involvement of the bone system, marfanoid appearance, Ehlers-Danlo syndrome, hereditary connective tissue disorders
Literature
Malfait F., Francomano C., Byers P. et al. The 2017 International Classification of the Ehlers–Danlos Syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Mar; 175(1): 8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (I пересмотр). Российский кардиологический журнал, 2013, №1, прил. 1. С. 1-32. ISSN: 1560–4071. Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Гнусаев С.Ф. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. Педиатр, 2016, т. 7, №2. С. 5-39. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476-85. doi:10.1136/jmg.2009.072785. Beighton P., De Paepe А., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. American Journal of Medical Genetics. 1998; 77 (1): 31-7. PMID:9557891. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В. и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани. Артериальная гипертензия, 2008, т. 14, №2, прил. 2. С. 63-8. ISSN: 1607-419X. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В. и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы. Российский кардиологический журнал, 2013, №4. С. 38–44. Беленький А.Г. Синдром гипермобильности суставов в общей практике. Лечащий врач, 2001, №5-6. С. 78-80. Беленький А.Г. Лечение гипермобильного синдрома. Русский медицинский журнал, 2005, № 24. С. 1602–1606. Викторова И.А., Киселева Д.С., Калицкая И.Г. Гипермобильность суставов: влияние избыточных физических нагрузок на формирование болевого синдрома. Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008, №2. С. 105–107. Викторова И.А., Киселева Д.С., Коншу Н.В. Диагностика гипермобильности суставов в амбулаторной практике. Российские медицинские вести, 2010, №3. С. 76–83. 1Grahame R. Joint hypermobility syndrome pain. Curr Pain Headache Rep. 2009; 13: 427–433. 1Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. Какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? Педиатр. 2017, т. 8, №4. С. 6-18. doi: 10.17816/ped846-18. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В. Распространенность внешних и кардиальных признаков дизэмбриогенеза у практически здоровых лиц молодого возраста. Medicine: theory and practice. 2017; 2(2): 21-29. УДК 616-007. Шостак Н. А., Правдюк Н. Г., Магомедов Д. Н. Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии. Русский медицинский журнал, 2009, №4. – С. 288–290.
About the Autors
Svetlana V. Reeva, PhD., associate professor of the Department of propaedeutics of internal medicine of the St. Petersburg state pediatric medical University of the Ministry of Health of Russia, 194100, St. Petersburg, 2 Litovskaya St. Tel.: +738125428782. E-mail: reeva@mail.ru
Evgeny V. Timofeev, PhD, associate professor of the Department of propaedeutics of internal medicine of the St. Petersburg state pediatric medical university of the Ministry of Health of the Russian Federation. Address: 194100, St. Petersburg, 2 Litovskaya St. Tel.: +738125428782. E-mail: darrieux@mail.ru
Eduard V. Zemtsovsky, MD, professor, head of the department. Department of propaedeutics of internal medicine of the St. Petersburg state pediatric medical university, Ministry of Health of the Russian Federation. Address: 194100, St. Petersburg, 2 Litovskaya. Tel.: +738125428782. E-mail: zemtsovsky@mail.ru