В течение последнего десятилетия отмечены увеличение числа беременных с пороками сердца и изменение структуры этой патологии, а успехи кардиохирургии позволили после проведения некоторых паллиативных операций не только существенно увеличить продолжительность жизни пациенток, но и достичь ими репродуктивного возраста. Широкое внедрение эхокардиографии (ЭхоКГ), включая допплеровское исследование, с одной стороны, дало возможность выявить количественные критерии, характеризующие тяжесть пороков сердца (диаметр и локализация септальных дефектов, выраженность градиента давления и степени регургитации, параметры сократимости и др.), а, с другой обусловило увеличение частоты выявления аномалий и вариантов развития, оказывающих «пугающее» действие на практикующего врача (пролапсы клапанов, аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, ложная хорда и т.д.). Необходимо отметить, что планирование, пролонгирование беременности и родоразрешение женщин с пороками сердца осуществляются кардиологом на базе специализированных акушерских стационаров и крупных родовспомогательных учреждений, имеющих возможность детального ЭхоКГ у данного контингента [1].
К сожалению, следует признать, что отечественные терапевты даже сейчас часто ориентируются на рекомендации по ведению беременных с пороками сердца 20—30-летней давности, когда меры запрещения беременности носили доминирующий характер. Это объясняется отсутствием в те годы объективных критериев оценки тяжести порока сердца, когда развитие у пациенток выраженной клинической картины сердечной недостаточности (СН) часто являлось и является необратимой ситуацией.
Целым рядом кардиологических обществ (королевские кардиологические общества Великобритании, Испании, Американское и Канадское общества кардиологов и др.), ведущими отечественными кардиологами выработаны и оценены риски у беременных с пороками сердца, ориентированные, прежде всего, на конкретные нарушения гемодинамики и вероятность развития клинических признаков СН [2—7].
Целью настоящей работы является знакомство практикующих врачей с современными оценками возможности пролонгирования беременности при пороках сердца, разработки на этой основе алгоритма наблюдения пациенток и критериев самопроизвольных родов или оперативного родоразрешения.
Среди всей экстрагенитальной патологии у беременных cердечно-сосудистые заболевания занимают одно из ведущих мест, составляя от 0,4 до 4,7%; они же являются наиболее частой причиной материнской смертности — 2,2 на 100 000 родов [8—10].
В экономически развитых странах, в том числе в России, в течение последних десятилетий произошло существенное изменение соотношения врожденных и приобретенных пороков сердца с практически десятикратным преобладанием первых. В странах с развивающейся экономикой частота ревматизма остается высокой. Так, в Индии и Непале частота ревматических пороков у детей составляет от 1 до 5,4 случая на 1000 населения, а у женщин детородного возраста — от 8 до 12 случаев на 1000 населения [11]. Для сравнения, в странах Европы частота ревматических пороков составляет 0,5 случая на 1000 населения. Тем не менее, активная миграция населения может сделать эту проблему весьма важной не только для стран Европы (в частности, Великобритании), но и для России.
Традиционно отечественные терапевты отмечают необходимость исключительно стационарного обследования и лечения пациенток с пороками сердца на сроках 8—10, 28—32 нед беременности и за 2—3 нед до предполагаемых родов [12]. Госпитализации на ранних сроках беременности «обосновывается» необходимостью «уточнения диагноза, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, активности ревматического процесса, решения вопроса о сохранении беременности». Однако, во-первых, обследование пациенток с использованием ЭхоКГ дает ответ на все поставленные вопросы на этапе амбулаторного наблюдения, что существенно снижает «нагрузку» на стационар и экономически более целесообразно. Во-вторых, по данным МОНИИАГ, почти 7% женщин не знают о существующем у них пороке сердца, а аускультативная симптоматика выявляется терапевтом при постановке беременной на учет или даже позже. Кроме того, для многих женщин обследование у терапевта с аускультацией сердца во время беременности является первым после окончания школы [6]. В-третьих, ряд женщин, зная о существующем у них пороке сердца и не испытывая субъективных недомоганий, приходят к терапевту гораздо позже. Таким образом, мы считаем, что необходимость в госпитализации на ранних сроках беременности возникает только при абсолютных показаниях к прерыванию беременности, выявленных на этапе амбулаторного обследования. Мы разделяем точку зрения ряда авторов, что «прерывание беременности в сроки более 14 нед часто более опасно, чем правильно проводимая беременность» [13].
Обоснованием для второй госпитализации, по мнению ряда авторов, является период наибольшей нагрузки на сердечно-сосудистую систему. Однако известно, что объем циркулирующей крови у беременных возрастает, начиная с 8—10 до 28—29 нед и затем — более плавно — до 37-й недели беременности [14]. Таким образом, развитие СН у беременных с пороками сердца возможно на любом сроке, а их госпитализация на определенных, заранее фиксированных сроках беременности не гарантирует от дальнейшего ухудшения состояния. По данным «Отчетов по конфиденциальным опросникам о материнской смертности в Англии и Уэльсе и в Соединенном Королевстве», большинство летальных исходов, связанных с приобретенными пороками сердца, наступает на 36—39-й неделях беременности или вскоре после родов [13]. Таким образом, актуальным становится разработка критериев ранней диагностики СН, являющихся основой для алгоритма наблюдения и лечения беременных с пороками сердца.
Тяжесть заболевания сердца при беременности обычно определяется по реакции на физическую нагрузку в соответствии с функциональным классом (ФК) СН, но не по степени органического поражения сердца. Действительно, с ФК СН связаны материнская и перинатальная смертность [15]. Однако отсутствие выраженной СН на момент осмотра не позволяет достоверно прогнозировать и в дальнейшем благополучие клинической картины [13].
В 2001 г. S.C. Siu и соавт. предложили стратификацию материнского риска при пороках сердца, основанную на комплексе морфофункциональных признаков, определяемых, прежде всего, при ЭхоКГ [14]. В МОНИИАГ на основании этой стратификации риска, дополненной количественными параметрами ЭхоКГ, разработана система наблюдения и ведения беременных с пороками сердца.
Динамическое наблюдение за беременными с пороками сердца с помощью ЭхоКГ свидетельствует о возможности некоторого роста параметров, связанных с увеличением объема циркулирующей крови, и определяющих тактику ведения (характеристики объемов камер сердца, градиента давления). У пациенток из группы низкого риска данное положение часто не является определяющим (за время беременности объемы предсердий и желудочков могут увеличиваться на 4—7 мм, градиент давления при клапанном и подклапанном стенозах может возрастать на 10—15 мм рт.ст.). У пациенток с промежуточным риском кардиологических осложнений данная динамика может лежать в основе тактики ведения, что определяет минимум трехкратное эхокардиографическое обследование за весь период беременности. У женщин с высоким риском кардиологических осложнений и отказывающихся от прерывания беременности контроль параметров ЭхоКГ, определяющих тактику ведения, проводится еще чаще. Так, у беременных с синдромом Марфана и диаметром аорты более 40 мм ЭхоКГ осуществляется каждые 4—6 нед [16, 17]. В случае роста показателя за время беременности более 10 мм риск расслаивания аорты определяется как крайне высокий.
Выделяется группа беременных с пороками сердца и низким риском кардиологических осложнений (почти 4% всех осложнений; материнская смертность может быть выше, чем в общей популяции — до 1 случая на 1000 родов, но меньше 1%). В эту группу входят пациентки с наличием: 1) незначительно-го шунта слева—направо (дефект межпредсердной перегородки — ДМПП и дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП, открытый артериальный проток). По нашим данным, диаметр отверстия при наиболее часто встречающемся пороке этой группы — ДМПП достигает 2 см; 2) радикальных операций на сердце без нарушений сократительной функции миокарда; 3) пролапса митрального клапана без выраженной регургитации (I—II степени); 4) двустворчатого аортального клапана с незначительным стенозом (градиент давления до 50 мм рт.ст.); 5) незначительно или умеренно выраженного стеноза легочной артерии (градиент давления до 60 мм рт.ст.); 6) клапанной регургитации I— II степени при нормальной сократительной функции миокарда; 7) гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) с градиентом давления менее 40 мм рт.ст.
При первом посещении у пациенток этой группы определяют переносимость физических нагрузок (ФК СН), анализируют электрокардиограмму (отсутствие выраженных дистрофических и ишемических изменений) и данные ЭхоКГ (отсутствие выраженной дилатации камер сердца, сочетания с другими пороками, определяют градиент давления и параметры сократимости). После подтверждения низкого риска кардиологических осложнений пациентка не нуждается в динамическом наблюдении кардиолога специализированного акушерского стационара (при субъективном неблагополучии возможна повторная амбулаторная явка на любом сроке). Госпитализацию осуществляют только на доношенном сроке беременности. Роды проводят под медикаментозным обезболиванием. Данная группа является самой многочисленной: наблюдение за 224 пациентками в МОНИИАГ показало, что у 90,6% роды были самопроизвольными, а у остальных закончились операцией кесарева сечением по акушерским показаниям. Основное большинство составили: 130 (58%) пациенток — с септальными дефектами, 52 (23,2%) — со стенозом аортального клапана и легочной артерии и 24 (10,7%) — после радикальных операций на сердце.
Материнская смертность в группе беременных с пороками сердца и промежуточным риском развития кардиологических осложнений (до 27%) составляет 1—5%. В эту группу входят пациентки со следующими состояниями: 1) значительный шунт слева—направо (по нашим данным, диаметр ДМПП более 2 см); 2) некорригированная коарктация аорты; 3) выраженный аортальный стеноз (градиент давления более 50 мм рт.ст.; 4) аортальная недостаточность II степени; 5) митральный стеноз с площадью митрального клапана менее 1,7 см2; 6) механический искусственный клапан; 7) сниженная фракция выброса (ФВ) левого желудочка — ЛЖ (от 40 до 60%); 8) выраженный стеноз легочной артерии (градиент давления более 60 мм рт.ст.); 9) ГКМП с градиентом давления более 40 мм рт.ст.; 10) после некоторых паллиативных операций на сердце (Фонтена при единственном желудочке сердца, Мастарда и Сеннинга при полной транспозиции магистральных сосудов и др.) при сохранной сократительной функции правого желудочка (ПЖ).
Первое обследование пациенток этой группы проводят во время беременности как можно раньше. При диагностике I—II ФК СН проводят повторное (включая ЭхоКГ) обследование на сроке беременности 26 нед. В отсутствие нарастания СН, градиента давления, размеров сердца госпитализация осуществляется в 37—38 нед беременности с решением о способе родоразрешения в индивидуальном порядке (для чего при сроке 35 нед беременности проводится электрокардиография, ЭхоКГ и суточное мониторирование ритма сердца по Холтеру). При выявлении во время первого посещения III—IV ФК СН, болевого синдрома за грудиной или выраженных изменений на электрокардиограмме осуществляют госпитализацию и лечение в условиях кардиологического или акушерского отделения специализированного роддома. При возможности коррекции выявленных изменений (метаболическая терапия, назначение диуретиков, периферических вазодилататоров, вальвулопластика и комиссуротомия) продолжают амбулаторное наблюдение 1 раз в 2 нед или при любом изменении самочувствия (появление/усиление симптомов СН или аритмий) — чаще. При невозможности коррекции выявленных изменений и нарастании симптомов СН чаще всего показано прерывание беременности (досрочное родоразрешение). По данным МОНИИАГ, из 18 женщин этой группы около 40% родили самопроизвольно, 50% — оперативным путем (кесарево сечение или вакуум-экстракция), у остальных 10% оперативное родоразрешение проводилось по акушерским показаниям. Лишь одна пациентка после паллиативной операции Фонтена родоразрешена досрочно (30 нед беременности) в связи с дородовым излитием околоплодных вод.
К группе женщин с промежуточным риском развития осложнений могут относиться беременные, перенесшие паллиативные операции на сердце и имеющие удовлетворительную сократительную функцию миокарда. При некоторых анатомически сложных врожденных пороках сердца, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце, двойное отхождение сосудов от ПЖ, транспозиция магистральных сосудов и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации коррекции гемодинамики по Фонтену при единственном желудочке сердца (создание анастомоза между легочной артерией, с одной стороны, и верхней половой вены или нижней полой вены, или правым предсердием — с другой). После этой паллиативной операции функцию нагнетания крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция крови в большом круге кровообращения осуществляется единственным желудочком сердца. Коррекция полной транспозиции магистральных сосудов возможна с помощью операции Мастарда, Сенинга (внутрипредсердное разделение потоков крови при помощи наложения внутри правого предсердия направляющей мембраны, когда кровоток из полых вен направляется через митральный клапан в ЛЖ и легочную артерию, а кровь из легочных вен через ДМПП поступает в правые отделы сердца и аорту), Растелли (создание кондуита между ПЖ и легочной артерией с целью снижения гемодинамического значения имеющегося стеноза легочной артерии с закрытием межжелудочкового дефекта) и других модификаций. Отдаленные результаты этих операций вполне удовлетворительные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз. В современной литературе накапливается все больше данных не только о возможности пролонгирования беременности после ряда паллиативных операций на сердце, но и самостоятельных родов [18—21]. В МОНИИАГ успешно родоразрешены беременные после операций Фонтена, Сеннинга, радикальной операции Хавашива при двойном отхождении сосудов от ПЖ (причем у 2 последних проведены самостоятельные роды на доношенном сроке беременности).
В группе беременных с пороками сердца и высоким риском развития кардиологических осложнений (более 27%) материнская смертность достигает 50%. В эту группу входят беременные со следующими состояниями: 1) СН III—IV ФК (ФВ ЛЖ менее 40%); 2) высокая легочная гипертензия (более 80 мм рт.ст.); 3) синдром Марфана с вовлечением аорты и клапанного аппарата; 4) выраженный аортальный стеноз (градиент давления более 80 мм рт.ст.); 5) перипортальная кардиомиопатия в анамнезе со снижением сократительной функции миокарда; 6) аортальная недостаточность III степени с увеличением конечного диастолического размера ЛЖ более 5,7 см. Все авторы подчеркивают, что высокий риск смерти матери при этих пороках сердца и развившихся осложнениях является показанием к прерыванию беременности [4, 6]. Тем не менее, в случае отказа женщины от прерывания беременности насущной и актуальной представляется разработка алгоритма наблюдения этих пациенток. В МОНИИАГ из 5 пациенток этой группы, отказавшихся от прерывания беременности, у 2 отмечен выраженный аортальный стеноз, у одной — высокая легочная гипертензия и у 2 — аортальная недостаточность III степени. Структура этой группы в различных странах может различаться. Так, по данным британских авторов, выраженный аортальный стеноз является редкой патологией, так как у большинства пациенток до беременности проводится хирургическая коррекция порока, большинство же случаев материнской смертности приходится на синдром Эйзенменгера и первичную легочную гипертензию [6, 13]. Обязательной является госпитализация беременных этой группы при сроке беременности 26—27 нед, а при показаниях — ранее. Показаниями к ранней (или неотложной) госпитализации являются развитие цианоза, ФВ менее 40%, систолическое давление в легочной артерии 80 мм рт.ст. и аортальный стеноз с симптомами ишемии. При возможности амбулаторного наблюдения (что может касаться только некоторых пациенток с аортальными пороками сердца) осмотр у кардиолога осуществляется с периодичностью 1 раз в 2 нед с проведением ЭхоКГ, кратность которой (как сроки, способ родоразрешения и вид анестезии) определяются индивидуально. Из 5 пациенток этой группы все были родоразрешены на доношенном сроке, из них 4 — путем кесарева сечения.
Необходимо отметить, что проведение операции кесарева сечения как одного из методов снижения перинатальной и материнской смертности весьма критично оценивается при некоторых пороках сердца. Так, пациентки с аортальном стенозом и ГКМП из-за ограниченных возможностей изменения сердечного выброса плохо переносят гиповолемию, являющуюся следствием интраоперационной кровопотери, а развивающаяся артериальная гипотензия при эпидуральной анестезии у пациенток с ДМПП способна вызвать снижение давления в левых отделах сердца и шунтирование крови справа налево (реверсия шунта). Последняя ситуация наиболее неблагоприятна при сочетании ДМПП и стеноза легочной артерии вследствие острой гиповолемии малого круга кровообращения.
Таким образом, современные рекомендации и данные литературы свидетельствуют о весьма широком «разбросе» мнений практикующих врачей о допустимости беременности при пороках сердца. До настоящего времени запретительные меры, к сожалению, носят преобладающий характер. Более того, они могут касаться даже женщин, имеющих заключение кардиохирурга об отсутствии показаний к хирургическому лечению порока сердца. Как показывает опыт МОНИИАГ, тщательное наблюдение за беременными с промежуточным риском развития осложнений, исключение случаев раннего и необоснованного родоразрешения служит основой не только снижения материнской смертности, но и перинатальных потерь. Оперативное родоразрешение, сопровождающееся существенно большим объемом кровопотери, чем самостоятельные роды, и рядом других негативных факторов (повышенное образование тканевого фактора, угроза тромбозов, ятрогенные влияния и др.) должно осуществляться у беременных с пороками сердца строго по показаниям.
