Феноменом короткого интервала PQ принято обозначать наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS. Распространенность феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1 до 35,7% [1—3]. В настоящее время в практической деятельности используются нормативы длительности интервала PQ у детей, разработанные различными авторами [2, 4—6]. Длительность интервала PQ следует оценивать на фоне синусового ритма, учитывая возраст ребенка и частоту сердечных сокращений (ЧСС) [7]. Большой интерес представляет вопрос об анатомическом субстрате короткого интервала PQ. На основании анатомо-электрофизиологических исследований предлагались различные гипотезы, пытающиеся объяснить укорочение интервала PQ: быстрый АН-путь, быстрое движение импульса в системе Гиса—Пуркинье (короткий интервал HV); наличие анатомически малого атриовентрикулярного узла (АВУ), гипоплазия АВУ [8—11]. В небольшом количестве работ описаны единичные клинические примеры наблюдения за пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции [12, 13].
Имеются противоречивые мнения педиатров и детских кардиологов об оценке опасности короткого интервала PQ у детей, риске возникновения пароксизмальных тахикардий, риске внезапной сердечной смерти, прогнозе заболевания, необходимости ограничений в спортивной деятельности, длительности динамического наблюдения, что обусловлено в первую очередь отсутствием обширных клинических исследований в этой области.
Цель исследования: оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала PQ у детей, риск возникновения спонтанных тахикардий и опасных для жизни нарушений ритма сердца.
Материал и методы
В отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница №31» были обследованы 300 детей с феноменом короткого интервала PQ. Возраст детей на момент первого обследования составлял от 3,8 до 17,9 года (в среднем 13,3±3,6 года). Среди них – 90 (30%) девочек и 210 (70%) мальчиков. В дальнейшем из наблюдения выпали 57 пациентов, в динамике оценивались данные 243 (81%) пациентов с феноменом короткого интервала PQ. Длительность наблюдения составила от 1,2 до 24 лет (в среднем 7,3±4,8 года). На момент последнего проведенного обследования возраст пациентов составлял от 6 до 28 лет (в среднем 15,2±3,9 года). Всем детям выполнено комплексное клинико-кардиологическое обследование, которое включало сбор анамнеза, лабораторную диагностику, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, пробу с дозированной физической нагрузкой, чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЭФИ).
Данные ЭФИ сравнивали с электрофизиологическими параметрами, полученными в группе контроля, в которую вошли 180 детей с нормальной продолжительностью интервала PQ в возрасте от 2,7 до 17,9 года (в среднем 13,5±3,3 года), из них 128 (71,1%) мальчиков и 52 (28,9%) девочки. Все дети обследовались по поводу дисфункции синусного узла. У всех детей, по результатам ЭФИ, электрофизиологические показатели функции синусного узла были в пределах нормы.
У 13 детей (4 девочки и 9 мальчиков) была выполнена медикаментозная проба с внутривенным введением аденозинтрифосфата (АТФ). Все дети этой группы были старше 14 лет (в среднем 16,3±3,6 года). На фоне синусового ритма вводили 1% раствор АТФ в возрастной дозе 10—20 мг (1—2 мл) внутривенно болюсно. C момента введения АТФ производили регистрацию ЭКГ в течение 5 мин. При проведении пробы изучали изменение длительности интервала PQ и появление АВ-блокад.
Чреспищеводное ЭФИ сердца выполняли при помощи комплекса приборов «Astrocard-Polysystem EP/L». Для проведения электростимуляции использовали биполярный электрод ПЭДСП-2.
Полученные в процессе исследования медико-биологические данные обрабатывали c использованием программной системы Statistica for Windows, версия 9. Анализ случаев спонтанного возникновения пароксизмальных тахикардий у детей с феноменом короткого интервала PQ в соответствии с целями и задачами исследования проводили на модели Каплана—Мейера. Доверительные интервалы (ДИ) для частотных показателей рассчитывали с использованием точного метода Фишера. Критерием статистической достоверности получаемых выводов принята величина p<0,05.
Результаты и обсуждение
У детей обследованной группы короткий интервал PQ, по данным ЭКГ, был выявлен в возрасте от 9 мес до 17,9 года (в среднем 10,7±4,7 года): в возрасте младше 3 лет — у 19 (6,3%) детей (только у 1 ребенка на 1-м году жизни), в возрасте от 3 до 7 лет — у 45 (15%), в возрасте 7—12 лет — у 113 (37,7%), в возрасте старше 13 лет — у 123 (41%). Средняя длительность интервала PQ составила 104,9±8,5 (80—119) мс.
Длительность клинического наблюдения 243 детей с феноменом короткого интервала PQ составила 1773,9 человеко-года (от 1,21 до 24 лет, в среднем 7,3±4,8 года). За время наблюдения в процессе естественного клинического течения феномена короткого интервала PQ спонтанное возникновение приступов тахикардии, подтвержденных при проведении ЭФИ, наблюдалось у 5 (2,06%) детей (при 95% ДИ от 0,67 до 4,74%): у 4 девочек и 1 мальчика. В 3 случаях (3 девочки) имелась типичная (slow-fast) пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия (ПАВУРТ) и в 2 случаях (1 девочка и 1 мальчик) — ортодромная пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (ПАВРТ) с участием скрытого дополнительного АВ-соединения (ДАВС). Радиочастотная абляция (РЧА) выполнена 1 ребенку с ортодромной ПАВРТ с участием скрытого ДАВС левосторонней локализации. После успешной РЧА ДАВС интервал PQ оставался коротким. Рецидивов заболевания после хирургического лечения выявлено не было.
Приступы тахикардии возникали в среднем через 5,2±3,9 года (2—10 лет) от момента диагностики короткого интервала PQ. Возраст детей на момент возникновения первого эпизода тахикардии составлял 13±2,1 года (11—16 лет). По данным И.Г. Фоминой и др. [12, 13], также указывается на возможность возникновения пароксизмальных тахикардий у взрослых пациентов с феноменом короткого интервала PQ.
Анализ вероятных сроков возникновения пароксизмальных тахикардий был проведен с помощью модели Каплана—Мейера. Вероятность возникновения приступов пароксизмальных тахикардий в группе детей с феноменом короткого интервала PQ составила 9,7±0,2% в течение 10 лет. При этом у девочек с феноменом короткого интервала PQ вероятность спонтанного возникновения пароксизмальных тахикардий достоверно (p<0,05) больше, чем у мальчиков.
Возможно, что частота возникновения пароксизмальных тахикардий у детей с коротким интервалом PQ соответствует возникновению пароксизмальных тахикардий в общей популяции, но в доступной нам литературе мы не нашли данных об эпидемиологических исследованиях, посвященных этому вопросу. Известно, что риск возникновения пароксизмальных тахикардий у детей с феноменом Вольфа—Паркинсона—Уайта составляет 15% в течение 10 лет [14]. По результатам нашей работы, риск возникновения пароксизмальных тахикардий у детей с феноменом короткого интервала PQ составил 9,7±0,2% в течение 10 лет, что соответственно в 1,5 раза меньше, чем у детей с феноменом Вольфа—Паркинсона—Уайта.
По данным ЭФИ, у детей с феноменом короткого интервала PQ ускоренное АВ-узловое проведение возбуждения (точка Венкебаха 200 имп/мин и более) встречалось достоверно чаще, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ (в 42,3 и 25% случаев соответственно; p<0,001). Полученные данные совпадают с наблюдениями ряда авторов о достаточно высокой распространенности ускоренного АВ-проведения у пациентов с коротким интервалом PQ [15].
У детей с коротким интервалом PQ имелись возрастные особенности электрофизиологических параметров проводящей системы сердца. У детей дошкольного возраста электрофизиологические параметры АВ-проведения возбуждения не отличались в группе с феноменом короткого интервала PQ и в контрольной группе с нормальной продолжительностью интервала PQ (точка Венкебаха 209,5±26 имп/мин при феномене по сравнению с 203,7±26,4 имп/мин в группе контроля; эффективный рефрактерный период — ЭРП — АВС 272,5±53,2 мс при феномене по сравнению с 273,3±40,1 мс в группе контроля). У детей в возрасте от 7 до 12 лет точка Венкебаха была выше в группе с феноменом короткого интервала PQ по сравнению с группой контроля (199,9±25,1 и 184,2±23,9 имп/мин соответственно; p=0,001), но ЭРП АВС достоверно не различался (272,6±46,7 и 304,1±104,1 мс соответственно; p>0,05). У детей старше 12 лет достоверные различия помимо точки Венкебаха (183,8±26,5 и 175±23,5 имп/мин соответственно; p<0,001), появлялись также по длительности ЭРП АВС (291,8±57,2 и 309,9±56,7 мс соответственно; p=0,001). Таким образом, только у детей старшей школьной группы точка Венкебаха достоверно выше, а ЭРП АВС достоверно меньше в группе с феноменом короткого интервала PQ, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ. Полученные данные, с одной стороны, заставляют задуматься о правомерности диагноза феномена короткого интервала PQ у детей младше 7 лет, с другой стороны, подтверждают обоснованность данного диагноза у детей старшей возрастной группы, у которых помимо короткого интервала PQ на ЭКГ имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров АВ-проведения возбуждения.
При регрессионном анализе данных у детей с феноменом короткого интервала PQ, как и у детей группы контроля, получена обратная корреляция между возрастом и ЧСС (r=-0,3 и r=-0,35; p<0,05), значением точки Венкебаха (r=-0,3 и r=-0,26; p<0,05), прямая корреляционная связь между возрастом и ЭРП АВС (r=0,18 и r=0,29; p<0,05), КВВФСУ (r=0,33 и r=0,17; p<0,05). Таким образом, у детей обеих групп отмечалась схожая возрастная динамика ЧСС и электрофизиологических параметров проводящей системы сердца. Однако у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ с возрастом не происходило статистически значимого увеличения длительности интервала PQ, который у детей с феноменом короткого интервала PQ может увеличивать свою длительность до нормальных значений.
Кратковременные синкопальные состояния наблюдались у 51 (17%) ребенка с феноменом короткого интервала PQ, у большинства детей они имели клиническую картину вазовагальных обмороков, что ранее отмечалось в наших работах [7].
В половине случаев синкопе сочетались и с пресинкопальными состояниями. Все дети с синкопальными состояниями наблюдались неврологом, 39 (76,5%) детей наблюдались неврологом с первого года жизни в связи с перинатальной энцефалопатией и цереброспинальной родовой травмой.
У 21 (41,2%) ребенка синкопальные состояния появились после черепно-мозговой травмы. В 3 (5,9%) случаях синкопальные состояния появились после компрессионного перелома позвоночника. У 12 (23,5%) детей имелась выраженная степень вертебробазилярной недостаточности. В 47% наблюдений у детей с синкопальными состояниями, по данным электроэнцефалограмм, имелись различной степени выраженности изменения биоэлектрической активности головного мозга, преимущественно срединных структур. В 9 (17,6%) наблюдениях имелась повышенная пароксизмальная активность (судорожная готовность) лобно-височных областей головного мозга. Таким образом, синкопальные состояния у детей с феноменом короткого интервала PQ в большинстве случаев могут быть объяснены сопутствующей неврологической патологией. Полученные данные совпадают с результатами исследования Н.В. Томчик [16], в котором также выявлена связь неврологической патологии с синкопальными состояниями у детей с коротким интервалом PQ.
У детей с феноменом короткого интервала PQ достаточно часто встречались признаки дисплазии соединительной ткани и дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца. По данным ЭхоКГ, у 213 (71%) детей был выявлен пролапс митрального клапана, у 192 (64%) детей — дополнительные хорды левого желудочка. Пролапсы других клапанов (трикуспидального, пульмонального, аортального) выявлены в 86 (28,7%) наблюдениях. У 15 (5%) детей выявлено открытое овальное окно. В 7 (2,3%) наблюдениях имелись добавочные папиллярные мышцы в полости левого желудочка, расширение трабекулярной сети левого желудочка зафиксировано в 8 (2,7%) наблюдениях. Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы имелось в 3 (1%) случаях. Удлинение евстахиевой заслонки наблюдалось у 4 (1,3%) детей. В 1 (0,3%) наблюдении выявлена аневризма межпредсердной перегородки.
Марфаноидный фенотип имели 9 (3%) детей (обследование в медико-генетическом центре с исключением синдрома Марфана было проведено только в 1 случае). Помимо марфаноидной внешности эти дети имели признаки вовлечения сердца: во всех случаях наблюдались множественные малые аномалии сердца; помимо этого во всех случаях имелся пролапс митрального клапана, в 2 наблюдениях — аортальная регургитация (в 1 случае с диастолическим прогибом некоронарного полулуния аорты, в другом — расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы и аневризма межпредсердной перегородки).
Положительный тест на гипермобильность суставов позвоночника (наклон туловища вперед, наклон головы в стороны), переразгибание локтевых суставов и переразгибание коленных суставов (более 10°) выявлены у 69 (23%) детей с феноменом короткого интервала PQ.
Таким образом, обращает на себя внимание то что у 2/3 детей с феноменом короткого интервала PQ имелся пролапс митрального клапана и выявлялись малые аномалии сердца, при этом в 1/3 наблюдений имелась повышенная диспластическая стигматизация опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
У 7,4% детей (при 95% ДИ от 4,5 до 11%) с феноменом короткого интервала PQ в динамике наблюдалась нормализация длительности интервала PQ по данным минимум трех контрольных ЭКГ (средний возраст 18,06±6,5 года). Исходно длительность интервала PQ у них была достоверно больше, чем у детей без нормализации интервала PQ (112,6±3,8 мс по сравнению с 104,9±8,5 мс; р<0,001). До 18 лет длительность интервала PQ нормализовалась у 10 детей. В возрасте старше 18 лет интервал PQ нормализовался в 8 случаях.
За время наблюдения случаев внезапной сердечной смерти в группе детей с феноменом короткого интервала PQ не было. Один (0,4%) ребенок без синкопальных состояний в анамнезе и ранее выявленных опасных для жизни нарушений ритма сердца умер в возрасте 16 лет от тяжелого соматического заболевания (рабдомиосаркома).
Для исключения связи короткого интервала PQ с антероградным проведением АВ-возбуждения по дополнительным проводящим путям 13 (4 девочкам и 9 мальчикам) детям была проведена медикаментозная проба с внутривенным введением АТФ. На фоне введения АТФ у всех детей наблюдалось развитие транзиторной АВ-блокады I—III степени, что исключает наличие дополнительных проводящих путей, которые могли обусловливать укорочение интервала PQ за счет шунтирования области АВУ в антероградном направлении. У 8 детей наблюдалась транзиторная АВ-блокада II степени (см. рисунок).
В 4 случаях на введение АТФ отмечалось развитие только АВ-блокады I степени (PQ 201—250 мс). В 1 случае наблюдалось развитие транзиторной АВ-блокады III степени. Известно, что АТФ замедляет или блокирует проведение возбуждения по АВУ, но не влияет на проведение возбуждения по дополнительному проводящему пути, что позволяет выявлять латентные дополнительные АВ-соединения [17]. Если бы имелось дополнительное АВ-соединение, то на фоне введения АТФ и блокирования проведения импульса по АВУ появилось бы проведение по ДАВС с характерными электрокардиографическими признаками предвозбуждения желудочков. Возникновение АВ-блокады I—III степени при введении АТФ у детей с коротким интервалом PQ указывает на отсутствие ДАВС, т.е. проведение импульса осуществляется по АВУ без участия дополнительного проводящего пути.
Проведенное исследование показало, что у детей с коротким интервалом PQ редко возникают пароксизмальные тахикардии, не отмечено случаев внезапной сердечной смерти, имеется вероятность нормализации интервала PQ с возрастом. Таким образом, у детей обследованной группы можно говорить о благоприятном клиническом течении феномена короткого интервала PQ. Показано, что электрофизиологические параметры АВ-проведения возбуждения у детей с феноменом короткого интервала PQ и у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ имеют схожую возрастную динамику, но при этом дети с феноменом короткого интервала PQ в возрасте старше 7 лет имеют более высокий уровень проводимости в АВУ. Укорочение интервала PQ не связано с наличием дополнительного проводящего пути, проведение импульса осуществляется, как и в норме, по АВУ. В большинстве наблюдений у детей с коротким интервалом PQ выявлялись дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца и ускоренное АВ-проведение возбуждения, что может указывать на особенный, возможно, диспластичный вариант развития АВ-соединения. C учетом благоприятного клинического течения феномена короткого интервала PQ правомерно утверждать, что дети с данным феноменом не нуждаются в ограничении спортивной деятельности и в диспансерном наблюдении врачами-кардиологами амбулаторного звена.
Выводы
У детей с феноменом короткого интервала PQ за длительный период наблюдения (7,3±4,8 года) не зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, у 2,06% (при 95% доверительном интервале от 0,67 до 4,74%) детей возникли пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, у 7,4% детей с возрастом наблюдалась нормализация длительности интервала PQ.
При феномене короткого интервала PQ имеются особенности формирования зоны атриовентрикулярного соединения, в частности, в 42,3% случаев у детей с феноменом короткого интервала PQ встречается ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения.
У пациентов старше 7 лет с феноменом короткого интервала PQ имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения от таковых у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ, при этом имеется схожая возрастная динамика изменений параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения в обеих группах.
У детей с коротким интервалом PQ более чем в 50% случаев выявляются дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца.
Короткий интервал PQ не связан с наличием дополнительных проводящих путей, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антероградном направлении.
Имеется благоприятный прогноз клинического течения феномена короткого интервала PQ у детей.
