Определение внезапной смерти: роль кардиологической патологии. Внезапная смерть (ВС) любой возрастной категории — актуальный вопрос для изучения врачей многих специальностей. Это обусловлено основными составляющими понятийными признаками — внезапность, неожиданность для окружающих, отсутствие на первый взгляд основной причины, обусловившей наступление летального исхода; при этом временной промежуток, в течение которого реализуются все терминальные этапы, очень короток. Структура ВС включает причины смерти от заболеваний органов дыхания, центральной нервной системы, эндокринной патологии, заболевания органов желудочно-кишечного тракта и т.д. Однако на всем протяжении существования медицины лидирующее место (около 90%) в структуре ВС занимает внезапная сердечная смерть (ВСС), основным этиологическим фактором которой является скрытая, не диагностированная при жизни патология сердца и сосудов либо заболевание сердечно-сосудистой системы (ССС), компенсированное к моменту наступления смерти [1, 2].
Структура ВСС разнообразна и изучена многими авторами [3—5]. Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) дает четкое определение ВСС: это «внезапное прекращение сердечной деятельности, предположительно обусловленное возникновением фибрилляции желудочков или асистолии сердца (остановкой сердца), в отсутствие признаков, позволяющих поставить другой диагноз».
Широки временны'е промежутки от начала развития первых признаков сердечного приступа и наступления смерти, предлагаемые различными авторами [1, 4—6]. В зависимости от продолжительности интервала между началом сердечного приступа и моментом наступления смерти различают мгновенную сердечную смерть (instantaneous death) — смерть в течение нескольких секунд – и быструю сердечную смерть (sudden cardiac death), смерть в течение 1 ч. На таком критерии времени зарубежные авторы (Myerburg и Castellanos, 2001) предлагают следующее определение ВСС — это «ненасильственная смерть, обусловленная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 ч от момента появления острых симптомов, при этом предшествующее заболевание сердца может быть известно или неизвестно, но смерть всегда неожиданна». Однако эксперты Всемирной организации здравоохранения четко определили временной критерий ВСС — «…внезапной считается смерть в течение 6 ч от появления первых симптомов заболевания сердца».
Этиология ВСС. По статистике ВСС составляет от 50 до 90% всех случаев ВС, и причиной ее являются различные заболевания сердца [2, 3, 6, 7]. Среди всех кардиальных причин на протяжении многих лет лидирующее и устойчивое положение занимает патология сердца, обусловленная стенозирующим поражением коронарных артерий (КА) и артериальной гипертензией [7, 8]. Однако за последние 10 лет в структуре ВСС наметились изменения как в возрастной характеристике умерших, так и в нозологических единицах. При диагностике причин смерти лиц старше 40—50 лет и лиц пожилого возраста кардиальная причина всегда достаточно очевидна, но при секционном исследовании лиц молодого трудоспособного возраста (моложе 39 лет) выявить и установить основную патологию бывает часто проблематично.
В группе лиц старше 40—50 лет причиной ВСС в 95% случаев является та или иная форма ишемической болезни сердца (ИБС), проявляющаяся острой ишемией миокарда на фоне атеросклеротического стеноза КА. Причем поражение сосудов атеросклерозом носит системный характер, при секционном исследовании выявляются признаки поражения сосудов различной локализации — сосудов головного мозга, аорты, почечных сосудов с разной степенью стеноза [1, 7, 8].
В группе молодых лиц (моложе 39 лет) поражение сосудов атеросклерозом либо отсутствует, либо выявляется только на ранних стадиях (липоидоз). Причинами ВСС у лиц молодого возраста служат различные виды патологии миокарда и проводящей системы сердца, миокардиты, гипертрофическая кардиомиопатия, стеноз аорты, разрыв аорты, разрыв грудной аорты при болезни Марфана [9, 10]. У внезапно умерших подростков причинами ВСС были хронические миокардиты (не диагностированные при жизни), синдром удлиненного интервала QT, стеноз аорты, спазм КА в отсутствие атеросклероза, аномалии КА, разрыв аневризм аорты [11, 12]. В качестве основной причины смерти, особенно в группе умерших моложе 19 лет, ставится внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца) как форма ИБС. Механизм наступления коронарной смерти чаще всего обусловлен фибрилляцией желудочков или асистолией [13, 14—16]. Важное место в диагностике и постановке причины ВСС занимают морфологические исследования, которые направлены на выяснение роли отдельных патологических процессов (коронарный атеросклероз, нарушение микроциркуляции, ранние ишемические поражения миокарда, алкогольная кардиомиопатия) в патогенезе ВС. Однако в случаях ВСС лиц молодого возраста важны исследования и изучение роли адренергической и холинергической иннервации сердца, внесердечных ганглиев, изучение проводящей системы сердца и выявление структурных изменений в проводящих путях [16—21].
В структуре ВСС наблюдаются особенности по половому признаку. ВСС в молодом возрасте отмечается у мужчин в 70% случаев, в возрасте 45—64 лет у мужчин ВСС регистрируется в 7 раз чаще, чем у женщин, и только в возрастной группе 65—74 года частота ВСС у мужчин и женщин выражается соотношением 2:1. Однако в настоящее время ВСС имеет тенденцию к «омоложению», и остается более высокой у мужчин по сравнению с женщинами [19].
На протяжении последних 20 лет вплотную подошли к изучению проблемы ВС спортсменов и молодых лиц, активно занимающихся спортом. В литературе все чаще появляются описания случаев ВС спортсменов непосредственно во время тренировки или сразу же после нее [15]. И такие случаи регистрируются среди ведущих высокопрофессиональных спортсменов в таких видах спорта, как хоккей, баскетбол, волейбол и др. В этом случае спортивная деятельность как психофизическое усилие повышенной интенсивности служит причинным или побочно-причинным фактором ВС. До настоящего времени отсутствует единый временной критерий при определении ВС у лиц, занимающихся спортом. Большинство авторов при описании случаев ВС, наступившей во время занятий спортом, придерживаются следующего определения: это «смерть, наступившая в течение 1 ч с момента появления острых симптомов и совпадающая по времени со спортивной деятельностью, в отсутствие внешних причин, которые сами могли бы быть причиной смерти» [11, 15]. Последнее условие создает некоторые трудности в установлении причины смерти спортсменов, так как смерть наступает внезапно на фоне полного здоровья.
Секционная диагностика случаев ВС лиц молодого возраста достаточно сложна, так как у лиц молодого возраста, как правило, нет выраженных патологических изменений, и поэтому изучение каждого отдельного случая служит основанием комплексного подхода к поиску причин смерти с учетом всех предшествующих событий.
Изучение структуры причин ВС по данным судебно-медицинских исследований. Целью нашего исследования явилось изучение причин и структуры ВС лиц до 39 лет, факторов риска и установление патоморфологических признаков.
Для решения поставленной цели анализировались случаи ненасильственной смерти за период 2004—2013 гг., исследованные в БУЗ Омской области Бюро судебно-медицинской экспертизы. Из всего массива данных об умерших были целенаправленно исследованы случаи ВС лиц моложе 39 лет. Все случаи ВС были подвергнуты судебно-медицинскому вскрытию, в ходе которого использованы секционный, антропометрический, патоморфологический, гистологический и судебно-химический методы.
При исследовании секционных случаев ВС лиц молодого возраста было установлено, что практически всегда ВС наступает вне стационаров; кроме того, значительная часть ВС у молодых наступает без свидетелей, и точное определение условий наступления смерти крайне затруднительно.
Установлено, что на протяжении 10 лет в структуре ВС заболевания ССС занимали ведущее место и составили в среднем 74% (табл. 1).
Заболевания органов дыхания составили за последние 10 лет 9% от всех случаев ВС, заболевания центральной нервной системы — 3%, органов пищеварения — 4%, новообразования — 3,6%, инфекционные заболевания — 6,4%. В группе инфекционных заболеваний в качестве основной причины смерти диагностировались те или иные формы туберкулеза с осложнениями, в ряде случаев не диагностированного при жизни. Как правило, данная причина смерти наблюдалась в группе лиц, ведущих асоциальный образ жизни, имеющих в той или иной степени признаки алиментарной кахексии и органной патологии, отражающей хроническую алкогольную интоксикацию.
Безусловно, на структуру ВС влияют обстоятельства и место наступления смерти (дома, в стационаре), продолжительность заболевания и прижизненно установленного диагноза. Так, низкий процент ВС от онкологических заболеваний обусловлен в нашем исследовании закрепленным законодательно правом родственников на отказ от проведения вскрытия при условии прижизненной верификации опухоли (ст.67 ФЗ № 323), а случаи длительно текущих заболеваний центральной нервной системы (геморрагические инфаркты головного мозга, ишемические инфаркты и их последствия), как правило, подвергаются патологоанатомическим вскрытиям и не являются основанием для судебно-медицинского исследования.
Таким образом, проведенные судебно-медицинские исследования позволили достоверно изучить случаи ВС, которые отвечали основным критериям — внезапность, неожиданность, быстрота развития терминального состояния.
Анализ случаев ВС по половому признаку позволил выявить преобладание летальных исходов у пациентов мужского пола (табл. 2).
Исходя из анализа структуры ВС видно, что на протяжении последнего десятилетия заболевания органов кровообращения занимают первое место среди прочих причин. Снижение показателей в 2013 г. обусловлено не абсолютным снижением смертности от патологии ССС, а изменением методологических подходов к статистическому учету ряда болезней, выступающих в комплексе с основной патологией ССС у лиц преимущественно в возрастных группах старше 40—60 лет. В связи с этим такие заболевания, как сахарный диабет, бронхиальная астма с наличием легочного сердца и признаками декомпенсации, ожирение и его последствия (синдром Пиквика) стали занимать место основной причины смерти, а собственно поражения сердца и сосудистого русла отошли на вторую (фоновую) позицию. Таким образом, следует констатировать ежегодный рост ВС с постепенным расширением предикторов ВС, снижения возрастных показателей и изменения структуры причин ВС.
Особый интерес вызывают случаи ВС лиц моложе 39 лет, когда во время секционного исследования при обычном макро- и микроскопическом исследовании сердца и крупных сосудов патологические изменения практически отсутствуют или, как правило, незначительны. Сложность таких исследований, в ряде случаев имеющих общественный резонанс, обусловлена также отсутствием медицинских данных о прижизненном наблюдении или обращении к врачам.
Особую сложность вызывают случаи ВС в группе моложе 29 лет в момент занятий спортом — в условиях тренировки, физической разминки, спортивных соревнований или занятий физкультурой. А.В. Смоленский и Б.Г. Любина предложили трактовать ВС в спорте следующим образом: это «смерть, наступающая в течение 1 ч с момента появления острых симптомов и совпадающая по времени со спортивной деятельностью (перед стартом, во время соревнований, сразу после финиша) в отсутствие внешних причин, которые сами могли быть причиной смерти».
В нашем исследовании смерть при физической нагрузке (начало тренировки, в момент нагрузки, после нагрузки) регистрировалась в 23 случаях. В качестве провоцирующего фактора наступления ВС в 4 случаях являлась физическая нагрузка сексуального характера, в 7 случаях — физическая нагрузка, связанная с подъемом тяжести (подъем штанги, перевозка мебели, работа на дачном участке и т.д.), в 12 случаях — активные занятия спортом. Анализ всех указанных случаев позволил физическую нагрузку рассматривать как основной провоцирующий фактор наступления ВС по кардиальному генезу. Во всех случаях ВС на фоне физической нагрузки основные патологические изменения были выявлены в сердце, в его проводящей системе, а также в коронарном русле.
Патоморфологические изменения в сердце отражали, как правило, основной механизм ВСС — аритмогенный. Основными причинами аритмической смерти выступали желудочковые аритмии (80% случаев), внутрижелудочковые или атриовентрикулярные блокады. Асистолия встречалась гораздо реже (около 20%) и отражала атриовентрикулярную блокаду или слабость синусного узла. В ряде случаев прибывшие до наступления биологической смерти врачи неотложной медицинской помощи регистрировали на электрокардиограмме эпизоды пароксизмальной тахикардии, наличие групп экстрасистол с последующим трепетанием и мерцанием предсердий, которые позволяли экспертам выявить основную причину смерти.
Морфологические основы ВСС. Морфологические находки при секционном исследовании выявлялись при детальном изучении миокарда в проекции зоны проводящих путей сердца — пучка Гиса и его ветвей. При макроскопическом исследовании миокарда выявлялось резкое нарушение кровоснабжения в области межпредсердной и межжелудочковой перегородок, в зонах проекции атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. Это нарушение проявлялось наличием неравномерного кровенаполнения миокарда с чередованием очагов ишемии и резкого полнокровия миокарда, пестроты миокарда при серийных поперечных разрезах перегородки, в ряде случаев формирования мелких очаговых кровоизлияний (рис. 1, см. цветную вклейку). При патогистологическом исследовании (исследованию были подвергнуты кусочки сердца из различного уровня межпредсердной, межжелудочковой перегородок, боковые поверхности правого и левого предсердий, стенки левого желудочка) выявлялись острые ишемические поражения миокарда, слабовыраженный периваскулярный склероз, фрагментация и неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов, а также выраженные изменения микроциркуляторного русла — спазм артериол и мелких артерий, неравномерное кровенаполнение (рис. 2, см. цветную вклейку).
Таким образом, основным механизмом ВСС у лиц молодого возраста является развитие фатальных аритмий, провоцирующим фактором которых выступает физическая или психоэмоциональная нагрузка. Развитию терминального аритмического симптомокомплекса способствует целый ряд патогенетических звеньев: спазм КА, внезапное увеличение потребности миокарда в кислороде при возросшей физической нагрузке или эмоциональном стрессе, сопровождающихся изменением нервного контроля деятельности ССС, нарушением в проводящей системе сердца, увеличением чувствительности миокарда к ишемии. Все эти условия развиваются быстро, не успевая вызвать выраженных морфологических изменений ССС, выявляемых при обычном секционном подходе, но при детальном исследовании проводящей системы сердца, синусного и атриовентрикулярного узлов, ветвей пучка Гиса, внутрисердечных ганглиев и нервов, а также мелких КА удается обнаружить признаки прижизненной электрической нестабильности миокарда и угрожающей жизни аритмии.
Динамика причин смерти, обусловленной патологией ССС. Анализ случаев ВСС в группе лиц моложе 39 лет выявил определенные критерии по половому признаку (табл. 3).
Как видно из табл.3, наблюдается тенденция к росту числа случаев ВСС среди мужчин молодого трудоспособного возраста по сравнению с женщинами.
Анализ смертности позволил выявить изменения структуры причин ВСС за последние 10 лет (табл. 4).
Как видно из табл. 4, ВСС от клапанной патологии (пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца) имеет тенденцию к снижению, что обусловлено развитием системы здравоохранения в Российской Федерации в целом, ростом диагностических, лечебных мероприятий, а также внедрением новых передовых методов лечения в кардиохирургии и повышением качества жизни таких пациентов. В то же время наблюдается рост числа случаев ВСС, причиной которых является кардиомиопатия с выраженными морфологическими признаками поражения миокарда с гипертрофией, расширением полостей сердца и развитие аритмического симптомокомплекса при наступлении смерти. Данный факт может быть обусловлен ростом злоупотребления в группе подростков и юношей моложе 23 лет слабоалкогольными напитками (пиво), механизм повреждающего действия которых включает как нарушение энергетических и метаболических процессов в миокарде, так и прямое токсическое действие на кардиомиоциты (кобальт).
Особое внимание нами было уделено группе лиц, умерших от сосудистых катастроф вследствие патологии сосудов крупного и среднего калибра. Было установлено, что в данной группе в ходе вскрытия диагностированы наружные (внешние) и внутренние признаки системной патологии — дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Полученные в последние годы данные о диагностике патологических состояний и заболеваний, связанных с ДСТ, позволили рассматривать данную патологию как один из факторов риска ВС лиц молодого возраста. Множество работ, посвященных глубокому изучению функционального состояния миокарда и центральной гемодинамики при ДСТ, позволили сформировать мнение о том, что патология ССС у лиц с ДСТ является самой распространенной, а сердечно-сосудистые нарушения служат ведущими причинами сокращения жизни пациентов [12, 20].
Несмотря на очевидность широкого распространения ДСТ в популяции, в том числе и среди лиц, считающих себя практически здоровыми, проблема раннего прижизненного выявления основных стигм ДСТ, а значит, и проблема раннего выявления признаков поражения ССС как основной причины ВС молодых лиц, остается очень актуальной и находит подтверждение в нашем исследовании.
Среди умерших внезапно от сосудистых катастроф в 97% случаев были выявлены признаки ДСТ: астенический тип конституции (высокий рост, астеническая грудная клетка, слабое развитие подкожной жировой клетчатки); нарушение формообразования костно-мышечной системы (патология позвоночника — сколиозы, кифосколиозы, лордоз); патология грудины в виде воронкообразной и килевидной деформации, удлинение верхних конечностей, арахнодактилия, формирование вальгусной деформации стопы, различные формы плоскостопия и другие малые стигмы.
Основным проявлением данной системной патологии было поражение ССС: поражение клапанов сердца (пролапс митрального клапана), формирование аневризм сосудов головного мозга, аномальное отхождение КА и аневризмообразование их, а также патология аорты в виде гипоплазии и формирования аневризм дуги аорты и восходящего отдела.
По нашим данным, непосредственными причинами смерти у лиц с признаками ДСТ и наличием кардиоваскулярного синдрома явились массивные базальные субарахноидальные кровоизлияния с прорывом в желудочковую систему головного мозга в результате разрыва врожденных аневризм артерий головного мозга (рис. 3, см. цветную вклейку); тромбоэмболия легочной артерии при варикозном поражении вен; геморрагический шок вследствие разрыва врожденной аневризмы грудной аорты; профузные кровотечения, обусловленные разрывом мелких артерий внутренних органов (желудочные, пищеводные). Основными патогенетическими звеньями формирования сосудистых аневризм у лиц с ДСТ являются врожденный дефект мышечного слоя сосудистой стенки, повреждение внутренней эластической мембраны, изменение коллагеновых волокон сосудов и гемодинамические нарушения, возникающие в условиях присоединения провоцирующих факторов риска — физическая нагрузка, психоэмоциональный стресс, курение, увлечение слабыми алкогольными напитками (пиво, энергетические напитки).
Другой яркой сосудистой патологией, отражающей системную патологию соединительной ткани, являются пороки развития аорты, которые, к сожалению, диагностируются впервые только на секционном столе. К таким порокам относятся гипоплазия аорты, формирование двуствольной аорты с разрывом стенки, формирование аневризмы дуги или грудного отдела аорты.
Из аномалий КА, при которых смерть нередко наступает внезапно на фоне повышенной физической нагрузки, выявлялись признаки аномального отхождения левой КА от легочной артерии, левой КА от правого синуса Вальсальвы, обеих артерий от правого или левого синуса Вальсальвы. При стенозе аорты, аномальных КА во время физической нагрузки происходит резкое, не совместимое с жизнью нарушение коронарного кровообращения, развитие острой сердечно-сосудистой недостаточности и наступление летального исхода.
Малые дозы этанола как фактор риска ВСС у лиц молодого возраста, особенно с признаками ДСТ, обусловлен прямым токсическим влиянием на реактивность проводящей системы сердца. В частности, ацетальдегид оказывает воздействие на синусный узел и атриовентрикулярное соединение, с последующим выбросом норадреналина, и как следствие, развитием пароксизмальной тахикардии, и в конечном итоге, приводит к спонтанному возникновению желудочковых аритмий. У лиц с признаками ДСТ гиперсимпатикотония наблюдается часто, что в привычной жизни сопровождается повышенным потреблением кислорода миокардом, повышенным расходом энергии, обусловливающим развитие метаболических нарушений в миокарде, и энергетического истощения кардиомиоцитов, при этом создается субстрат для фатальных нарушений ритма. Особую тревогу вызывает рост за последние 5 лет числа случаев ВСС, причиной которой служит дилатационная кардиомиопатия, а основным звеном в наступлении смерти — развитие фатальной аритмии. Данный факт может объясняться увеличением употребления слабоалкогольной продукции (пиво) и энергетических напитков в больших количествах, начиная с подросткового возраста, развития метаболического повреждения миокарда, дилатации полостей сердца и прогрессирующего снижения сократительной способности миокарда с развитием аритмий.
Заключение
Внезапная смерть от сердечно-сосудистых заболеваний — это глобальная проблема всех стран мира, так как ее показатели отражают экономический, социальный уровень развития страны. Безусловно, наибольшим значением для профилактики и снижения числа случаев внезапной сердечной смерти обладают разработка критериев и методов профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, внедрение современных медицинских технологий, системный подход к ведению пациентов, а также выявление и снижение факторов риска внезапной сердечной смерти — курения, избыточной массы тела, артериальной гипертензии.
Особое внимание в профилактике внезапной сердечной смерти необходимо уделять возрастной категории молодого возраста — до 39 лет, в которой наступление смерти обусловлено преимущественно патологическими изменениями сердечно-сосудистой системы, и основным механизмом смертельного исхода является аритмический. В числе наиболее частых причин патологии сердца у лиц молодого возраста – дисплазия соединительной ткани, поражение организма при которой носит системный характер с первичным поражением сердечно-сосудистой системы. Не диагностируемая своевременно при жизни, данная патология реализуется развитием необратимых терминальных состояний, которые заканчиваются летальным исходом при присоединении стрессорных факторов. Самыми значимыми факторами риска внезапной сердечной смерти в группе молодых лиц являются психоэмоциональный стресс, курение, прием слабоалкогольных напитков, физическая (в ряде случаев запредельная) нагрузка, незначительная травма. Поэтому для профилактики внезапной сердечной смерти важно выделять предикторы внезапной смерти и прогнозировать механизм развития терминальных симптомокомплексов, которые в группе лиц молодого возраста чаще всего реализуются через аритмическую смерть.
