ВВЕДЕНИЕ

Опухоли зародышевых клеток составляют около 15% передних средостенных опухолей у взрослых и представлены зрелыми тератомами (ЗТ), семиномными и несеминомными опухолями [1]. Особенностью ЗТ является наличие в их строении тканей из нескольких зародышевых листков, причем чаще всего обнаруживаются эктодермальные компоненты, такие как кожа, сальные железы, нервная ткань [2]. В большинстве случаев ЗТ – доброкачественные опухоли, они характеризуются медленным ростом, зачастую протекают бессимптомно и развиваются в возрасте 20–40 лет [3, 4]. Манифестируют ЗТ с симптомов, обусловленных компрессией окружающих тканей: болей в грудной клетке, кашля, одышки, бронхиальной обструкции.

Основными методами визуализации в таких случаях служат рентгенологическое исследование или спиральная компьютерная томография (СКТ). Окончательный диагноз устанавливается только после проведения биопсии. Необходимо подчерк­нуть, что ЗТ обладают низкой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии, что определенно выводит хирургическое лечение этих форм опухолей на первый план [5, 6].

Ниже мы предлагаем вашему вниманию разбор клинического случая поздней диагностики ЗТ. Это яркий пример встречающейся в медицинской практике ошибочной диагностики и связанного с этим последующего длительного ненадлежащего лечения, к счастью, не приведшего к трагическому финалу.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациентка И., 46 лет, в феврале 2017 г. обратилась к пульмонологу с жалобами на кашель со слизисто-гнойной мокротой, эпизоды кровохарканья, одышку, загрудинные боли, слабость и утомляемость.

Из анамнеза заболевания было известно, что пациентка считает себя больной с 2006 г., когда у нее впервые внезапно появилась сильная боль за грудиной, не связанная с физической нагрузкой. После обращения к терапевту по месту жительства, выполненного диагностического поиска, лабораторных и инструментальных методов обследования пациентка для уточнения диагноза была направлена к онкологу.

На проведенной СКТ органов грудной клетки была обнаружена опухоль средостения, слева в S10 метастазы (mts) 2,8 см в диаметре; базальный осумкованный гидроторакс (до 800,0 мл). Ввиду распространенности процесса и тяжелого состояния больной биопсия не проводилась.

На основании жалоб пациентки, анамнеза заболевания, данных СКТ, а также проведенных лабораторных исследований крови и мокроты, при отсутствии морфологического исследования онкологом был поставлен диагноз «злокачественная опухоль средостения. Генерализация процесса, метастазы в правое легкое, экссудативный плеврит слева». Пациентке были проведены 3 курса химиотерапии доксорубицином (40 мг внутривенно), карбоплатином (300 мг), циклофосфамидом (800 мг внутривенно).

В 2007 г. состояние пациентки ухудшилось, к прежним симптомам добавились кашель с обильной мокротой, эпизоды кровохарканья. С целью оценки эффективности проводимой терапии была выполнена повторная СКТ, на которой была отмечена отрицательная динамика. В заключении значилось: «злокачественная опухоль средостения с прорастанием в верхнюю долю левого легкого, mts в нижнюю долю левого легкого, плевру, с распадом опухоли». В течение последующих 10 лет пациентка ежегодно наблюдалась у онколога по поводу злокачественной опухоли средостения, однако достигнуть положительной динамики все же не удавалось. В общей сложности за это время она получила 36 курсов полихимиотерапии (ПХТ).

В ноябре 2016 г. состояние пациентки резко ухудшилось, она была госпитализирована в терапевтическое отделение по месту жительства с жалобами на кашель с мокротой, кровохарканье, одышку, слабость, боли в грудной клетке. В общем анализе крови было зафиксировано выраженное снижение гемоглобина (до 39 г/л) и эритроцитов (до 2,4×1012/л). Тяжелая анемия сопровождалась лейкоцитозом (16×109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и значительно повышенной скоростью оседания эритроцитов (73 мм/ч). В анализе мочи – микрогематурия (до 10 эритроцитов в п.з.). В общем анализе мокроты – единичные эритроциты, большое количество лейкоцитов.

После выполненных лабораторных и инструментальных исследований пациентке был поставлен диагноз «внебольничная левосторонняя пневмония, кровохарканье. Опухоль переднего средостения с прорастанием в левое легкое. Состояние после 36 курсов ПХТ. Гипохромная анемия».

Пациентка получала антибиотики, противовоспалительные лекарственные средства, препараты железа, гемостатическую и кровезаместительную терапию. После проведенного лечения состояние пациентки незначительно улучшилось, и в декабре 2016 г. она была выписана из терапевтического отделения.

В январе 2017 г. пациентка планово обратилась к онкологу, который с целью оценки динамики состояния назначил ей выполнение СКТ органов грудной клетки. По ее результатам в верхней доле слева был выявлен обширный участок воспалительной инфильтрации с многополостным распадом с вовлечением в процесс переднемедиа­стинальной клетчатки, формированием осумкованного паракостального гидропневмоторакса; в клетчатке переднего средостения также наблюдались кисты до 4–6 см в диаметре.

Пациентке впервые была проведена фибротрахеобронхоскопия (ФТБС) с биопсией, при которой было обнаружено инородное тело в 3 сегменте верхней доли левого легкого. В своем заключении врач-эндоскопист отметил: «Возможно, имеет место дренирование тератомы. Источник кровохарканья в язычковом сегменте верхней доли левого легкого».

Результат морфологического исследования только подтвердил предположение врача-функционалиста: в биоптате были обнаружены фрагменты тканевого детрита, фрагментированные единичные сальные железы и массы, волосы и эозинофилы. Для определения дальнейшей тактики ведения пациентки был собран консилиум, на котором диагноз злокачественной опухоли средостения был снят и выставлен окончательный клинический диагноз «нагноившаяся тератома средостения с прорывом в левую плевральную полость, формированием плевробронхиальных свищей, деструктивной пневмонией верхней доли левого легкого, состояние после состоявшегося легочного кровотечения».

Учитывая доброкачественный опухолевый процесс, в марте 2017 г. пациентка для решения вопроса о хирургическом лечении была госпитализирована в пульмонологическое отделение с диагнозом «нагноившаяся дермоидная киста переднего средостения с дренированием в бронхиальное дерево верхней доли левого легкого и левую плевральную полость. Хронический бронхит в стадии обострения. Множественные остаточные полости абсцессов S3, S4 и S5 левого легкого». Ей было проведено лечение муколитиками, витаминами и антибактериальными препаратами. В марте 2017 г. больную выписали в удовлетворительном состоянии. Она была проконсультирована торакальным хирургом, рекомендовавшим оперативное лечение. С целью нивелирования воспалительного процесса до его проведения был рекомендован курс терапии протеолитическим препаратом на основе гиалуронидазы.

ОБСУЖДЕНИЕ

Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Встречаемость новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. При этом злокачественные опухоли обнаруживаются значительно чаще по сравнению с доброкачественными и диагностируются в соотношении 4:1 [6].

С целью выявления новообразования, определения его локализации и наличия метастазов рекомендуется выполнение визуализирующих методов исследования (рентгенографии, КТ, МРТ или ПЭТ-КТ). Стоит отметить, что их применение обладает невысоким уровнем доказательности при опухолях средостений (III B), однако является обязательным на этапе постановки диагноза. Еще один важный аспект диагностики – процедура трансторакальной пункции опухоли, которая обладает большими диагностическими возможностями, а ее информативность достигает 70–95%. При этом последующее выполнение морфологического исследования биоптата позволяет определить не только характер, но и гистогенез патологического процесса, что нередко становится решающим фактором в окончательной постановке клинического диагноза и выборе лечебной тактики.

В клинических рекомендациях по опухолям средостения и сердца Ассоциации онкологов России и Российского общества клинической онкологии (2018) отмечается, что выполнение пациентам с подозрением на новообразование средостения ФТБС позволяет обнаружить прорастание или обструкцию (сдавление, смещение) трахеи и бронхов, а при наличии экзофитного компонента дает возможность произвести биопсию тканей для цитологической верификации диагноза [6]. Вместе с тем при отсутствии прорастания стенки трахеи или бронха, но наличии деформаций при ФТБС будет возможным проведение трансбронхиальной (трахеальной) пункционной биопсии [7].

В некоторых случаях рекомендуется рассмотреть выполнение диагностической видеоторакоскопии. В рассмотренном клиническом случае пациентке была проведена только КТ.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленный клинический случай является сложным как диагностически, так и с точки зрения медицинской деонтологии. Нужно признать, что ЗТ средостения – нечастый диагноз. Когда врач при визуализации обнаруживает опухоль крупных размеров с прорастанием и метастазами, такая находка порой не требует дополнительных методов исследования для подтверждения злокачественности процесса ввиду низкого прогностического значения. По всей видимости, это и стало обоснованием выбора тактики лечащим врачом в нашем примере. Вместе с тем строгое соблюдение стандарта обследования, ведение пациентки с учетом клинических рекомендаций (выполнение биопсии и последующее морфологическое исследование обнаруженного образования еще 10 лет назад) позволили бы своевременно верифицировать диагноз, оказать пациентке надлежащее хирургическое пособие и избежать 36 курсов ПХТ. Но это уже совсем другая история.