При синдроме гипермобильности суставов (СГМС) показана высокая частота встречаемости клапанных и аритмических проявлений соединительнотканной дисплазии сердца, изучены их особенности и спектр. Цель. Оценить распространенность и спектр клапанных проявлений соединительнотканной дисплазии сердца у пациентов с СГМС и их возможную ассоциацию с особенностями ортопедического статуса. Материал и методы. Обследованы 214 пациентов с СГМС в сравнении с контрольной группой (n=40). Были выполнены рентгенологические и рентгенофункциональные исследования отделов позвоночника, грудной клетки, МРТ позвоночника, суставов по показаниям. Для верификации диспластических клапанных синдромов, нарушений ритма сердца применяли ЭхоКГ, ЭКГ покоя и суточное мониторирование ЭКГ. Результаты. Детализированы полифокальные и сочетанные скелетные дисплазии в фенотипе гипермобильных пациентов. Установлены распространенность и нозологические характеристики деформаций грудной клетки и позвоночника, повышающие риск неблагоприятного течения кардиальных диспластических синдромов с формированием структурно-гемодинамических нарушений и осложнений. Заключение. Присутствие в фенотипе гипермобильных лиц полифокальных и сочетанных скелетных дисплазий, предрасполагающих к клинически значимым деформациям с возможной диспозицией сердца и крупных сосудистых стволов, относит их в группу риска по развитию и неблагоприятному течению кардиальных диспластических синдромов.

Ключевые слова: синдром гипермобильности суставов, дисплазия соединительной ткани, клапанный синдром, аритмии