Первичные иммунодефициты у взрослых. Преимущественное нарушение синтеза антител


Е.А. Латышева

ФГБУ ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России, Москва
Проблема первичных иммунодефицитов (ПИД) у взрослых становится все более актуальной в последние годы, так как количество соответствующих пациентов старше 18 лет неуклонно возрастает, составляя от 30-40% регистров ПИД в разных странах. В связи со слабой осведомленностью врачей об этой группе заболеваний для них характерна низкая выявляемость и поздняя диагностика. В статье обсуждаются наиболее частые формы ПИД, характерные для лиц старше 18 лет, освещаются актуальные аспекты клиники, диагностики и лечения.

Литература


  1. Bruton O.C. Agammaglobulinemia. Pediatrics. 1952; 9(6): 722–27.
  2. Verma N., Thaventhiran A., Gathmann B. ESID Registry Working Party, Thaventhiran J., Grimbacher B. Therapeutic Management of Primary Immunodeficiency in Older Patients. Drugs Aging. 2013; 30(7): 503–12.
  3. Gathmann B. Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. J. Allergy Clin. Immunol. 2014; 134(1); 116–26.
  4. Driessen G.M., van der Burg М. Educational paper: primary antibody deficiencies. Eur. J. Pediatr. 2011; 170(6): 693–702.
  5. Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Мешкова Р.Я. Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии. М., 2005.
  6. Хаитов Р.М. Физиология иммунной системы. М., 2001. 224 с.
  7. Picard C., Bobby Gaspar H., Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.L., Chatila T., Crow Y.J., Cunningham-Rundles C., Etzioni A., Franco J.L., Holland S.M., Klein C., Morio T., Ochs H.D., Oksenhendler E., Puck J., Tang M.L.K., Tangye S.G., Torgerson T.R., Sullivan K.E. International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity. J. Clin. Immunol. 2018; 38(1): 96–128.
  8. Yazdani R., Azizi G.H. Abolhassani, Aghamohammadi A. Selective IgA Deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Sc. J. Immunol. 2017; 85: 3–12.
  9. Moise A., Nedelcu F.D., Toader M.A., Sora S.M., Tica A., Ferastraoaru D.E., Constantinescu I. Primary immunodeficiencies of the B lymophocyte. J. Med. Life. 2010; 3(1): 60–3.
  10. Yel L. Selective IgA deficiency. J. Clin. Immunol. 2010; 30(1): 10–6.
  11. Picard C., Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.L., Chatila T., Conley M.E., Cunningham-Rundles C., Etzioni A., Holland S.M., Klein C., Nonoyama S., Ochs H.D., Oksenhendler E.. Puck J.M., Sullivan K.E., Tang M.L., Franco J.L., Gaspar H.B. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015. J. Clin. Immunol. 2015; 35(8): 696–726.
  12. Singh K., Chang C., Gershwin M.E. IgA deficiency and autoimmunity. Autoimmun. Rev. 2014; 13(2): 163–77.
  13. Jorgensen G.H., Ornolfsson A.E., Johannesson A., Gudmundsson S., Janzi M., Wang N., Hammarström L., Ludviksson B.R. Association of immunoglobulin A deficiency and elevated thyrotropin-receptor autoantibodies in two Nordic countries. Hum. Immunol. 2011; 72: 166–72.
  14. Rawat A., Suri D., Gupta A., Saikia B., Minz R.W., Singh S. Isolated Immunoglobulin G4 Subclass Deficiency in a Child with Bronchiectasis Indian J. Pediatr. 2014; 81(9): 932–33.
  15. Staines Boone A.T., Torres Martínez M.G., López Herrera G., de Leija Portilla J.O., Espinosa Padilla S.E., Espinosa Rosales F.J., Lugo Reyes S.O. Gastric adenocarcinoma in the context of X-linked agammaglobulinemia: case report and review of the literature. J. Clin. Immunol. 2014; 34(2): 134–37.
  16. Jolles S. The variable in common variable immunodeficiency: a disease of complex phenotypes. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2013; 1(6): 545–56.
  17. Ameratunga R., Brewerton M., Slade C., Jordan A., Gillis D., Steele R., Koopmans W., Woon S.T. Comparison of diagnostic criteria for common variable immunodeficiency disorder. Front. Immunol. 2014; 15(5): 415.
  18. Perez E.E., Orange J.S., Bonilla F., Chinen J., Chinn I.K., Dorsey M., El-Gamal Y., Harville T.O., Hossny E., Mazer B., Nelson R., Secord E., Jordan S.C., Stiehm E.R., Vo A.A., Ballow M. Update on the use of immunoglobulin in human disease: A review of evidence. J. Allergy Clin. Immunol. 2017; 139(3S): 1–46.


Об авторах / Для корреспонденции


Елена Александровна Латышева, к.м.н., доцент кафедры клинической иммунологии ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова», ст.н.с. отделения иммунопатологии клиники ФГБУ ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России. Адрес: 115478, г. Москва, Каширское шоссе, д. 24. Тел: 8 (499) 612-77-73. E-mail: ea.latysheva@nrcii.ru


Бионика Медиа