Синдром Шарпа: трудности диагностики


А.Г. Варданян, В.Н. Соболева, Н.А. Волов, Ю.М. Машукова, Е.О. Бездольнова, В.П. Рымберг, Э.С. Рамазанова, А.Х. Назарян, И.Г. Гордеев

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, кафедра госпитальной терапии № 1 лечебного факультета, г. Москва
В практике современного врача встречается огромное количество схожих и перекрестных симп­томов и синдромов, составляющих клиническую картину заболевания, которые требуют тщательного дифференциально-диагностического подхода на пути верификации диагноза. В связи с этим особое место занимают диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ). Синдром Шарпа представляет собой смешанное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, характеризующееся наличием отдельных признаков системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита (РА), системной склеродермии (ССД) и дерматомиозита/полиомиозита в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеину U1-RNP. Прогноз «синдром Шарпа», как правило, благоприятный, и возможна полная клиническая ремиссия. Но ухудшению прогноза заболевания способствует наличие легочной гипертензии, поражения почек и тяжелого синдрома Рейно, что описано в нижепредставленном клиническом случае.

Литература


  1. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. 720 с.
  2. Eric L. Greidinger. Mixed Connective-Tissue Disease, 2017.
  3. Ian R. Mackay, Noel R. Rose. The Autoimmune Diseases II, 1991. 464 p.
  4. Клиническая ревматология (руководство для врачей) / под ред. чл.-корр. РАМН проф. В.И. Мазурова. 2-е изд., перераб. и доп. – СПб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2005. 520 с.
  5. Amigues J.M., Cantagrel A., Abbal M., Mazieres B. Comparative study of 4 diagnosis criteria sets for mixed connective tissue diseases in patients with anti-RNP antibodies. J. Rheumatol., 1996.


Об авторах / Для корреспонденции


Аргишти Гагикович Варданян, ассистент кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. E-mail. argisht@mail.ru
Валентина Николаевна Соболева, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. E-mail: vnsoboleva@yandex.ru
Николай Александрович Волов, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. E-mail: drvolov@yandex.ru
Юлия Михайловна Машукова, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. E-mail: alfilenko@rambler.ru
Елена Олеговна Бездольнова, студентка кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. E-mail: e.bezdolnova@yandex.ru
Варвара Павловна Рымберг, студентка кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.
Элла Сергеевна Рамазанова, студентка кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.
Арарат Хачикович Назарян, студент кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.
Иван Геннадьевич Гордеев, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. E-mail: cardio-15@yandex.ru


Бионика Медиа