Наследственный ангиоотек – что мы знаем об этом заболевании?


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2020.2.100-106

О.С. Бодня

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва
В России наблюдается гиподиагностика наследственного ангиоотека (НАО) – генетически детерминированного, орфанного заболевания, представляющего потенциальную угрозу для жизни пациента. Как следствие, многие больные остаются без патогенетически обоснованной специализированной медицинской помощи, подвергаются необоснованным оперативным вмешательствам и погибают от фатальной асфиксии.
В статье рассмотрены патогенез, клиническое течение НАО, особое внимание уделено различным аспектам диагностики этого заболевания, которая включает изучение данных анамнеза и клинической картины, а также лабораторное обследование. Знание особенностей НАО врачами всех специальностей будет способствовать своевременному выявлению этого заболевания и соответственно назначению адекватной базисной терапии пациентам.
Ключевые слова: своевременная диагностика наследственного ангиоотека, орфанные заболевания, наследственный ангиоотек
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература


  1. Бодня О.С., Дробик К.И. Редкое заболевание – наследственный ангиоотек: как поставить диагноз? Фарматека. 2015; S1: 15–21. [Bodnya O.S., Drobik K.I. Hereditary angioedema is orphan disease: possibilities of the diagnosis. Farmateka. 2015; S1: 15–21 (In Russ.).

  2. Maurer M., Magerl M., Ansotegui I. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – the 2017 revision and update. Allergy. 2018; 73(8): 1575–96. doi: 10.1111/all.13384.

  3. Пампура А.Н., Плавунов Н.Ф., Бодня О.С. с соавт. Наследственный ангиоотек: от диагноза к оптимальной терапии. Учебно-методические рекомендации. Москва, 2019

  4. Caballero T., Farkas H., Bouillet L. et al. International consensus and practical guidelines on the gynecologic and obstetric management of female patients with hereditary angioedema caused by C1 inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol. 2012; 308–20: 129. doi: 10.1016/j.jaci.2011.11.025.

  5. Tarzi M.D., Hickey A., Forster T. et al. An evaluation of tests used for the diagnosis and monitoring of C1 inhibitor deficiency: normal serum C4 does not exclude hereditary angio-oedema. Clin Exp Immunol. 2007; 149(3): 513–16.

  6. Бодня О.С. Особенности ведения пациентов с наследственным ангиоотеком в амбулаторной практике: от сотрудничества до делегирования принятия решений. Эффективная фармакотерапия. 2017; 7: 46–57.


Об авторах / Для корреспонденции

Ольга Сергеевна Бодня, к.м.н., доцент кафедры аллергологии и иммунологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России. Адрес: 125993, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр. 1. Тел: 8 (495) 685-13-95. Е-mail: os.bodnya@yandex.ru


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа