«Гигантские» аневризмы восходящего отдела аорты (АВОА) являются одним из самых тяжелых поражений сердечно-сосудистой системы. Под гигантской аневризмой мы подразумеваем расширение аорты диаметром не менее 10 см.
Несмотря на многочисленные успехи, достигнутые за последние годы, «гигантские» АВОА остаются серьезной проблемой для кардиохирургов [1, 2] и требуют своевременного хирургического лечения.
При консервативном ведении большинство аневризм подвержено разрыву. Хирургическая летальность при плановом лечении зависит от распространения аневризмы на дугу и нисходящую часть аорты, степени вовлечения структур корня в процесс, наличия расслоения и колеблется от 5 до 16%, по данным разных авторов. При операциях по поводу аневризм с острым расслоением летальность может превышать 50% [3]. Если на момент разрыва гигантской аневризмы аорты искусственное кровообращение (ИК) не подключено, летальность может достигать 100% даже на операционном столе. При локализации такой аневризмы в восходящем отделе грудной аорты или в дуге аорты состояние больного усугубляется не только и не столько нарушениями гемодинамики, сколько, в основном, наличием компрессионного синдрома вследствие сдавления прилежащих органов и сосудов. Единственный шанс продления жизни таким больным дает своевременное хирургическое лечение. Без него продолжительность жизни больных минимальна, в основном они умирают от разрыва аневризмы или от декомпенсации функции органов и систем [4, 5]. В настоящее время «гигантские» АВОА встречаются все реже ввиду диагностики на более ранних этапах дилатации аорты.
Одной из основных причин возникновения аневризм аорты являются генетические заболевания, влияющие на структуру сосудистой стенки (дисплазии), которые в первую очередь воздействуют на корень и восходящий отдел аорты, приводя их к дилатации [6]. Синдромы Элерса—Данло, Марфана, Эрдгейма, Льюиса—Дитца в структуре патологии сердечно-сосудистой системы занимают основное место.
У больных с синдромами дисплазии отсутствует корреляция между увеличением размера аневризмы и вероятностью ее разрыва из-за уменьшения прочности перерастянутой стенки.
По данным 10 крупных центров по всему миру, занимающихся лечением соединительнотканных дисплазий, хирургическая летальность для пациентов с синдромом Марфана, оперированных по поводу АВОА и корня аорты, составляет около 1,5% [7]. По данным D. Bergqvist и соавт., общая смертность пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данло равнялась 39%, при этом средний возраст на момент смерти составил 31 год. В то же время спонтанные разрывы артерий крупного и среднего калибра часто происходят без истинного образования аневризмы или расслоения и обусловлены нарушением синтеза и структуры цепей из коллагена III типа [8]. Средняя продолжительность жизни больных с синдромом Льюиса—Дитца составляет приблизительно 37 лет, потому что разрывы аорты, обусловленные мутацией гена рецептора TGF-β, происходят в более молодом возрасте (в среднем 26,7 года) и при меньших диаметрах аорты (от 40 мм) [9].
Гистопатология аневризматического процесса была описана J. Erdheim в 1930 г. как «кистозный медионекроз», включающий некроз клеток гладкой мускулатуры сосудистой стенки, деструкцию эластичных волокон и пролиферацию базофильных оснований в бесклеточных пространствах [10]. При синдроме Марфана изменения эластического каркаса средней оболочки носят более распространенный характер из-за уменьшения объемной фракции эластических волокон. По данным Г.Ф. Шереметьевой и соавт., патология стенки аорты при синдромах Марфана и Эрдгейма заключается в увеличении числа синтезирующих гладких мышечных клеток в средней оболочке, накоплении основного вещества, богатого гликозаминогликанами, и уменьшении объемной фракции как эластических мембран, так и эластических фибрилл [11]. Важно отметить, что помимо поражения средней оболочки перестройке подвергается и внутренняя, что приводит к ее утолщению. По данным тех же авторов, этот процесс наиболее выражен у больных с синдромом Эрдгейма, при синдроме Марфана разрыв или расслоение аневризмы аорты происходит чаще при меньших диаметрах из-за дисбаланса между выраженными альтеративными процессами и слабой степенью репарации. Именно этот факт обусловил превалирование пациентов с синдромом Эрдгейма в группе гигантских аневризм аорты и отсутствие больных с синдромами Элерса—Данло и Льюиса—Дитца.
В литературе встречаются данные о единичных случаях хирургического лечения «гигантских» АВОА, что стало причиной обобщения нашего опыта лечения «гигантских» АВОА и дуги аорты в течение последних 20 лет.
Цель исследования: обобщение 20-летнего опыта лечения больных с «гигантской» АВОА и дуги аорты, оценка непосредственных результатов, а также выработка мер по предупреждению возможных осложнений.
Материал и методы
По данным ретроспективного анализа, за период с января 1993 г. по май 2013 г. в отделении хирургии аорты и ее ветвей РНЦХ РАМН были прооперированы 512 больных с АВОА и дуги аорты.
В исследование были включены 53 пациента, в их числе 42 (79,2%) мужчины, прооперированных по поводу «гигант-ской» АВОА с января 1993 г. по май 2013 г. Средний возраст больных составил 42,3±14,6 года (от 23 до 71 года): в возрасте 20—40 лет — 27 (50,94%), 40—60 лет — 15 (28,3%), от 60 лет и старше — 11 (20,7%) больных.
Если при небольших аневризмах аорты (до 50 мм) симптомы могут отсутствовать, то «гигантские» АВОА часто сопровождаются выраженной клинической симптоматикой (табл. 1).
При физическом обследовании определялись систолическое дрожание, шум в области рукоятки и межреберьев по краям грудины. При сопутствующей недостаточности аортального клапана (АК) определялся диастолический шум на аорте и патологическая пульсация сонных артерий.
Перед операцией проводилось комплексное обследование пациентов с «гигантскими» АВОА. Помимо стандартных обследований всем больным выполняли мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) с внутривенным контрастированием и исследование крови для определения генно-молекулярных изменений. Пациентам с клинической картиной ишемической болезни сердца (ИБС) и без клинических проявлений старше 50 лет обязательно делали коронарографию. Аневризматический процесс распространялся на дугу аорты у 10 (18%) пациентов. Недостаточность АК наблюдалась у 36 (67,9%) больных. У большинства — 28 (53%), аневризмы аорты не сопровождались расслоением стенки. Острое и подострое расслоение I типа по М. DeBakey наблюдалось у 3 (3,5%) пациентов. Хроническое расслоение было у 22 (41,5%) пациентов, из них I типа по М. DeBakey – у 9 (17%), II типа по М. DeBakey – у 13 (24,5%). Сопутствующая и сочетанная патология была представлена артериальной гипертензией у 21 (39,6%) больного, заболеванием легких – у 10 (18,8%), фибрилляцией предсердий (ФП) – у 6 (11,3%), ИБС – у 1 (1,9%). Хроническую сердечную недостаточность (ХСН) II функционального класса (ФК) по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) имели 4 (7,5%) пациента, III ФК — 12 (22,6%), IV ФК — 1 (1,9%).
Основным этиологическим фактором, приведшим к развитию заболевания, по данным предоперационного и гистологического исследования образцов стенки аорты, полученных на операции, явилась дисплазия аорты (табл. 2).
В плановом порядке был оперирован 51 пациент, в экстренном — 2 больных. Экстренные вмешательства были проведены по поводу острого расслоения аорты I типа по M. DeBakey. В зависимости от распространения аневризматического процесса, а также при наличии расслоения аорты производились различные виды реконструкции. Наиболее часто выполнялась операция Bentall—DeBono — у 32 (60,4%) пациентов (табл. 3).
Доступ осуществляли через срединную стернотомию.
С целью профилактики разрыва аорты после вскрытия при стернотомии стандартно выполняли периферическое подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК), ИК с охлаждением больного, и только после этого – срединную стернотомию и вскрытие перикарда. В зависимости от типа предполагаемого вмешательства мы использовали различные периферические сосуды для подключения магистралей: в случае необходимости протезирования дуги аорты — правую подключичную артерию, во всех остальных — общие бедренные артерию и вену. Больным с расслоением аорты выполнялась гемодинамическая коррекция I типа в дистальном анастомозе (пуск магистрального кровотока по истинному каналу с выключением ложного).
Представленное ниже наблюдение демонстрирует хирургическое лечение типичного пациента с «гигантской» АВОА.
Больной К., 39 лет, поступил в отделение хирургии аорты и ее ветвей ФГБУ РНЦХ РАМН с диагнозом: гигантская АВОА. Недостаточность АК III—IV степени. Недостаточность митрального клапана II степени. ХСН I ФК по NYHA. Аксиальная хиатальная грыжа I степени. Хронический антральный гастрит, ремиссия.
При поступлении пациент предъявлял жалобы на выраженное недомогание, одышку экспираторного характера при ходьбе до 200 м, боль в грудной клетке.
Из анамнеза известно, что в 2011 г. при плановом медицинском осмотре по данным рентгенографии предположена аневризма грудного отдела аорты. Диагноз подтвержден по результатам трансторакальной эхокардиографии (ТТ-ЭхоКГ), на которой также выявлена недостаточность АК III—IV степени.
При осмотре состояние тяжелое, обусловлено тяжестью исходной патологии. Кожные покровы бледные, отеков нет. Частота дыхательных движений (ЧДД) 16—18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Перкуторно границы сердца резко расширены. Верхушечный толчок пальпируется в пятом межреберье на 3 см кнаружи от передней подмышечной линии. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 60—70 уд/мин.
Пульсация на артериях верхних и нижних конечностей отчетливая, симметричная с обеих сторон, определяется на всех уровнях.
Данные обследования. Электрокардиография: ритм синусовый с частотой 60 уд/мин. Горизонтальное положение электрической оси сердца. Выраженная гипертрофия левых камер сердца. Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием: диаметр фиброзного кольца АК 28 мм. От уровня фиброзного кольца АК восходящий отдел аорты расширен с максимальным размером до 12,0 см (на уровне бифуркации трахеи) на протяжении 9,4 см. Далее аорта диаметром 4,0 см. Дуга аорты в проксимальном сегменте на уровне брахиоцефального ствола (БЦС) 3,5 см, между левыми общей сонной и подключичной артериями — 2,5 см. Нисходящий и брюшной отделы аорты не изменены. ТТ-ЭхоКГ: конечный диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) 7,0 см, конечный систолический размер 4,6 см, конечный диастолический объем 252 мл, конечный систолический объем 98 мл, ударный объем 154 мл, фракция изгнания ЛЖ 61,11%. Локальная сократимость не нарушена. Правый желудочек 3,5 см, левое предсердие 5,5×4,8 см, правое предсердие 5,9×4,5 см. АК — регургитация III—IV степени. Митральный клапан — регургитация II степени. Трикуспидальный клапан — регургитация I—II степени.
Пациенту выполнена операция: протезирование АК и восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом «МедИнж №27» по методике Bentall—DeBono. Экзопротезирование дистального анастомоза и дуги аорты.
Операция начата с периферического подключения АИК через левые общие бедренные артерию и вену с охлаждением больного до 26—28 °С (рис. 1). По достижению необходимой температуры тела выполнены полная продольная стернотомия и вскрытие перикарда. Передняя стенка аорты интимно прилежит к грудине. Восходящий отдел аорты расширен с максимальным диаметром до 12 см.
Наложен зажим на аорту тотчас перед устьем БЦС и продольно вскрыт ее просвет. Селективная фармакохолодовая кардиоплегия раствором «Консол». Створки АК растянуты, резко истончены. В фиброзное кольцо АК имплантирован клапансодержащий кондуит «МедИнж №27» с имплантацией в бок протеза устьев левой и правой коронарных артерий. Сформирован дистальный анастомоз протеза и аорты. Пуск кровотока по реконструкции. Выполнено экзопротезирование дистального анастомоза и дуги аорты с формированием «окон» для БЦС и левой общей сонной артерии. Стандартное окончание операции. Чреспищеводная (ЧП) ЭхоКГ: гемодинамические параметры и функция протеза АК в пределах нормы. Ишемия миокарда 54 мин. Длительность ИК 70 мин. Кровопотеря 600 мл.
Послеоперационный период протекал без особенностей. Раны зажили первичным натяжением. Выписан на 15-е сутки в удовлетворительном состоянии. По данным контрольных исследований, гемодинамические параметры и функция протеза АК в пределах нормы, области реконструкции без деформаций.
Следующее клиническое наблюдение демонстрирует разрыв «гигантской» АВОА во время выполнения хирургического доступа.
Больной М. 49 лет, поступил в отделение хирургии аорты и ее ветвей ФГБУ РНЦХ РАМН с диагнозом: недифференцированная соединительнотканная дисплазия. Гигантская АВОА с аортальной недостаточностью II—III степени. Врожденный порок сердца: двухстворчатый АК. ФП, тахисистолический вариант. Хронический антральный гастрит, ремиссия. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ремиссия.
При поступлении пациент предъявлял жалобы на одышку при умеренной физической нагрузке.
Из анамнеза известно, что в 2006 г. при плановом медицинском осмотре по поводу острого респираторного заболевания был выявлен систолический шум в проекции АК, однако дальнейшее обследование пациенту не проводилось. Спустя 1 год больной отметил появление одышки при ходьбе, постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам. Выполнена ТТ-ЭхоКГ, по результатам которой выявлена гигантская АВОА с аортальной недостаточностью II—III степени. Врожденный порок сердца: двухстворчатый АК.
ФП, тахисистолический вариант.
При осмотре состояние тяжелое, обусловлено исходной патологией. Кожные покровы нормальной окраски, отеков нет. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, аритмичные. Перкуторно границы сердца резко расширены.
ЧСС 90—110 уд/мин. ФП. Пульсация на артериях верхних и нижних конечностей отчетливая, симметричная с обеих сторон, определяется на всех уровнях.
Данные обследования. Электрокардиография: ФП с частотой 80—110 уд/мин. Горизонтальное положение электрической оси сердца. Выраженная гипертрофия левых камер сердца. МСКТ с внутривенным контрастированием: диаметр фиброзного кольца АК 26 мм. АК двухстворчатый. От уровня фиброзного кольца АК восходящий отдел аорты расширен с максимальным размером до 11,0 см на протяжении 7 см. Далее аорта диаметром 3,0 см. Нисходящий и брюшной отделы аорты не изменены. ТТ-ЭхоКГ: конечный диастолический размер ЛЖ 7,9 см, конечный систолический размер 6,0 см, конечный диастолический объем 302 мл, конечный систолический объем 200 мл, ударный объем 114 мл, фракция изгнания ЛЖ 36,2%. Локальная сократимость: диффузная гипокинезия стенок ЛЖ. Правый желудочек 3,5 см, левое предсердие 6,5×5,2 см, правое предсердие 6,2×4,3 см.
АК двухстворчатый, регургитация II—III степени.
Митральный клапан — регургитация II степени. Трикуспидальный клапан — регургитация II степени.
Пациенту выполнена операция: протезирование АК и восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом «МедИнж №25» по методике Bentall—DeBono с клиновидным иссечением отслоенной интимы из дуги аорты.
Операцию стандартно начали с периферического подключения АИК через левые общие бедренные артерию и вену с охлаждением больного до 25 °С. По достижении необходимой температуры тела снижена производительность ИК до 50% с последующей полной продольной стернотомией.
При вскрытии перикарда произошел спонтанный разрыв АВОА по заднемедиальной стенке. Дефект аорты прижат рукой. Остановлено ИК. Продольно вскрыт аневризматический мешок. Аорта пересечена на 2 см проксимальнее устья БЦС. Выделен дистальный отдел восходящей аорты. Наложен зажим на аорту тотчас у устья БЦС. Повторное начало ИК с согреванием больного до 32 °С. Селективная фармакохолодовая кардиоплегия раствором «Консол». Обнаружен поперечный надрыв аневризматического мешка аорты по левой боковой стенке длиной до 2—3 см. АК двухстворчатый с дегенеративно измененными створками. В фиброзное кольцо АК имплантирован клапансодержащий кондуит «МедИнж №25» с имплантацией в бок протеза устьев левой и правой коронарных артерий. Сформирован дистальный анастомоз протеза и аорты. Экзопротезирование дистального анастомоза (рис. 2).
Пуск кровотока по реконструкции. ЧП-ЭхоКГ: гемодинамические параметры и функция протеза АК в пределах нормы. Зажим на аорте – 60 мин. Гипотермическая остановка кровообращения. Циркуляторный арест 4 мин. Длительность ИК 90 мин. Кровопотеря 1000 мл. Послеоперационный период протекал без особенностей. Раны зажили первичным натяжением. Выписан на 10-е сутки в удовлетворительном состоянии. По данным контрольных исследований, гемодинамические параметры и функция протеза АК в пределах нормы, области реконструкции без деформаций.
Результаты и обсуждение
Из 53 больных с гигантской АВОА спонтанный разрыв после стернотомии или вскрытия перикарда имелся у 5. Летальность составила 1,9% (не включая пациента, умершего от разрыва аневризмы в день госпитализации без операции). Нами не было зарегистрировано ни одного случая смерти на операционном столе от одномоментного кровотечения ввиду своевременного периферического подключения АИК. Во всех случаях удалось выполнить экстренную остановку ИК, мобилизовать дистальную часть восходящей аорты для пережатия и после этого повторно начать ИК с последующим выполнением необходимой реконструкции аорты.
Из ближайших послеоперационных осложнений в первую очередь следует отметить кровотечения. Это осложнение выявлено у 4 (7,5%) пациентов. В одном (1,9%) случае кровотечение было обусловлено техническим дефектом, потребовавшим рестернотомии и устранения источника при помощи дополнительных швов. В 3 (5,7%) случаях причиной кровотечения была коагулопатия, не потребовавшая повторного вмешательства. Однако основное количество послеоперационных кровотечений в хирургии АВОА наблюдалось нами в первые годы освоения проблемы. В дальнейшем при усовершенствовании методик реконструкции аорты и появлении новейших средств для укреплений зон анастомозов и гемостатических материалов частота такого типа осложнений значительно снизилась.
Среди сердечно-сосудистых осложнений отмечался синдром низкого сердечного выброса, возникший у 3 (5,7%) пациентов, который начал проявляться в 1-е сутки после операции. Основными факторами развития сердечной недостаточности были экстренность хирургического вмешательства, обширность поражения аорты, выраженность аортальной недостаточности и длительность ИК. Нарушение ритма сердца по типу ФП было отмечено у 15 (28,3%) больных. В 10 случаях осложнение было устранено медикаментозно. В 5 случаях синусовый ритм был восстановлен с помощью электроимпульсной терапии.
Неврологические осложнения были связаны с вмешательствами на дуге аорты и представлены постгипоксическими энцефалопатиями у 2 (3,7%) пациентов, обусловленными основном неадекватной защитой головного мозга во время реконструкции. Для защиты головного мозга во всех случаях использовалась антеградная моно- или бигемисферальная перфузия в сочетании с умеренной гипотермией (26—28 °С). Очаговых расстройств мозгового кровообращения, включающих гемипарезы, гемиплегии и инфаркт мозга у наших пациентов не наблюдалось. Пневмонии в послеоперационном периоде перенесли 2 (3,8%) пациента. Поверхностное нагноение послеоперационной раны возникло у 1 (1,9%) больного.
В ближайшем послеоперационном периоде умер 1 (1,9%) пациент от прогрессирующей полиорганной недостаточности.
Отличительной особенностью «гигантских» АВОА является их непосредственный контакт с задней стенкой грудины, что делает весьма опасным выполнение стернотомии из-за возможной травмы стенки аневризмы с фатальным кровотечением [12].
Несмотря на стремительно развивающиеся медицинские технологии, позволяющие не только улучшить результаты непосредственно хирургического лечения, но и дающие возможность поднять на качественно другой уровень диагностику, частота выявления этой тяжелой патологии в Российской Федерации остается все еще на недостаточно высоком уровне.
В большинстве случаев кардиохирурги сталкиваются либо с ситуациями, когда аневризма диагностирована случайно при очередном осмотре как сопутствующая патология, либо при остром расслоении, значительно утяжеляющем прогноз хирургического лечения. Рациональным основанием для плановой замены восходящей аорты является предотвращение возможных тяжелых осложнений [13].
Выполнение плановой реконструкции восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана значительно улучшает прогноз по сравнению с экстренным вмешательством по поводу острого расслоения аорты (30-дневная летальность составляет 1,5% против 11,7%) [7].
В своей работе «Beating a sudden Killer» J.A. Elefteriades и J.A. Rizzo показали, что в среднем диаметр аневризмы аорты увеличивается на 0,12 см в год [14]. При диаметре аневризмы более 60 мм риск разрыва и расслоения составляет около 6,9% с летальностью 11,8%. То есть риск развития осложнений вдвое больше, чем при диаметре аорты от 50 мм до 59 мм. Риск разрыва «гигантской» АВОА запредельно высок и, по нашему мнению, в случае поступления пациента с таким диагнозом в клинику, его необходимо рассматривать как ургентного больного (сравнимо с острым расслоением аорты) и выполнять хирургическое лечение в экстренном порядке. Минимальное время между постановкой диагноза и началом операции с тщательным планированием действий является одним из залогов успешного лечения. Необходимо помнить, что внимание к такому, в общем, самому типичному симптому аневризм, как боль, не должно ослабевать. Иногда даже незначительное изменение характера боли и ее локализации может быть предвестником начинающегося разрыва аорты. Быстро организованные экстренные операции доказывают, что дальнейшее промедление может быть фатальным (разрыв аорты на операционном столе, крайнее истончение стенки и т.п.).
Хирургическое лечение «гигантских» АВОА может быть выполнено с низким уровнем летальности при предварительном периферическом подключении и начале ИК и гипотермии до стернотомии для возможности остановки кровообращения.
