Цель настоящего обзора – обозначить диагностические критерии, раскрывающие причины жалоб на головную боль, неврологический дефицит и нарушение чувствительности неясного происхождения у пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) для диагностического поиска в правильном направлении и адекватной помощи пациенту. Головная боль неясного генеза в сочетании с неврологической симптоматикой – частый повод для обращения за медицинской помощью пациентов трудоспособного возраста. При этом не выявленные признаки ДСТ у данной категории пациентов могут стать причиной поздней диагностики и неадекватной помощи. Одной из причин данного симптомокомплекса является гипермобильный тип синдрома Элерса–Данлоса, ассоциированный с мальформацией Киари 0 или 1 типа. Типичные его клинические признаки включают избыточную подвижность суставов, артралгию, дорсалгию, гиперрастяжимость кожи, вывихи или подвывихи суставов, головную боль, утомляемость, головокружение, миалгию, слабость и онемение в конечностях, нарушения чувствительности по типу капюшона или полукуртки, проблемы с равновесием, памятью и сном. С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) обнаруживают смещение структур заднего мозга в большое затылочное отверстие с частым формированием грыжевых медуллярных продольных полостей, проявляющихся сирингомиелией. Диагностика осуществляется посредством сбора характерных жалоб, физикальными методами и с помощью МРТ. Тактика ведения выжидательная, консервативная, с помощью режимных мероприятий, обучения пациента и симптоматического лечения. В некоторых случаях прибегают к мануальной терапии. При тяжелом прогрессирующем течении производится хирургическая коррекция дефекта. Понимание взаимо­связи гипермобильного типа синдрома Элерса–Данлоса, мальформации Киари и сирингомиелии приведет к улучшению диагностики и адекватной помощи пациентам с ДСТ и головной болью.

Ключевые слова: мальформация Киари, синдром Элерса–Данлоса, гипермобильность суставов, дисплазия соединительной ткани, головная боль