Clinical case of tumor in a rare localization


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2019.4.140-142

Zhdankin A.V., Nikishkina D.R., Solodun M.V.

Department of polyclinic therapy and preventive medicine of I.P. Pavlov Ryazan state medical university of the Ministry of Healthcare of Russia
The article deals with the problems of early diagnosis of Clackin tumor. In the literature, Klatskin’s tumor is described as a neoplasm originating from the epithelium of the bile ducts in the area of the liver gate. The analysis of the clinical case of a long oligosymptomatic course of the disease in the patient was conducted. During the diagnostic search, he was diagnosed with the above tumor.

К опухолям билиарного тракта относят опухолевое поражение желчного пузыря и холангиокарциномы или холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) – новообразования, происходящие из эпителия желчных протоков. Холангиокарциномы делятся по анатомическому расположению на внутрипеченочные и внепеченочные. Рак внепеченочных желчных протоков встречается значительно чаще, на долю рака в зоне ворот печени (опухоли Клацкина) приходится 50%, рака дистальной локализации – 42%, внутрипеченочного – 8% [1].

Заболеваемость внутрипеченочной холангиокарциномой постоянно возрастает и составляет 0,9–1,3 и 0,4–0,7 случая на 100 тыс. человек в год среди мужчин и женщин соответственно. На долю внутрипеченочной холангиокарциномы приходится 10–15% случаев первичного рака печени [2]. В зонах высокого риска в странах Европейского союза (например, на юге Италии) показатель заболеваемости возрастает до 4,9–7,4 и 2,9–4,3 случая на 100 тыс. человек в год для мужчин и женщин соответственно, а в Таиланде достигает 96 случаев на 100 тыс. человек в год [2].

Опухоль Клацкина (холангиокарцинома) – это небольшого размера злокачественное новообразование в области разветвления печеночных протоков, характеризующееся инфильтративным ростом по ходу желчного протока и через его стенку.

К факторам риска развития ХЦР относятся первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз, киста общего желчного протока, болезнь Кароли, болезнь Крона, врожденный фиброз печени, хроническая гельминтная инвазия (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Оpisthorchis felineus), внутрипеченочный литиаз, множественный папилломатоз, семейный полипоз, ранее проведенные оперативные вмешательства на желчных путях.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Больной К., 60 лет, обратился к терапевту в поликлинику с жалобами на чувство нехватки воздуха постоянного характера, усиливающееся при физической нагрузке, и вздутие живота.

Анамнез заболевания: жалобы на нехватку воздуха появились около 4 мес назад, постепенно одышка нарастала. Вздутие живота беспокоило пациента в течение месяца.

Анамнез жизни: в детском возрасте больной перенес туберкулез позвоночника. В 1970 г. наблюдался у гастроэнтеролога по поводу язвенной болезни желудка. Обострения возникали в весенне-осенний период, в момент обращения имела место ремиссия (с весны 2017 г.). В 1972 г. пациенту была проведена холецистэктомия по поводу желчнокаменной болезни. Пациент страдал гипертонической болезнью с максимальными цифрами артериального давления (АД) 150/90 мм рт.ст. Вредные привычки: курит в течение 30 лет по 1 пачке в день.

Данные объективного обследования: общее состояние удовлетворительное. Грудная клетка деформирована в переднезаднем направлении. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание диффузно ослаблено, прослушиваются сухие свистящие, жужжащие хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Тоны сердца ослаблены, ритм правильный. АД 140/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) 70 уд/мин. Живот несколько вздут, при пальпации чувствителен в эпигастральной области. Печень не увеличена.

Терапевтом было назначено обследование и рекомендована консультация пульмонолога.

В общем анализе крови было выявлено снижение гемоглобина до 113 г/л, в биохимическом анализе крови обнаружено повышение аспартатаминотрансферазы (АСТ) до 85 Ед/л и С-реактивного белка до 10,0 мг/л. Общий IgE в сыворотке крови находился в пределах нормы – 7,2 МЕ/мл.

По результатам компьютерной томографии (КТ) легких выявлены картина центрилобулярной эмфиземы, диффузный пневмосклероз.

Данные эхокардиографии (ЭхоКГ): нарушение диастолической функции левого желудочка, незначительная регургитация митрального клапана.

По данным спирографии установлено умеренное нарушение функции внешнего дыхания (ФВД) по смешанному типу: ОФВ1 – 60%, ФЖЕЛ – 62%, индекс Тиффно – 0,7, МОС25 –84%, МОС50 – 43%, МОС75 – 39%. Бронхолитическая проба отрицательная (прирост ОФВ1 – 6%).

По результатам консультации пульмонолога был установлен клинический диагноз: основное заболевание – ХОБЛ среднетяжелого течения, обострение. Осложнение основного заболевания: дыхательная недостаточность (ДН) I стадии. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь III стадии, 1 степени, риск 4. ХСН I стадия, ФК II. Анемия 1 степени (железодефицитная?). Язвенная болезнь желудка, ремиссия. Желчнокаменная болезнь. Холецистэктомия (1972 г.).

Назначенное лечение: преднизолон по 20 мг/сут с постепенным снижением дозы до полной отмены, тиотропия бромид/олодатерол по 2,5/2,5 мг по 2 ингаляции утром, ипратропия бромид/фенотерол по потребности, левофлоксацин по 500 мг 1 раз/сут 5 дней, периндоприл по 8 мг вечером, пантопрозол по 40 мг 2 раза/сут.

На фоне проводимой терапии одышка несколько уменьшилась, однако значимого улучшения состояния пациент не отмечал. У него усилилось вздутие живота, общая слабость, появились сухость во рту, носовые кровотечения, боли в верхних отделах живота. Пациенту была рекомендована консультация гастроэнтеролога и дообследование.

В биохимическом анализе кровы выявлено повышение маркеров холестаза: гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) – 325 Ед/л, щелочная фосфатаза – 221 Ед/л. В анализе кала на скрытую кровь обнаружены следы крови, яйца гельминтов не выявлены. HBsAg и Anti-HCV не обнаружены, HbA1c – 5,5%. Результат ПЦР на Helicobacter pylori отрицательный.

Наибольший интерес представляют результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости: картина может соответствовать объемному образованию желчных протоков (внутрипеченочному типу опухоли Клацкина) с наличием билиарной гипертензии, не исключено распространение процесса на воротную вену и вышележащий отдел нижней полой вены. Выявлен холедохолитиаз, состояние после холецистэктомии.

После осмотра гастроэнтеролога был сформулирован диагноз «внутрипеченочный тип опухоли Клацкина. Билиарная гипертензия. Язвенная болезнь желудка, редко рецидивирующее течение, фаза обострения. Холецистэктомия (1972 г.)».

Дальнейшая тактика ведения была следующей: пациент К. получил консультацию в Рязанском центре хирургии печени, желчных путей и поджелудочной железы. В хирургическом лечении ему было отказано вследствие неоперабельности опухоли.

Пациенту была рекомендована госпитализация в ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России (г. Москва) для дообследования и решения вопроса о тактике дальнейшего ведения.

ОБСУЖДЕНИЕ

Среди факторов риска развития холангиокарциномы одно из основных мест занимают ранее проведенные оперативные вмешательства на желчных путях. У пациентов, оперированных по поводу желч­нокаменной болезни, в операционных препаратах при гистологическом исследовании в отсутствие признаков холангиокарциномы выявляли билиарную эпителиальную неоплазию в стенке желчного протока. Ее считают предшественником холангиокарциномы [3].

Учитывая, что в анамнезе пациента было указание на ранее проведенное оперативное вмешательство по поводу желчнокаменной болезни, можно заключить, что именно этот фактор риска сыграл свою роль в развитии холангиокарциномы у больного К.

В связи с медленным местным инвазивным характером роста опухоль Клацкина длительное время не проявляется клинически. Клиническая картина развивается на более поздних стадиях заболевания и характеризуется синдромом обструкции желчных путей, а также неспецифическими симптомами. Длительное бессимптомное или малосимптомное течение опухолевого процесса приводит к распространению опухоли на прилежащие структуры, в результате чего она часто становится неоперабельной. Одним из признаков нерезектабельности опухоли служит вовлечение ствола воротной вены или билобарное вовлечение печеночной артерии или воротной вены в опухолевый процесс при прорастании аорты, нижней полой вены или прилежащих органов. В данном клиническом случае при обследовании были выявлены признаки распространения процесса на воротную вену и вышележащий отдел нижней полой вены, что и могло повлиять на противопоказание к оперативному лечению.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Опухоль Клацкина – редко встречающаяся опухоль, развитие которой зачастую происходит малосимптомно и характеризуется отсутствием специфических клинических проявлений, что затрудняется ее раннюю диагностику. Это диктует необходимость онкологической настороженности врачей первичного звена, включающей внимательный сбор жалоб, тщательное физикальное обследование пациента и грамотную интерпретацию результатов лабораторно-инструментальных методов обследования.


Literature



  1. Базин И.С., Бредер В.В., Борисов В.И., Виршке Э.Р., Долгушин Б.И, Лукъянченко А.Б., Патютко Ю.И, Поляков А.Н., Перегудова М.В., Сагайдак И.В. Рак желчевыводящей системы. Клинические рекомендации. 2017. 32 с.

  2. Тюляндин С.А., Носов Д.А., Переводчикова Н.И. Минимальные клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии (ЕSМО). М., 2010. 436 с.

  3. Бурякина С.А., Кармазановский Г.Г. Опухоль Клацкина: современные аспекты дифференциальной диагностики. Анналы хирургической гепатологии. 2012; 17(1): 127.


About the Autors


Alexander V. Zhdankin, a student of the medical faculty of I.P. Pavlov Ryazan State medical University of the Ministry of Healthcare of Russia. Address: 3990026, Ryazan, 9 Vysokovoltnaya Str. Tel.: +7 (952) 123-47-56. E-mail: zhdanvrnrus@mail.ru
Daria R. Nikishkina, a student of the medical faculty of I.P. Pavlov Ryazan State medical University of the Ministry of Healthcare of Russia. Address: 3990026, Ryazan, 9 Vysokovoltnaya Str. Tel.: +7 (952) 123-47-56. E-mail: kaf.pt@yandex.ru
Maria V. Solodun, PhD, assistant of the Department of polyclinic therapy and prophylactic medicine of general medicine faculty of I.P. Pavlov Ryazan State medical University of the Ministry of Healthcare of Russia. Address: 3990026, Ryazan, 9 Vysokovoltnaya Str. Tel.: +7 (920) 634-20-55. E-mail: mariyasolodun@mail.ru


Similar Articles


Бионика Медиа