Особенности интерстициального поражения легких при системной склеродермии: обзор литературы и собственные данные


Л.П. Ананьева, О.А. Конева, Л.В. Теплова, В.Н. Лесняк

1 ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», г. Москва 2 МБУЗ «Городская клиническая больница №15 им. О.М. Филатова», г. Москва 3 ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий», ФМБА России, г. Москва
Настоящий обзор посвящен интерстициальным поражениям легких (ИПЛ), ассоциированным с системной склеродермией (ССД). ИПЛ при ССД (прогрессирующем системном склерозе) негативно влияет на прогноз и является одной из ведущих причин смерти. При ранней диагностике и свое­временном назначении лечения прогноз заболевания улучшается. Поэтому у больных с феноменом Рейно, с которого в большинстве случаев дебютирует заболевание, следует обращать внимание на признаки, характерные для системных ревматических заболеваний (отек кистей, миалгии в проксимальных отделах конечностей, утренняя скованность, артралгии и артрит, эритематозные или геморрагические высыпания, сухость слизистых, дисфагию, анемию, цитопении и др.). По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки, ИПЛ выявляется у 80% больных ССД. Необходимо проведение МСКТ грудной клетки всем больным с впервые установленным диагнозом ССД, т.к. количественные (распространенность) и качественные «матовое стекло», сотовое легкое) параметры влияют на определение терапевтической тактики. Лечение ИПЛ проводят только больным с очевидными признаками прогрессирования, которые определяют по динамике снижения показателей функциональных легочных тестов. Для лечения ИПЛ применяют иммуносупрессанты, которые приостанавливают прогрессирование процесса. К препаратам выбора относят циклофосфан, альтернативой которому является микофенолата мофетил. В настоящее время испытываются генно-инженерные биологические препараты, в частности тоцилизумаб, ритуксимаб и др.
Ключевые слова: интерстициальное поражение легких, мультиспиральная компьютерная томография, системная склеродермия, прогноз
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

  1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Я.А. Сигидин, Н.Г. Гусева, М.М. Иванова. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004. С. 341–57.
  2. Varga J., Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J. Clin. Invest. 2007;117:557–6.
  3. Tyndall A.J., Bannert B., Vonk M., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann. Rheum. Dis. 2010;69(10):1809–15.
  4. Bakst R., Merola J.E., Franks A.G. Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J. Am. Acad. Dermatol. 2008;59:633–53.
  5. Алекперов Р.Т. Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема. Альманах клинической медицины. 2014;35:94–100.
  6. Avouac J., Fransen J., Walker U.A., Riccieri V., Smith V., Muller C., Miniati I., Tarner I.H., Randone S.B., Cutolo M., Allanore Y., Distler O., Valentini G., Czirjak L., Müller-Ladner U., Furst D.E., Tyndall A., Matucci-Cerinic M. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann. Rheun. Dis. 2011;70:476–81.
  7. Corte T.G., Copley S.J., Desai S.R., Zappala C.J., Hansell D.M., Nicholson A.G., Colby T.V., Renzoni E., Maher T.M., Wells A.U. Significance of connective tissue disease features in idiopathic interstitial pneumonia. Eur. Respir. J. 2012;39:661–8.
  8. Wells A.U., Denton C.P. Interstitial lung disease in connective tissue disease -- mechanisms and management. Nat. Rev. Rheumatol. 2014;10(12):728–39.
  9. Nichtyanova S.I., Tang E.C., Coghlan J.G., Wells A.U., Black C.M., Denton C.P. Improved survival in systemic sclerosis is associated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study. QJM. 2010;103:109–15.
  10. Steen V.D., Medsger A.T. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000;43:2437–44.
  11. Bouros D., Wells A.U., Nicholson A.G., Colby T.V., Polychronopoulos V., Pantelidis P., Haslam P.L., Vassilakis D.A., Black C.M., du Bois R.M. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002;165:1581–6.
  12. Park J.H., Kim D.S., Park I.N., Jang S.J., Kitaichi M., Nicholson A.G., Colby T.V. Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007;175:705–11.
  13. Afeltra A., Zennaro D., Garzia P., Gigante A., Vadacca M., Ruggiero A., Dardes N., Navajas M.F., Zobel B.B., Amoroso A. Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography. Scand. J. Rheumatol. 2006;35(5):388–94.
  14. Теплова Л.В., Ананьева Л.П., Лесняк В.Н., Старовойтова М.Н., Десинова О.В., Невская Т.А., Александрова Е.Н. Системная склеродермия с интерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревматология. 2010;48(3):41–7.
  15. Launay D., Remy-Jardin M., Michon-Pasturel U., Mastora I., Hachulla E., Lambert M., Delannoy V., Queyrel V., Duhamel A., Matran R., De Groote P., Hatron P.Y. High resolution computed tomography in fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis. J. Rheumatol. 2006;33:1789–801.
  16. Goldin J.G., Lynch D.A., Strollo D.C., Suh R.D., Schraufnagel D.E., Clements P.J., Elashoff R.M., Furst D.E., Vasunilashorn S., McNitt-Gray M.F., Brown M.S., Roth M.D., Tashkin D.P. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 2008;134(2):358–67.
  17. Ананьева Л.П., Теплова Л.В., Лесняк В.Н., Конева О.А., Овсянникова О.Б., Старовойтова М.Н., Десинова О.В. Клиническая оценка проявлений интерстициальных поражений легких при системной склеродермии по данным компьютерной томографии высокого разрешения. Научно-практическая ревматология. 2011;49(2):30–9.
  18. Goh N.S., Desai S.R., Veeraraghavan S., Hansell D.M., Copley S.J., Maher T.M., Corte T.J., Sander C.R., Ratoff J., Devaraj A., Bozovic G., Denton C.P., Black C.M., du Bois R.M., Wells A.U. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008;177(11):1248–54.
  19. Moore O.A., Goh N., Corte T., Rouse H., Hennessy O., Thakkar V., Byron J., Sahhar J., Roddy J., Gabbay E., Youssef P., Nash P., Zochling J., Proudman S.M., Stevens W., Nikpour M. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2013;52(1):155–60.
  20. Goldin J., Elashoff R., Kim H.J., Yan X., Lynch D., Strollo D., Roth M.D., Clements P., Furst D.E., Khanna D., Vasunilashorn S., Li G., Tashkin D.P. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 2009;136(5):1333–40.
  21. Khanna D., Chi-Hong Tseng, Farmani N., Steen V., Furst D.E., Clements P.J., Roth M.D., Goldin J., Elashoff R., Seibold J.R., Saggar R., Tashkin D.P. Clinical course of lung physiology in patients with scleroderma and interstitial lung disease: Analysis of the Scleroderma Lung Study Placebo Group. Arthritis Rheum. 2011;63(10):3078–85.
  22. Assassi S., Sharif R., Lasky R.E., McNearney T.A., Estrada-Y-Martin R.M., Draeger H., Nair D.K., Fritzler M.J., Reveille J.D., Arnett F.C., Mayes M.D. Predictors of interstitial lung disease in early systemic sclerosis: a prospective longitudinal study of the GENISOS cohort. Arthritis Res. Ther. 2010;12:R166.
  23. Plastiras S.C., Karadimitrakis S.P., Ziakas P.D., Vlachoyiannopoulos P.G., Moutsopoulos H.M., Tzelepis G.E. Scleroderma lung: initial forced vital capacity as predictor of pulmonary function decline. Arthritis Rheum. 2006;55(4):598–602.
  24. Gilson M., Zerkak D., Wipff J., Dusser D., Dinh-Xuan A.T., Abitbol V., Chaussade S., Legmann P., Kahan A., Allanore Y. Prognostic factors for lung function in systemic sclerosis: prospective study of 105 cases. Eur. Respir. J. 2010;35(1):112–7.
  25. Winstone T.A., Assayag D., Wilcox P.G., Dunne J.V., Hague C.J., Collard H.R., Ryerson C.J. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 2014;146(2):422–36.
  26. Сосновская А.В., Фомин В.В., Попова Е.Н. Клиническое значение сурфактантного белка D как биомаркера фиброза легких у пациентов с системной склеродермией в зависимости от наличия гастроэзофагеального рефлюкса. Терапевтический архив. 2015;87(3):42–7.
  27. Au K., Khanna D., Clements P.J., et al. Current concepts in disease-modifying therapy for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: lessons from clinical trials. Curr. Rheumatol. Rep. 2009;11(2):111–9.
  28. Kowal-Bielecka O., Fransen J., Avouac J., Becker M., Kulak A., Allanore Y., Distler O., Clements P., Cutolo M., Czirjak L., Damjanov N., Del Galdo F., Denton C.P., Distler J.H.W., Foeldvari I., Figelstone K., Frerix M., Furst D.E., Guiducci S., Hunzelmann N., Khanna D., Matucci-Cerinic M., Herrick A.L., van den Hoogen F., van Laar J.M., Riemekasten G., Silver R., Smith V., Sulli A., Tarner I., Tyndall A., Welling J., Wigley F., Valentini G., Walker U.A., Zulian F., Müller-Ladner U. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis. 2016. pii: annrheumdis-2016-209909.
  29. Omair M.A., Alahmadi A., Johnson S.R. Safety and effectiveness of mycophenolate in systemic sclerosis. A systematic review. LoS One. 2015;10(5):e0124205.
  30. Khanna D., Denton C.P., Jahreis A., , van Laar J.M., Frech T.M., Anderson M.E., Baron M., Chung L., Fierlbeck G., Lakshminarayanan S., Allanore Y., Pope J.E., Riemekasten G., Steen V., Müller-Ladner U., Lafyatis R., Stifano G., Spotswood H., Chen-Harris H., Dziadek S., Morimoto A., Sornasse T., Siegel J., Furst D.E. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016;387(10038):2630–40.


Об авторах / Для корреспонденции

Лидия Петровна Ананьева, д.м.н., профессор, зав. лабораторией микроциркуляции и воспаления, ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой». Адрес: 115522, г. Москва, Каширское ш., д. 34а. Тел.: (499) 618-90-92. E-mail: lpana@yandex.ru

Ольга Александровна Конева, к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории микроциркуляции и воспаления, ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой». Адрес: 115522, г. Москва, Каширское ш., д. 34а. Тел.: (499) 615-93-94. E-mail: alloy@yandex.ru

Людмила Валерьевна Теплова, к.м.н., зав. 22-м ревматологическим отделением, МБУЗ «Городская клиническая больница № 15 им. О.М. Филатова». Адрес: 111539, г. Москва, ул. Вешняковская, д. 23.
Тел.: (495) 375-13-39. Е-mail: teplival@mail.ru

Виктор Николаевич Лесняк, к.м.н., зав. рентгенологическим отделением с кабинетами МРТ, ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий» ФМБА России. Адрес: 115682, г. Москва, Ореховый бул., д. 28. Тел.: (495) 395-62-77.
E-mail: lesnyak_kb83@mail.ru


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа