Как не пропустить висцеральную форму системной склеродермии у пациента с легочной артериальной гипертензией


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2025.1.95-102

Н.Н. Юдкина, А.В. Волков

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», г. Москва
Аннотация. Системные заболевания соединительной ткани (СтЗСТ) могут приводить к развитию легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) – редкому, но тяжелому и смертельно опасному проявлению. Основную долю среди всех пациентов с ЛАГ-СтЗСТ составляют больные со системной склеродермией (ССД), характеризующейся наихудшим прогнозом, однако ЛАГ может выявляться также при системной красной волчанке (СКВ) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда течение заболевания менее злокачественное. Особые сложности вызывает выявление малосимптомной, висцеральной формы ССД, при которой видимое уплотнение кожи отсутствует. Ошибочная диагностика может привести к несвоевременному назначению терапии и неблагоприятным исходам.
Цель – оценить прогноз и сопоставить клинико-лабораторные характеристики висцеральной формы ССД в сравнении с другими вариантами ЛАГ-СтЗСТ.
Материал и методы. В исследование были включены 14 пациентов с висцеральной ССД, 8 пациентов с СКВ и 9 с СЗСТ, ассоциированными с ЛАГ. Диагноз СтЗСТ устанавливался на основании действующих критериев диагностики, ЛАГ верифицировалась при катетеризации сердца. У всех пациентов были исключены другие причины легочной гипертензии – заболевания сердца, легких, тромбофилии.
Результаты. Пациенты с висцеральной ССД были достоверно старше (48 [35; 56] лет), у них в 19 раз чаще выявлялись телеангиэктазии, в 16 раз чаще – антицентромерные антитела и в 6 раз чаще – высокие уровни N-концевого пропептида натрийуретического гормона В-типа (NT-proBNP) и мочевой кислоты. Обнаружение артритов, миозита, антител к ДНК увеличивало вероятность выявления других СтЗСТ – СКВ или СЗСТ. Выживаемость также различалась: при висцеральной ССД медиана составила 58 мес., при СЗСТ – 68 мес., при СКВ медиана наблюдения равнялась 96 мес. (p < 0,05).
Заключение. Сравнительный анализ позволил установить основные предикторы ССД у пациентов с ЛАГ, что может способствовать своевременному и раннему назначению терапии и улучшению прогноза.
Ключевые слова: антицентромерные антитела, телеангиэктазии, системные заболевания соединительной ткани, легочная артериальная гипертензия, системная склеродермия, мочевая кислота
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

1. Волков А.В., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы. Научно-практическая ревматология. 2018; 56(4): 474–485. (Volkov A.V., Martynyuk T.V. Pulmonary arterial hypertension in systemic connective tissue diseases: The current state of the problem. Nauchcno-practicheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice (In Russ.)).


https://doi.org/10.14412/1995-4484-2018-474-485. EDN: XYBWFF.


2. Авдеев С.Н., Волков А.В., Гайнитдинова В.В. с соавт. Легочная гипертензия. Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е издание, перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2019; 608 с. (Avdeev S.N., Volkov A.V., Gainitdinova V.V. et al. Pulmonary hypertension. Guide for doctors. Ed. by corresponding member of RAS Avdeev S.N. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow: GEOTAR-Media. 2019; 608 pp. (In Russ.)). ISBN: 978-5-9704-5000-0. EDN: RZRBEB.


3. Mukerjee D., George D.S., Coleiro B. et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: Application of a registry approach. Ann Rheum Dis. 2003; 62(11): 1088–93.


https://doi.org/10.1136/ard.62.11.1088. PMID: 14583573. PMCID: PMC1754353.


4. Chung L., Liu J., Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: Identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010; 138(6): 1383–94.


https://doi.org/10.1378/chest.10-0260. PMID: 20507945. PMCID: PMC3621419.


5. Юдкина Н.Н., Валеева Э.Г., Таран И.Н. с соавт. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией, и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016; 13(2): 65–72. (Yudkina N.N., Valeeva E.G., Taran I.N. et al. Demographic and clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary arterial hypertension: Russian national registry analysis. Sistemnye gipertenzii = Systemic Hypertension. 2016; 13(2): 65–72 (In Russ.)). EDN: XIHVZF.


6. Fisher M.R., Mathai S.C., Champion H.C. et al. Clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary hypertension. Arthritis Rheum. 2006; 54(9): 3043–50.


https://doi.org/10.1002/art.22069. PMID: 16947776.


7. Волков А.В., Мартынюк Т.В., Юдкина Н.Н. с соавт. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системной склеродермией. Терапевтический архив. 2012; 84(5): 24–28. (Volkov A.V., Martynyuk T.V., Yudkina N.N. et al. Survival of patients with pulmonary arterial hypertension, associated with systemic sclerosis. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2012; 84(5): 24–28 (In Russ.)). EDN: QZBSCR.


8. Steen V.D., Medsger T.A. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis. 2007; 66(7): 940–44.


https://doi.org/10.1136/ard.2006.066068. PMID: 17329309. PMCID: PMC1955114.


9. Волков А.В., Мач Э.С., Гусева Н.Г. Дисфункция эндотелия при системной склеродермии – клинико-патогенетические корреляции. Терапевтический архив. 2008; 80(10): 68–71. (Volkov A.V., Mach E.S., Guseva N.G. Endothelial dysfunction in systemic sclerosis – clinicopathogenetic correlations. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2008; 80(10): 68–71 (In Russ.)). EDN: KFTUDR.


10. Юдкина Н.Н., Невретдинов Т.И., Волков А.В. Системная склеродермия, ассоциированная с легочной артериальной гипертензией: фокус на висцеральную форму болезни. Медицинский совет. 2024; 18(22): 87–95. (Yudkina N.N., Nevretdinov T.I., Volkov A.V. Systemic sclerosis associated with pulmonary arterial hypertension: Focus on the visceral form of the disease. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2024; 18(22): 87–95 (In Russ.))


https://doi.org/10.21518/ms2024-401. EDN: IHQPZF.


11. Distler O., Ofner C., Huscher D. et al. Treatment strategies and survival of patients with connective tissue disease and pulmonary arterial hypertension: A COMPERA analysis. Rheumatology (Oxford). 2024; 63(4): 1139–46.


https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead360. PMID: 37462520. PMCID: PMC10986797.


12. van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: An American college of rheumatology / European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013; 72(11): 1747–55.


https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424. PMID: 24092682.


13. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П. с соавт. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2007; 6(6 S2): 1–20. (Chazova I.E., Avdeev S.N., Arutyunov G.P. et al. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Russian recommendations. Cardiovascular therapy and prevention. 2007; 6(6 S2): 1–20 (In Russ.)).


14. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. с соавт. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014; 86(9): 4–23. (Chazova I.E., Avdeev S.N., Tsareva N.A. et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2014; 86(9): 4–23 (In Russ.)). EDN: TAOJWZ.


15. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е. с соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12): 198–267. (Avdeev S.N., Barbarash O.L., Bautin A.E. et al. 2020 Clinical practice guidelines for pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal = Russian Journal of Cardiology 2021; 26(12): 198–267 (In Russ.)).


https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683. EDN: BXKBTO.


16. Тареев Е.М., Виноградова О.М., Насонова В.А., Гусева Н.Г. Коллагенозы. М.: Медицина. 1965; 380 с. (Tareev E.M., Vinogradova O.M., Nasonova V.A., Guseva N.G. Collagenoses. Moscow: Meditsina. 1965; 380 p. (In Russ.)).


17. Cavagna L., Codullo V., Ghio S. et al. Undiagnosed connective tissue diseases: High prevalence in pulmonary arterial hypertension patients. Medicine (Baltimore). 2016; 95(39): e4827.


https://doi.org/10.1097/MD.0000000000004827. PMID: 27684814. PMCID: PMC5265907.


18. Mould T.L., Roberts-Thomson P.J. Pathogenesis of telangiectasia in scleroderma. Asian Pac J Allergy Immunol. 2000; 18(4): 195–200. PMID: 11316039.


19. Shah A.A., Wigley F.M., Hummers L.K. Telangiectases in scleroderma: A potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension. J Rheumatol. 2010; 37(1): 98–104.


https://doi.org/10.3899/jrheum.090697. PMID: 19955048. PMCID: PMC3419384.


20. Grigoryev D.N., Mathai S.C., Fisher M.R. et al. Identification of candidate genes in scleroderma-related pulmonary arterial hypertension. Transl Res. 2008; 151(4): 197–207.


https://doi.org/10.1016/j.trsl.2007.12.010. PMID: 18355767. PMCID: PMC2359723.


Об авторах / Для корреспонденции

Наталья Николаевна Юдкина, к. м. н., научный сотрудник ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой». Адрес: 115522, г. Москва, Каширское шоссе, д. 34А.
E-mail: natudkina@mail.ru
ORCID: http://orcid.org/0000-0001-8469-8423
Александр Витальевич Волков, к. м. н., заведующий лабораторией ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой». Адрес: 115522, г. Москва, Каширское шоссе, д. 34А.
E-mail: sandyvlk@yahoo.com
ORCID: http://orcid.org/0000-0003-1784-3699


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа