Частота встречаемости врожденных аномалий мочевыводящей системы и дисплазии соединительной ткани среди пациентов с терминальной хронической почечной недостаточностью


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2020.6.18-26

И.В. Друк, Г.И. Нечаева, Д.Б.Амбарцумян, Л.И. Котова, О.В. Дрокина, О.А. Билевич

1) ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России; 2) БУЗОО «Областная клиническая больница», г. Омск
Цель исследования: оценить распространенность врожденных аномалий развития мочевыводящей системы и дисплазии соединительной ткани (ДСТ) среди пациентов с терминальной хронической почечной недостаточностью (ТХПН) на гемодиализе.
Материал и методы. В исследование поперечного среза включались пациенты с ТХПН, получавшие заместительную почечную терапию, подписавшие информированное согласие: 72 пациента (41 мужчина; возраст – 60 лет (LQ 48,5; UQ 65,0)), распределенные в две группы (группа 1 – пациенты с врожденными аномалиями мочевыводящих путей (ВАМВП), n=14; группа 2 – пациенты без ВАМВП, n=58). За статистически значимый принимали уровень p<0,05.
Результаты. В общей группе ВАМВП как основная патология, приведшая к развитию ХБП, имела место у 14 пациентов (19,4%), индекс коморбидности Charlson составил 5,0. Группа 1 отличалась значимо меньшим индексом коморбидности (р=0,004), большей частотой тубулоинтерстициальной патологии (р=0,005), меньшей частотой первичных гломерулярных поражений (р=0,019) и сосудистой патологии (р=0,031). В группе 1 значимо чаще встречались малые аномалии развития (МАР) и пороки развития сердечно-сосудистой системы (χ2 5,013; р=0,026), поликистоз печени (χ2 17,077; р=0,001), чаще выявлялась ДСТ (2/14 и 0/58; р=0,044).
Заключение. В обследованной группе пациентов ВАМВП как основная патология, приведшая к развитию ТХПН, имела место у каждого пятого пациента. Группа пациентов с ВАМВП характеризовалась большей частотой тубулоинтерстициальной патологии и вторичного пиелонефрита, меньшей частотой первичных гломерулярных поражений и сосудистой патологии, более низким индексом коморбидности Charlson, большей частотой МАР и пороков развития внутренних органов и ДСТ. Представляется перспективным поиск дополнительных клинических, молекулярно-генетических маркеров риска неблагоприятного прогноза пациентов с ВАМВП. Роль системного дисморфогенеза соединительной ткани в почечном континууме требует дальнейшего изучения.
Ключевые слова: терминальная стадия, аномалии развития мочевыводящей системы, дисплазия соединительной ткани, хроническая почечная недостаточность
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература


  1. Levey A.S., Coresh J. Chronic kidney disease. Lancet. 2012; 379: 165–80. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60178-5.

  2. Hattori M., Sako M., Kaneko T. et al. End-stage renal disease in Japanese children: a nationwide survey during 2006–2011. Clin Exp Nephrol. 2015; 19(5): 933–38. doi: 10.1007/s10157-014-1077-8.

  3. van der Ven A.T., Vivante A., Hildebrandt F. Novel insights into the pathogenesis of monogenic congenital anomalies of the kidney and urinary tract. J Am Soc Nephrol. 2018; 29(1): 36–50. doi: 10.1681/ASN.2017050561.

  4. Postoev V.A., Grjibovski A.M., Kovalenko A.A. et al. Congenital anomalies of the kidney and the urinary tract: A Murmansk County birth registry study. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2016; 106(3): 185–93. doi: 10.1002/bdra.23475.

  5. Bondagji N.S. Antenatal diagnosis, prevalence and outcome of congenital anomalies of the kidney and urinary tract in Saudi Arabia. Urol Ann. 2014; 6(1): 36–40. doi: 10.4103/0974-7796.127021.

  6. Andres-Jensen L., Jorgensen F.S., Thorup J. et al. The outcome of antenatal ultrasound diagnosed anomalies of the kidney and urinary tract in a large Danish birth cohort. Arch Dis Child. 2016; 101(9): 819–24. doi: 10.1136/archdischild-2015-309784.

  7. Tain Y.L., Luh H., Lin C.Y., Hsu C.N. Incidence and risks of congenital anomalies of kidney and urinary tract in newborns: A population-based case-control study in Taiwan. Medicine (Baltimore) 2016; 95(5): e2659. doi: 10.1097/MD.0000000000002659.

  8. Laurichesse Delmas H., Kohler M., Doray B. et al. Congenital unilateral renal agenesis: prevalence, prenatal diagnosis, associated anomalies. Data from two birth-defect registries. Birth Defects Res. 2017; 109(15): 1204–11. doi: 10.1002/bdr2.1065.

  9. Toka H.R., Toka O., Hariri A., Nguyen H.T. Congenital anomalies of kidney and urinary tract. Seminars in Nephrology. 2010; 30(4): 374–86. doi: 10.1016/j.semnephrol.2010.06.004.

  10. Kerecuk L., Schreuder M.F., Woolf A.S. Renal tract malformations: perspectives for nephrologists. Nat Clin Pract Nephrol. 2008; 4(6): 312–25. doi: 10.1038/ncpneph0807.

  11. Stoll C., Dott B., Alembik Y., Roth M.P. Associated noncardiac congenital anomalies among cases with congenital heart defects. Eur J Med Genet. 2015; 58(2): 75–85. doi: 10.1016/j.ejmg.2014.12.002.

  12. Ristoska-Bojkovska N. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) Prilozi. 2017; 38(1): 59–62. doi: 10.1515/prilozi-2017-0008.

  13. Groen In’t Woud S., Renkema K.Y., Schreuder M.F. et al. Maternal risk factors involved in specific congenital anomalies of the kidney and urinary tract: A case–control study. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2016; 106(7):596–603. doi: 10.1002/bdra.23500.

  14. Stoll C., Dott B., Alembik Y., Roth M.P. Associated nonurinary congenital anomalies among infants with congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT). European journal of medical genetics. 2014; 57(7): 322–28. doi: 10.1016/j.ejmg.2014.04.014.

  15. Li Z.Y., Chen Y.M., Qiu L.Q. et al. Prevalence, types, and malformations in congenital anomalies of the kidney and urinary tract in newborns: a retrospective hospital-based study. Ital J Pediatr. 2019; 45(1): 50. doi:10.1186/s13052-019-0635-9.

  16. Dutra C.J., Bohrer da R.E., Bernardi S.D. et al. Major extracardic malformations among patients with congenital heart defects. International Journal of Cardiology. 2016; 214: 154–56. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.03.120.

  17. Gabriel G.C., Pazour G.J., Lo C.W. Congenital Heart Defects and Ciliopathies Associated With Renal Phenotypes. Front Pediatr. 2018; 6: 175. doi:10.3389/fped.2018.00175.

  18. Jain S., Chen F. Developmental pathology of congenital kidney and urinary tract anomalies, Clinical Kidney Journal. 2019; 12(3): 382–99. doi: 10.1093/ckj/sfy112.

  19. Chen F. Genetic and developmental basis for urinary tract obstruction. Pediatr Nephrol. 2009; 24(9): 1621–32. doi: 10.1007/s00467-008-1072-y.

  20. Крыганова Т.А., Длин В.В. Частота аномалий органов мочевой системы и функциональное состояние почек в зависимости от степени выраженности дисплазии соединительной ткани у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 3: 81–86.

  21. Инзель Т.Н., Гаглоева Л.М., Ковальский С.В. Диагностическое значение специфических генотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани. Урология. 2000; 3: 8–9.

  22. Вьюшкова Н.В. Дисплазия соединительной ткани как фоновое состояние при пиелонефрите. Кубанский научный медицинский вестник. 2009; 6: 27–30.

  23. Чугунова О.Л., Черкасова С.В., Туманова Е.Л. с соавт. Поликистозная болезнь почек у новорожденных и детей раннего возраста: проблемы диагностики, ведения и лечения. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2015; 3: 88–95.

  24. Akoh J.A. Current management of autosomal dominant polycystic kidney disease. World J Nephrol. 2015; 4(4): 468–79. doi: 10.5527/wjn.v4.i4.468.

  25. Paul B.M., Vanden Heuvel G.B. Kidney: polycystic kidney disease. Wiley Interdiscip Rev Dev Biol. 2014; 3(6): 465–87. doi:10.1002/wdev.152.

  26. Cornec-Le Gall E., Audrezet M.P., Rousseau A. et al. The PROPKD score: a new algorithm to predict renal survival in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2016; 27(3): 942–51. doi: 10.1681/ASN.2015010016.

  27. Harris P.C., Torres V.E. Polycystic kidney disease. Annual review of medicine. 2009; 60: 321–37.

  28. Williams G., Fletcher J.T., Alexander S.I., Craig J.C. Vesicoureteral reflux. J Am Soc Nephrol. 2008; 19(5): 847–62. doi: 10.1681/ASN.2007020245.

  29. Woolf A.S., Lopes F.R., Parisa R., Roberts N.A. Congenital disorders of the human urinary tract: recent insights from genetic and molecular studies. Front Pediatr. 2019; 7: 136. doi: 10.3389/fped.2019.00136.

  30. Smellie J., Barratt T.M., Chantler C. et al. Medical versus surgical treatment in children with severe bilateral vesicoureteric reflux and bilateral nephropathy: a randomised trial. Lancet. 2001; 357: 1329–33. doi: 10.1016/S0140-6736(00)04520-7.

  31. Shim Y.H., Lee J.W., Lee S.J. The risk factors of recurrent urinary tract infection in infants with normal urinary systems. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 309–12. doi: 10.1007/s00467-008-1001-0.

  32. Murawski I., Gupta I. Vesicoureteric reflux and renal malformations: a developmental problem. Clinical Genetics. 2006; 69: 105–17. doi: 10.1111/j.1399-0004.2005.00562.x.

  33. Calderon-Margalit R., Golan E., Twig G. et al. History of childhood kidney disease and risk of adult end-stage renal disease.N Engl J Med. 2018; 378: 428–38. doi: 10.1056/NEJMoa1700993.


Об авторах / Для корреспонденции

Инна Викторовна Друк, д.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней и семейной медицины ДПО ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, г. Омск,
ул. Ленина, д. 12. Тел.: 8 (381)249-20-85. E-mail: drukinna@yandex.ru. ORCID: 0000-0001-8317-7765
Галина Ивановна Нечаева, д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней и семейной медицины ДПО ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, г. Омск,
ул. Ленина, д. 12. Тел.: 8 (913) 978-83-83. E-mail: profnechaeva@yandex.ru
Давид Бабкенович Амбарцумян, врач-уролог урологического отделения БУЗОО «Областная клиническая больница». Адрес: 644111, г. Омск, Березовая ул., д. 3. Тел.: 8 (3812) 23-26-74. E-mail: davidovski84@mail.ru
Лидия Ивановна Котова, к.м.н., зав. отделением терапевтической нефрологии и диализа БУЗОО «Областная клиническая больница». Адрес: 644111, г. Омск, Березовая ул., д. 3. Тел.: 8 (3812) 23-26-74. E-mail: Likotova@mail.ru
Ольга Васильевна Дрокина, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, г. Омск, ул. Ленина, д. 12.
Тел.: 8 (913) 975-67-15. E-mail: amans@bk.ru. ORCID: 0000-0002-3637-3146
Ольга Анатольевна Билевич, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, г. Омск, ул. Ленина, д. 12. Тел.: 8 (3812) 73-33-37. E-mail: bilewich@mail.ru. ORCID: 0000-0003-2583-5648


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа