Большинство пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) имеет такие признаки, как астеническое телосложение, сниженная мышечная масса, деформация грудной клетки и/или позвоночника, миопия, плоскостопие, астенический синдром со слабостью, вялостью, утомляемостью, сниженной толерантностью к физической и умственной нагрузке. Чаще всего пациентов с таким фенотипом относят к «недифференцированной» ДСТ, так как компетентное применение Гентской нозологии или Вильфраншских критериев для диагностики наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) остается прерогативой клинических генетиков. При этом на практике за «недифференцированной» ДСТ часто скрываются ННСТ (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез), обусловленные «мягкими» мутациями, протекающими со стертой клинической картиной, либо еще не диагностированные синдромные формы. Проблемы с точным диагностированием таких форм, с одной стороны, обусловлены малой доступностью современных молекулярно-генетических методов, с другой – малой пригодностью классических молекулярно-генетических методов исследования для верификации диагноза [1]. Как бы то ни было в каждом случае обращения пациента с видимыми диспластическими признаками врачу первичного звена целесообразно установить первичный диагноз «дисплазия соединительной ткани» и направить пациента в медико-генетическую консультацию для исключения синдромных форм патологии.

Для пациентов как с ННСТ, так и ДСТ общими являются астенические жалобы с плохой переносимостью физических и умственных нагрузок, для преодоления которых традиционно используются комплексные подходы в лечении и реабилитации. Важное условие эффективности лечения и реабилитации пациентов с различными проявлениями ДСТ – адекватный выбор медицинских средств: терапевтических, хирургических и немедикаментозных. В связи с тем что проблемы пациентов с ДСТ многообразны (многосиндромны) и перманентны, у каждого из них программа реабилитации должна быть индивидуализированной и достаточно длительной [2]. Наилучшие результаты при длительной курации пациентов с «недифференцированной» ДСТ приносило использование немедикаментозных (физических) методов лечения в сочетании с медикаментозной метаболической терапией [3]. Было установлено, что положительный эффект, полученный от трехнедельной программы комплексной физической и психологической реабилитации, проводимой в условиях центра реабилитации, должен «закрепляться» как минимум двухмесячным поддержанием физического благополучия в домашних условиях. Трехмесячные курсы реабилитации давали достоверный положительный результат [3, 4].

Ориентируясь на опыт пациентов с гипермобильностью суставов, эффективно занимающихся в домашних условиях [5], мы поставили целью нашего исследования определить эффективность индивидуализированных комбинированных программ реабилитации пациентов с различными проявлениями ДСТ в домашних условиях в течение года.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В исследование было включено 59 пациентов в возрасте от 18 до 42 лет (средний возраст 33,21±7,56 года), обратившихся на кафедру поликлинической терапии и внутренних болезней Омского государственного медицинского университета с различными жалобами и проблемами, связанными с ДСТ, и подписавших добровольное информированное согласие на участие в исследовании. Жалобы участников исследования до начала программы реабилитации суммированы в таблице 1.

Ограничения исследования:

1. Отсутствие рандомизации и стратификации в исследовании.

2. Небольшой размер выборки в подгруппах пациентов с различными типами гемодинамики при особенностях формы грудной клетки, не позволяющий выявить значение особенностей тренирующего режима и медикаментозной поддержки в достижении лучших показателей при долгосрочной программе комплексной реабилитации.

Были разработаны индивидуализированные программы физической и медикаментозной реабилитации с учетом фенотипических проявлений ДСТ и приоритетных проблем пациента для выполнения в домашних условиях с оценкой субъективного и объективного состояния через три месяца и через год.

Большую часть пациентов составили лица с астеническим вариантом грудной клетки с маленьким «капельным» сердцем [6] – 28 человек. У всех пациентов с астенической грудной клеткой был выявлен сколиоз позвоночника (n=28) и в 3 случаях – ювенильный остеохондроз, у 6 больных – аномалии позвоночных артерий (высокое вхождение позвоночных артерий на уровне С4 и выше или синдром вертебральных артерий).

Пациенты с небольшой килевидной деформацией манубриостернального типа (n=13) имели в 2 случаях узкую астеническую грудную клетку и были отнесены к 1 группе.

В исследование также были включены лица с «синдромом прямой спины» (n=9) и плосковороночным типом деформации грудной клетки (n=8) (рис. 1 и 2). Учитывая сдавленность сердца в переднезаднем направлении, оно приобретало «расплющенный» в обе стороны вид – псевдодилатационный вариант торакодиафрагмального сердца [6]. Эта когорта составила вторую группу в эхокардиографическом (ЭхоКГ) анализе показателей эффективности комбинированной программы реабилитации. У четверых представителей этой когорты имелось пролабирование створок митрального клапана.

Из 13 лиц с манубриостернальным типом килевидной деформации грудной клетки в 11 случаях ниже манубриостернального выпячивания в месте сочленения тела и рукоятки грудины отмечалось сужение в переднезаднем направлении по типу плоского вдавления, т.е. была зафиксирована сложная деформация грудной клетки (рис. 3). Кроме того, у этих 11 пациентов обнаруживалось уменьшение переднезаднего размера за счет сглаженности физиологического грудного кифоза разной степени выраженности (синдром прямой спины). Эти пациенты были отнесены во 2 группу (псевдодилатационный вариант торакодиафрагмального сердца).

В двух случаях были выявлены особенности строения перегородок сердца: аневризма межпредсердной перегородки и пролабирование межпредсердной перегородки. Аномально расположенные хорды левого желудочка лоцировались у 24 обследованных обеих групп.

Каждый из включенных пациентов имел патологию стопы: или плоскостопие (n=51), или, наоборот, «полую стопу» (n=7), а также патологию зрения: миопию (n=40), астигматизм (n=11), другие нарушения рефракции (n=7). Гипермобильность суставов от умеренной до выраженной была диагностирована в 36 случаях. Тонкая, «хрупкая» к травмированию кожа обнаружена у 19 пациентов обеих групп. Варикозное расширение вен нижних конечностей имели 27 человек. Артериальной гипотензией страдали 38 обследованных.

Перед проведением реабилитации с пациентом проводилось терапевтическое обучение по питанию [7, 8], правильной модели движения [5, 7, 8] и выяснение предпочтений по выполнению определенного вида физических аэробных нагрузок и упражнений. Беседа включала следующие аспекты. Объяснялось, что умеренная аэробная активность показана для физического и психологического благополучия пациента. Она заключается в аэробной нагрузке по выбору пациента не менее 3 раз в неделю и не менее чем 40 мин за один раз. Предлагались к выбору следующие виды аэробной активности с учетом предпочтений пациента: плавание, быстрая ходьба (не менее 5,5–6,0 км/ч), в том числе скандинавская ходьба, ходьба на лыжах классикой или коньком, бег трусцой в комфортном темпе, катание на велосипеде, настольный теннис. Подчеркивалось, что плавание – самое физиологичное и безопасное средство для активизации систем кровообращения и дыхания, повышения выносливости, которое благоприятно действует на центральную нервную систему, улучшает нервно-мышечную координацию, пространственную ориентацию, положительно влияет на психологический статус, эффективно способствует коррекции осанки во всех плоскостях, обеспечивает максимальное расслабление, гравитационную разгрузку и одновременно массаж. Поэтому предлагалось включать его 1–2 раза в неделю в разновидности аэробной активности. При этом в каждом конкретном случае учитывались предпочтения, возможности и приоритеты самого пациента для выбора того или иного вида аэробной активности.

Вторым обязательным компонентом физической активности были индивидуально подобранные физические упражнения для укрепления определенных групп мышц спины, живота, рук и ног (особенно учитывая выявленные болевые ощущения), которые нужно исполнять 3–4 раза в неделю по 20–30 мин «шутя», т.е. в режиме небольшой интенсивности. Выбирались бесконтактные изокинетические тренировки по схемам, описанным нами ранее [3, 5, 7, 8]. Пациенту объясняли, что он всегда может остановиться и отдохнуть, но программу в количестве упражнений и подходов желательно выполнить полностью, пусть и за больший промежуток времени.

Пациентам объясняли, что им противопоказаны разновидности контактного спорта, тяжелая атлетика, ношение тяжелых грузов и изометрические тренировки. Участие в игровых видах спорта (волейбол, баскетбол, футбол и др.) в силу их травматичности возможно только в рамках разумной предусмотрительности.

Пациенты с пролапсом клапана, регургитацией и миксоматозными изменениями створок клапанов предупреждались о необходимости профилактики инфекционного эндокардита. Им назначались антибактериальные препараты при хирургических вмешательствах, в том числе удалении зубов.

Комплекс реабилитационных мероприятий был гибким, индивидуальным, учитывающим все особенности состояния пациента и его физические возможности. В итоге каждому пациенту был подобран вид аэробной активности (плавание, быстрая ходьба, бег трусцой, ходьба на лыжах, настольный теннис, велотренажер или катание на велосипеде или их сочетание) для выполнения 3–4 раза в неделю по 40 мин. Наиболее часто (n=38) это было сочетание двух, трех и даже четырех различных видов аэробной активности в зависимости от возможностей и предпочтений индивида, а также времени года. Только 8 пациентов предпочли один вид аэробной активности – прогулки в быстром темпе (в том числе скандинавская ходьба), плавание или катание на велосипеде в любое время года. Вторым обязательным компонентом был индивидуальный комплекс упражнений с учетом приоритетных проблем пациента (для укрепления мышц спины, живота, рук и ног) не менее 3 раз в неделю по 20 мин, выполняемый всеми участниками в домашних условиях [5, 7, 8].

Третий (необязательный) компонент индивидуализированной программы реабилитации – медикаментозная терапия – назначался только при желании пациента принимать препараты. Этим обеспечивалась высокая приверженность к медикаментозной терапии. До каждого пациента доносили, что медикаментозная поддержка нужна для коррекции вегетативной дисфункции, стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов. Объясняли, что проведение метаболической коррекции позволит обеспечить более высокий уровень адаптации и более длительную компенсацию на фоне аэробных и изокинетических тренировок [2, 3, 4, 7, 8]. Всем участникам предлагался прием препаратов магния с целью нормализации нервно-мышечной передачи, устранения симптомов вегетососудистой дистонии (нетяжелых аритмий); это особенно важно для лиц с конституционально обусловленным магниевым дефицитом, клиническим проявлением которого выступает перманентная вегетососудистая дисфункция [3, 8]. Препараты магния (Магнерот или Магне-В6) назначались по 1 табл. 3 раза/ сут 4 нед, затем или одновременно с ними применялись мельдоний (Милдронат) по 1 капсуле 3 раза/сут 2 нед. Выбор препаратов был основан на результатах ранее проведенных исследований, которые выявили положительное влияние препарата Милдронат (синтезирован в НИИ оргсинтеза Академии наук Латвии) на восстановительные процессы, энергетическое обеспечение организма, иммунологическую реактивность [2, 3] и препаратов Магнерот и Магне-В6 на уровень физической работоспособности у пациентов с ДСТ [3, 8].

Другая схема терапии включала препараты магния с одновременным или последовательным применением Актовегина – препарата, воздействующего на микроциркуляторное звено (по 1 драже 3 раза/ сут перед едой 2 нед). Альтернативой Милдронату и Актовегину служил прием Рибоксина (замена связана с более низкой ценой препарата) по 1 драже 3 раза/сут 2 нед. Пациентам с суставными болями назначался Структум по 0,5–1 капсуле 2 раза/ сут (во время еды, запивая водой) в течение 4 нед или Артра по 1 табл. в день (во время еды, запивая водой) на протяжении того же периода времени.

Пациентам с низким артериальным давлением предлагалось 2-недельное применение адаптогенов (настойки корня женьшеня, жидкого экстракта элеутерококка, настойки семян лимонника), которые улучшают самочувствие, активизируют процессы восстановления, создают условия для долговременной адаптации, а также повышают устойчивость организма к различным неблагоприятным воздействиям.

Медикаментозную терапию согласились принимать сначала 25 человек, а через 3 мес – более половины пациентов (n=31). Препараты применялись в терапевтических дозах, средняя продолжительность приема составила 1 мес, повторные курсы проводились через 3 мес по схемам, указанным выше. Схемы были разработаны и предложены нами ранее [3, 8]. Таким образом, каждому пациенту был подобран индивидуальный комплекс аэробной активности, гимнастики и при желании медикаментозная поддержка.

Контрольные исследования субъективного статуса, сердечно-сосудистой (ЭКГ, допплер-эхокардиография) и респираторной систем (функция внешнего дыхания), качества жизни по анкете «Эскиз» проводились трижды: в начале исследования, через 3 мес и через год. Поскольку через 3 мес результаты были промежуточными, а через год – окончательными, с достижением стабильных показателей, в статье мы приводим окончательные данные.

Контакт с пациентом осуществлялся еженедельно по телефону с подведением «итогов» выполнения рекомендованной программы реабилитации, ее коррекцией, добавлением медикаментов из указанных выше групп. По желанию пациента с ним проходила очная встреча. Врач определял необходимость дополнительных очных встреч при наличии новых жалоб у пациента, изменении обстоятельств по условиям тренировочного режима для подбора новых оптимальных видов активности.

Основываясь на потребности пациента в улучшении физического и умственного состояния, в нем путем терапевтического обучения закрепляли и поддерживали необходимость регулярного выполнения физических аэробных и тренирующих различные группы мышц упражнений.

Статистическая обработка данных проводилась методами описательной статистики: результаты записывались как М (среднее) ± σ (среднее квадратичное отклонение) с применением пакета программ Statistica 10.0. Достоверность различий в группах в начале и конце исследования оценивалась по парному критерию t или с помощью критерия Мак–Немара. Применялся метод вероятностно-статистического математического моделирования для оценки критерия деления пациентов на группы с учетом разных компонентов программ реабилитации (немедикаментозных и медикаментозных), типов грудной клетки и связанных с ним типов гемодинамики.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

В процессе годового курса домашней реабилитации пациенты были обследованы трижды: в начале, через 3 мес и через год. Успешность домашней индивидуализированной программы реабилитации была показана уже через 3 мес при оценке субъективного самочувствия и розы качества жизни вне зависимости от наличия или отсутствия медикаментозной поддержки. Через год выполнения реабилитационной программы отмечено дальнейшее улучшение и стабилизация улучшенных показателей (см. табл. 1, рис. 4).

До проведения комплексного восстановительного лечения для молодых лиц с ДСТ было характерно выраженное снижение качества жизни согласно данным анкетирования по опроснику «Эскиз»: средний уровень удовлетворенности различными аспектами жизни составлял 44,1%. Этот показатель нельзя считать удовлетворительным, так как нижней границей нормы принято считать не менее 60,0%.

После проведения комплексной реабилитации в домашних условиях были получены положительные результаты: роза качества жизни имела большую площадь, при этом средний уровень удовлетворенности составил 51,9%, что приблизилось к нормальным значениям (см. рис. 4).

Наибольшие отличия в сравнении с исходными данными были получены при оценке таких показателей, как здоровье (59%), развлечение и отдых (58%), работа (58%). Изменениям не подверглись такие параметры, как жилищные условия, питание, условия проживания в районе (см. рис. 4). Необходимо отметить, что комплексная программа реабилитации имела положительное влияние на большинство аспектов жизни наших пациентов.

Кроме того, была достигнута интериоризация лиц с ДСТ на фоне комплексной программы реабилитации. Стремление закрепить положительные тенденции в физическом самочувствии положительно сказывалось и на психической составляющей здоровья: появлялись стремления улучшать и поддерживать достигнутое. Это, по нашим данным, приводило к высокой комплаентности тренирующихся пациентов в домашнем режиме по свободному графику. Так, на вопрос «согласны ли вы изменить что-нибудь в образе жизни, если это улучшит здоровье?» после 3-месячного курса реабилитации процент положительных ответов был достоверно больше: 82 против 49% (p <0,05).

Путем математического моделирования было установлено, что достоверность результатов «скрывается» за разными типами гемодинамики: при разделении пациентов на две группы в зависимости от типа грудной клетки (с одинаковыми типами гемодинамики) и оценке их в динамике были получены достоверные положительные данные.

Через 3 мес и через год нами были обнаружены достоверные показатели улучшения гемодинамических параметров у пациентов в зависимости от формы грудной клетки (астенический или псевдодилатационный вариант торакодиафрагмального сердца) [6]. В связи с небольшим количеством человек в группах не было определено отдельное значение тренировок в зависимости от вида аэробной активности и их содержания, а также наличия или отсутствия медикаментозной терапии (табл. 2).

Объективным показателем, характеризующим повышение толерантности к физической нагрузке в обеих группах пациентов с ДСТ, был достоверный рост значений в тесте показателя физической работоспособности по Kарпману – PWC150 – как в первой, так и второй группах. Достоверное урежение частоты сердечных сокращений (ЧСС) до уровня здоровых лиц являлось положительным признаком формирования адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузкам в целом и нормализующего влияния вегетативной регуляции на сердечно-сосудистую систему (см. табл. 2).

Анализ данных ЭхоКГ после программы реабилитации свидетельствовал о приросте показателей, характеризующих насосную функцию сердца, у пациентов с ДСТ (р <0,05). Статистически значимое увеличение конечного диастолического объема (КДО) отражало оптимизацию преднагрузки левого желудочка, что связано, вероятнее всего, с улучшением процессов релаксации миокарда и повышением раннего диастолического наполнения, а также облегчало систолу левого предсердия для адекватного наполнения левого желудочка. Поступление большего количества крови в левый желудочек отражало увеличение не только КДО, но также ударного и минутного объема. С другой стороны, снижение периферического сопротивления свидетельствовало о снижении постнагрузки на сердце за счет уменьшения сосудистого тонуса. Коррекция тонуса сосудов и нормализация ЧСС позволяли сердцу работать в более рациональном режиме с оптимальными энергозатратами.

Увеличение ударного выброса при снижении ЧСС обеспечивало сохранение минутного объема на достаточном уровне, что следует рассматривать как проявление благоприятного влияния физических тренировок на сердечно-сосудистую систему. Подтверждением служили возросшие цифры показателей физической работоспособности. Прирост уровня физической работоспособности по тесту PWC150 составил 13 и 19% соответственно в двух группах (см. табл. 2).

Положительная динамика средних значений показателей функции внешнего дыхания позволяла судить о росте функционального уровня респираторной системы за счет снижения частоты дыхания, минутного объема дыхания (р <0,05), улучшения объемных и вентиляционных резервов. На это указывало достоверное увеличение жизненной емкости легких (ЖЕЛ), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), средней объемной скорости выдоха, определяемой в процессе выдоха от 25 до 75% ФЖЕЛ (СОС25–75) (табл. 3).

Анализ показателей функционирования сердечно-сосудистой и респираторной систем показал увеличение резервов кардиореспираторной системы и более высокий уровень адаптационно-приспособительных реакций организма пациентов после комплексной реабилитационной программы в течение года.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, сравнение клинико-функциональных характеристик пациентов с ДСТ до и после проведения реабилитационных мероприятий по индивидуализированной комбинированной программе в домашних условиях в течение года с учетом персональных предпочтений показало достоверные положительные сдвиги по данным субъективного и объективного статусов, показателей кардиореспираторной системы и качества жизни. Выявленные положительные изменения у пациентов с ДСТ убедительно продемонстрировали эффективность индивидуализированной комбинированной домашней реабилитации с мотивацией продолжения тренировок в домашних условиях для поддержания достигнутого уровня физического и психического благополучия.